Aordistenoos: üldine teave

Aordistenoos on aordiklapi ahenemine, mis piirab verevoolu vasakust vatsakesest ülenevasse aorti süstoli ajal. Aordistenoosi põhjuste hulka kuuluvad kaasasündinud bikuspidaalklapp, idiopaatiline degeneratiivne skleroos koos kaltsifikatsiooniga ja reumaatiline palavik.

Ravimata progresseeruv aordistenoos viib lõpuks klassikalise triaadini: sünkoop, stenokardia ja pingutusdüspnoe; võivad esineda südamepuudulikkus ja arütmiad. Iseloomulikeks tunnusteks on madala amplituudiga, hilinenud haripunktiga unearteri pulss ja crescendo-decrescendo tüüpi väljutuskahin. Diagnoos pannakse füüsilise läbivaatuse ja ehhokardiograafia abil. Asümptomaatiline aordistenoos ei vaja sageli ravi. Lastel kasutatakse balloonvalvotoomiat progresseeruva aordistenoosi või kliiniliste sümptomite korral; täiskasvanutel on näidustatud klapi asendamine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistika

Aordistenoosi levimus kõigub erinevate autorite andmetel 3-4 kuni 7%. Vanuse kasvades selle defekti esinemissagedus suureneb, ulatudes 15-20%-ni üle 80-aastastest inimestest, ning elanikkonna eluea pikenemisega suureneb selle defekti esinemissagedus elanikkonnas. Valdav sugu on mees (2,4: 1), kuid vanemas eas alarühmas on ülekaalus naised. Aordistenoos jaguneb päritolu järgi kaasasündinud ja omandatud, kahjustuse ulatuse järgi - isoleeritud ja kombineeritud, lokaliseerimise järgi - klapiliseks, supravalvulaarseks, infravalvulaarseks või hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjustatud.

Aordi stenoosi põhjused

Aordiskleroos, klapistruktuuride paksenemine koos fibroosi ja kaltsiumiga (algselt ilma stenoosita) on eakatel aordistenoosi kõige levinumad põhjused; vanusega progresseerub aordiskleroos vähemalt 15%-l patsientidest stenoosiks. Aordiskleroos on ka aordistenoosi kõige levinum põhjus, mis viib kirurgilise ravi vajaduseni. Aordiskleroos sarnaneb ateroskleroosiga, millega kaasneb lipoproteiinide ladestumine, aktiivne põletik ja klappide kaltsiumimine; riskifaktorid on samad.

Kõige sagedasem aordistenoosi põhjus alla 70-aastastel patsientidel on kaasasündinud bikuspidaalklapp. Kaasasündinud aordistenoos avastatakse 3-5 juhul 1000 elussünni kohta, sagedamini poistel.

Arengumaades on aordistenoosi kõige levinum põhjus kõigis vanuserühmades reumaatiline palavik. Supravalvulaarne aordistenoos võib olla põhjustatud kaasasündinud membraanist või hüpoplastilisest ahenemisest Valsalva siinuste kohal, kuid see on haruldane. Supravalvulaarse aordistenoosi sporaadiline variant on seotud iseloomulike näojoontega (kõrge ja lai otsmik, hüpertelorism, strabismus, ülespoole pööratud nina, pikk filtrum, lai suu, ebanormaalne hammaste kasv, pontsakad põsed, mikrognaatia, madalal asetsevad kõrvad). Varajase idiopaatilise hüperkaltseemiaga seostatuna on see vorm tuntud kui Williamsi sündroom. Subvalvulaarne aordistenoos on põhjustatud kaasasündinud membraansest või kiulisest rõngast, mis asub aordiklapi all; see on samuti haruldane.

Aordi regurgitatsioon võib olla seotud aordistenoosiga. Ligikaudu 60%-l üle 60-aastastest patsientidest, kellel on märkimisväärne aordistenoos, esineb ka mitraalklapi rõngakujuline kaltsifikatsioon, mis võib viia märkimisväärse mitraalregurgitatsioonini.

Aordistenoosi tagajärjel tekib järk-järgult vasaku vatsakese hüpertroofia. Märkimisväärne vasaku vatsakese hüpertroofia põhjustab diastoolset düsfunktsiooni ja progresseerumisel võib see viia kontraktiilsuse vähenemiseni, isheemiani või fibroosini, millest igaüks võib põhjustada süstoolset düsfunktsiooni ja südamepuudulikkust. Vasaku vatsakese suurenemine tekib ainult siis, kui müokardi kahjustus on tekkinud (nt müokardiinfarkti ajal). Aordistenoosiga patsientidel on suurem tõenäosus seedetraktist või muudest kohtadest (Gade'i sündroom, hepatorenaalne sündroom) verejooksu tekkeks, kuna stenootiliste klappide piirkonna suur trauma suurendab von Willebrandi faktori tundlikkust plasma metalloproteaasi aktiveerimise suhtes ja võib suurendada trombotsüütide kliirensit. Seedetrakti verejooks võib olla ka angiodüsplaasia tagajärg. Sellistel patsientidel esineb sagedamini hemolüüsi ja aordi dissektsiooni.

