Äge lümfoblastiline leukeemia lastel

Äge lümfoblastiline leukeemia on kliiniliselt heterogeensete klonaalsete pahaloomuliste kasvajate rühm, mis pärinevad lümfotsüütide eellasrakkudest ja millel on tavaliselt erinevad geneetilised ja immunofenotüübilised omadused. Rakkude diferentseerumise ja/või proliferatsiooni sekundaarsed kõrvalekalded põhjustavad lümfoblastide suurenenud tootmist ja akumuleerumist luuüdis ning lümfisõlmede ja parenhüümsete organite infiltratsiooni. Ravimata äge lümfoblastiline leukeemia muutub kiiresti surmavaks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemioloogia

Üle 80% kõigist laste leukeemiatest on lümfoidse päritoluga, millest 80% on B-lümfotsüütide eellasrakkude kasvajad ja 1% küpsete B-rakkude kasvajad. Umbes 15% pärineb T-lümfotsüütidest ja alla 5% on teadmata rakulise päritoluga.

Äge lümfoblastne leukeemia on lapsepõlves kõige levinum onkoloogiline haigus, moodustades umbes 25% kõigist pahaloomulistest kasvajatest lastel. Esinemissagedus arenenud riikides on 30–40 juhtu 1 000 000 lapse kohta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ägeda lümfoblastse leukeemia sümptomid

Ägeda lümfoblastse leukeemia peamised kliinilised tunnused on nõrkus, palavik, halb enesetunne, valu luudes ja/või liigestes, hemorraagiline sündroom (suu limaskesta verejooks, naha hemorraagiad) ja kahvatus. Palavik on tavaliselt seotud bakteriaalse, viirusliku, seen- või algloomade (harvem esineva) infektsiooniga, eriti lastel, kellel on raske neutropeenia (alla 500 neutrofiili μl kohta). Nõrkus tekib aneemia ja joobe tagajärjel.

Ägeda lümfoblastse leukeemia sümptomid

Ägeda lümfoblastse leukeemia retsidiiv

Võidupunkti laste ägeda lümfoblastse leukeemia ravis saab panna alles pärast ägenemiste ravi tulemuste olulist paranemist. Võrreldes esmaste patsientide ravi tulemustega on ägeda lümfoblastse leukeemia ägenemistega laste elulemus endiselt madal, nende patsientide 5-aastane elulemus ei ületa 35–40%. Taastumisvõimalused sõltuvad otseselt uute lähenemisviiside väljatöötamisest polükemoteraapias, luuüdi siirdamise võimalustest jne. Eristatakse isoleeritud ja kombineeritud, luuüdi ja ekstramedullaarseid (kesknärvisüsteemi kahjustusega, munandites, teiste organite infiltratsiooniga), väga varaseid (6 kuu jooksul pärast diagnoosi), varaseid (kuni 18 kuud pärast diagnoosi) ja hilisi (18 kuud pärast diagnoosi) ägenemisi.

Ägeda lümfoblastse leukeemia retsidiiv

Ägeda lümfoblastse leukeemia diagnoosimine

Ägeda lümfoblastse leukeemia diagnoos tehakse patsiendi anamneesi, füüsilise läbivaatuse ja laboratoorsete testide põhjal.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Laboratoorne diagnostika

Täielik vereanalüüs: valgeliblede arv võib olla normaalne, vähenenud või suurenenud; blastrakke avastatakse sageli, kuid mitte alati; iseloomulikud on hüporegeneratiivne normokroomne aneemia ja trombotsütopeenia.

Biokeemiline vereanalüüs: iseloomulikult suurenenud LDH aktiivsus; määratakse ka neeru- ja maksafunktsiooni näitajad.

Müelogramm: piisava koguse diagnostilise materjali kogumiseks tuleks teha luuüdi punktsioon vähemalt kahest punktist (alla 2-aastastel lastel on need kannaluud või sääreluu kühmud, vanematel lastel tagumine ja eesmine niudeluulüli). Materjali kogumine on soovitatav üldnarkoosis. Igast punktist on vaja teha 8-10 määrdproovi ning koguda materjali immunofenotüüpimiseks, tsütogeneetilisteks ja molekulaargeneetilisteks uuringuteks.

Ägeda lümfoblastse leukeemia diagnoosimine

Ägeda lümfoblastse leukeemia ravi

Ägeda lümfoblastse leukeemia ravi põhiprintsiibid lastel töötati välja Ameerika Ühendriikides 1960. aastate lõpus. Tegelikult pole need tänaseni muutunud. Ägeda lümfoblastse leukeemia tänapäevane ravi koosneb mitmest põhifaasist: remissiooni esilekutsumine kolme või enama ravimiga, mida manustatakse 4-6 nädala jooksul, remissiooni konsolideerimine („konsolideerimine“) mitme ravimiga ja säilitusravi, tavaliselt antimetaboliitide abil 2-3 aasta jooksul. Kohustuslik komponent on neuroleukeemia ennetamine ja ravi. Arvestades ravimite kehva tungimist läbi hematoentsefaalbarjääri, pakuti juba 1965. aastal välja kesknärvisüsteemi desinfitseerimisele suunatud spetsiifilise ravi kohustuslik kasutamine.

Kuidas ravitakse ägedat lümfoblastilist leukeemiat?

Ägeda lümfoblastse leukeemia prognoos

Iga kaasaegne ägeda lümfoblastse leukeemia raviprotokoll seab oma ülesanded, mille lahendus sulandub üldise rahvusvahelise trendiga selle haiguse ravi optimeerimiseks. Näiteks BFM-AIEOP grupi protokolli itaaliakeelses versioonis jätsid teadlased koljusisese kiirituse ainult lastele, kelle hüperleukotsütoos ületas 100 000 rakku μl kohta ja kellel esines ägeda lümfoblastse leukeemia T-rakuline variant, olles saavutanud neurorelapside esinemise üle piisava kontrolli.

Ägeda lümfoblastse leukeemia prognoos