Mis põhjustab aordi stenoosi?

[ 6 ], [ 7 ]

Aordi stenoosi sümptomid

Kaasasündinud aordistenoos on tavaliselt asümptomaatiline vähemalt 10–20-aastaseks saamiseni, pärast mida võivad aordistenoosi sümptomid hakata kiiresti progresseeruma. Kõigi vormide korral viib ravimata progresseeruv aordistenoos lõpuks minestuseni treeningu ajal, stenokardia ja õhupuuduseni (nn SAD-triaad). Aordistenoosi teiste sümptomite hulka võivad kuuluda südamepuudulikkus ja arütmiad, sealhulgas vatsakeste virvendus, mis võib põhjustada äkksurma.

Minestamine füüsilise koormuse ajal tekib seetõttu, et südame funktsionaalne seisund ei suuda füüsilise aktiivsuse ajal tagada vajalikku verevarustust. Minestamine ilma füüsilise koormuseta tekib muutunud baroretseptorite reaktsioonide või vatsakeste virvenduse tõttu. Stenokardia esineb ligikaudu kahel kolmandikul patsientidest. Umbes kolmandikul on märkimisväärne koronaararterite ateroskleroos, pooltel on koronaararterid terved, kuid esineb vasaku vatsakese hüpertroofiast tingitud isheemiat.

Aordistenoosil ei ole nähtavaid tunnuseid. Palpeeritavate sümptomite hulka kuuluvad unearteri ja perifeersete arterite pulsi muutused: amplituud on vähenenud, esineb lahknevus vasaku vatsakese kokkutõmmetest (pulsus parvus et tardus) ja vasaku vatsakese kokkutõmmete suurenemine (esimese südametoon asemel tuntav tõuge ja teise südametoon nõrgenemine) selle hüpertroofia tõttu. Vasaku vatsakese kokkutõmbumise palpeeritav pindala ei muutu palpeerides enne südamepuudulikkuse süstoolse düsfunktsiooni teket. Rasketel juhtudel on mõnikord võimalik määrata palpeeritavat IV südametoone, mida on kergem tuvastada tipus, ja süstoolset värinat, mis langeb kokku aordistenoosi kahinaga ja on paremini määratav rinnakuluu vasakul ülemisel äärel. Süstoolne vererõhk võib olla kõrge minimaalse või mõõduka aordistenoosi korral, kuid see langeb aordistenoosi raskusastme suurenedes.

Auskultatsioonil on S1 normaalne ja S2 võib olla üksik, kuna aordiklapi sulgumine on S-i aordi (A) ja kopsu (P) komponentide kokkusulamise tõttu paisunud või (rasketel juhtudel) A puudub. Raskusastme suurenedes S1 nõrgeneb ja võib lõpuks kaduda. Aeg-ajalt on kuulda S4 _. Kaasasündinud bikuspidaalklapihaiguse tõttu aordistenoosiga patsientidel, kelle puhul klapilehed on jäigad, kuid mitte täiesti liikumatud, võib kohe pärast seda kuulda väljutusklõpsu. Klõps ei muutu koormustestimisel.

Auskultatoorsete leidude hulka kuulub crescendo-decrescendo tüüpi väljutuskahin, mida kuuleb kõige paremini stetoskoobi diafragmaga rinnaku vasaku ülemise ääre juures, kui patsient istub ja ettepoole kallutab. Kahin kandub tavaliselt paremasse rangluusse ja mõlemasse unearterisse (sageli on vasakul valjem kui paremal) ning sellel on kähe või krigisev tämber. Eakatel patsientidel võib kaltsifitseeritud aordiklapi eraldi asetsevate klapiklappide otste vibratsioon tekitada tipus valjemat, kõrget "kumisevat" või musikaalset kahinat, kusjuures parasternaalselt kahin pehmeneb või puudub üldse (Gallavardini fenomen), simuleerides seega mitraalregurgitatsiooni. Kahin on vaiksem, kui stenoos on vähem raske, kuid stenoosi progresseerudes muutub see valjemaks, pikemaks ja saavutab haripunkti hilises süstolis (st crescendo faas pikeneb ja decrescendo faas lüheneb). Kui vasaku vatsakese kontraktiilsus kriitilise aordistenoosi korral väheneb, väheneb kahin ja võib enne surma kaduda.

Aordistenoosist tingitud nurin suureneb tavaliselt vasaku vatsakese mahtu suurendavate manöövrite korral (nt jala tõstmine, kükkimine, pärast vatsakeste ekstrasüstooliat) ja väheneb manöövrite korral, mis vähendavad vasaku vatsakese mahtu (Valsalva manööver) või suurendavad järelkoormust (isomeetriline käepigistus). Nendel dünaamilistel manöövritel on vastupidine mõju hüpertroofilise kardiomüopaatiaga seotud nurinale, mis muudel asjaoludel võib sarnaneda aordistenoosi nurinaga.

Aordi stenoosi sümptomid

Aordi stenoosi diagnoosimine

Aordistenoosi oletatav diagnoos pannakse kliiniliselt ja kinnitatakse ehhokardiograafiaga. Aordiklapi stenoosi ja selle võimalike põhjuste avastamiseks kasutatakse kahemõõtmelist transtorakaalset ehhokardiograafiat. See uuring võimaldab kvantifitseerida vasaku vatsakese hüpertroofiat ja diastoolse või süstoolse düsfunktsiooni astet, samuti avastada sellega seotud klapihäireid (aordi regurgitatsioon, mitraalklapi patoloogia) ja tüsistusi (nt endokardiit). Doppler-ehhokardiograafiat kasutatakse stenoosi astme kvantifitseerimiseks, mõõtes aordiklapi pindala, voolukiirust ja supravalvulaarset süstoolset rõhugradienti.

Klapi pindala 0,5–1,0 cm2 või gradient > 45–50 mmHg viitab raskele stenoosile; pindala < 0,5 cm2 ja gradient > 50 mmHg viitavad kriitilisele stenoosile. Gradienti võidakse aordi regurgitatsiooni korral üle hinnata ja vasaku vatsakese süstoolse düsfunktsiooni korral alahinnata. Aordiklapi voolukiirus < 2–2,5 m/s klapi lupjumise korral võib viidata pigem aordi skleroosile kui mõõdukale aordi stenoosile. Aordiklapi skleroos progresseerub sageli aordi stenoosiks, seega on vajalik hoolikas jälgimine.

Südamekateetri paigaldamine tehakse selleks, et teha kindlaks, kas stenokardia põhjuseks on koronaararterite haigus või kui kliiniliste ja ehhokardiograafiliste leidude vahel on lahknevusi.

Tehakse EKG ja rindkere röntgenülesvõte. EKG-l on näha vasaku vatsakese hüpertroofiale iseloomulikke muutusi, koos isheemiliste muutustega T-laine STv segmendis või ilma. Rindkere röntgenülesvõte võib paljastada aordiklapi lupjumise ja südamepuudulikkuse tunnuseid. Vasaku vatsakese mõõtmed on tavaliselt normaalsed, välja arvatud juhul, kui esineb terminaalne süstoolne düsfunktsioon.

Aordi stenoosi diagnoosimine

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aordi stenoosi ravi

Asümptomaatilistel patsientidel, kelle süstoolne gradient on maksimaalne < 25 mmHg ja klapipindala > 1,0 cm, on madal suremus ja madal üldine risk vajada operatsiooni järgmise 2 aasta jooksul. Sümptomite progresseerumist jälgitakse igal aastal ehhokardiograafia abil (gradiendi ja klapipindala hindamiseks).

Asümptomaatilistel patsientidel, kelle gradient on 25–50 mmHg või klapi pindala on < 1,0 cm2, on suurem risk kliiniliste ilmingute tekkeks järgmise kahe aasta jooksul. Nende patsientide ravi on vastuoluline, kuid enamik neist sobib klapi asendamiseks. See protseduur on kohustuslik patsientidele, kellel on raske asümptomaatiline aordistenoos, mis vajab koronaararteri šunteerimist (CABG). Kirurgia võib olla näidustatud järgmistel juhtudel:

• arteriaalse hüpotensiooni teke jooksulindi treeningtesti ajal;
• LV väljutusfraktsioon < 50%;
• mõõdukas või raske klapikaltsifikatsioon, aordi tippkiirus > 4 m/s ja aordi tippkiiruse kiire progresseerumine (> 0,3 m/s aastas).

Ventrikulaarsete arütmiate ja märkimisväärse LV hüpertroofiaga patsiente ravitakse sageli ka kirurgiliselt, kuid efektiivsus on vähem selge. Soovitused patsientidele, kellel kumbagi seisundit pole, hõlmavad sümptomite progresseerumise, LV hüpertroofia, gradientide, klapi pindala sagedasemat jälgimist ja vajadusel ravimravi. Ravimiravi piirdub peamiselt β-blokaatoritega, mis aeglustavad südame löögisagedust ja parandavad seega koronaarverevoolu ja diastoolset täitumist stenokardia või diastoolse düsfunktsiooniga patsientidel. Statiine kasutatakse ka vanematel patsientidel aordi skleroosist põhjustatud aordistenoosi progresseerumise peatamiseks. Teised ravimid võivad kahjustada. Eelkoormust vähendavate ravimite (nt diureetikumid) kasutamine võib vähendada vasaku vatsakese täitumist ja kahjustada südame tööd. Järelkoormust vähendavad ravimid (nt AKE inhibiitorid) võivad põhjustada hüpotensiooni ja vähendada koronaarverevoolu. Nitraadid on stenokardia korral valitud ravimid, kuid kiiresti toimivad nitraadid võivad esile kutsuda ortostaatilise hüpotensiooni ja (mõnikord) sünkoobi, sest vatsake oma tugevalt piiratud väljutusmahuga ei suuda kompenseerida vererõhu järsku langust. Naatriumnitroprussiidi on kasutatud järelkoormuse vähendajana dekompenseeritud südamepuudulikkusega patsientidel mitu tundi enne klapi asendamist, kuid kuna sellel ravimil võib olla sama toime kui kiiresti toimivatel nitraatidel, tuleb seda kasutada ettevaatlikult ja hoolika järelevalve all.

Sümptomaatilistel patsientidel on vaja klapi vahetamist või balloonvalvotoomiat. Klapi vahetamine on näidustatud praktiliselt kõigile patsientidele, kes operatsiooni taluvad. Mõnikord saab optimaalse funktsiooni ja vastupidavuse tagamiseks kasutada natiivset kopsuklappi; sel juhul asendatakse kopsuklapp bioproteesiga (Rossi protseduur). Mõnikord saab bikuspidaalklapi korral raske aordiregurgitatsiooniga patsientidel aordiklappi parandada (klapiparandus), mitte asendada. Preoperatiivne koronaararterite haiguse hindamine on vajalik, et vajadusel saaks koronaararterite šunteerimise ja klapi vahetamise teha sama operatsiooni käigus.

Balloonvalvulotoomiat kasutatakse peamiselt kaasasündinud aordistenoosiga lastel ja noortel täiskasvanutel. Eakatel patsientidel põhjustab balloonvalvuloplastika sagedast restenoosi, aordi regurgitatsiooni, insulti ja surma, kuid see on ajutise sekkumisena vastuvõetav hemodünaamiliselt ebastabiilsetel patsientidel (operatsiooni oodates) ja patsientidel, kes ei talu operatsiooni.

Aordi stenoosi ravi

Aordi stenoosi prognoos

Aordistenoos võib progresseeruda aeglaselt või kiiresti, seega on muutuste õigeaegseks avastamiseks vajalik dünaamiline jälgimine, eriti istuva eluviisiga eakatel patsientidel. Sellistel patsientidel võib vool oluliselt väheneda ilma kliiniliste sümptomiteta.

Kokkuvõttes tekivad ligikaudu 3–6%-l normaalse süstoolse funktsiooniga asümptomaatilistest patsientidest ühe aasta jooksul sümptomid või väheneb vasaku vatsakese EF. Halva tulemuse (surm või kirurgilist sekkumist vajavad sümptomid) ennustajate hulka kuuluvad klapi pindala < 0,5 cm2, aordi tippkiirus > 4 m/s, aordi tippkiiruse kiire tõus (> 0,3 m/s aastas) ja mõõdukas kuni raske klapi lupjumine. Keskmine elulemus ilma ravita on ligikaudu 5 aastat pärast stenokardia algust, 4 aastat pärast sünkoobi algust ja 3 aastat pärast südamepuudulikkuse teket. Aordiklapi asendamine vähendab sümptomeid ja parandab elulemust. Operatsiooni risk on suurem patsientidel, kes vajavad ka koronaararteri šunteerimist (CABG), ja neil, kellel on vasaku vatsakese süstoolne funktsioon vähenenud.

Ligikaudu 50% surmajuhtumitest saabub ootamatult. Sel põhjusel peaksid kriitilise aordiklapi gradiendiga patsiendid, kes ootavad operatsiooni, äkksurma vältimiseks füüsilist aktiivsust piirama.

Aordi skleroos suurendab tõenäoliselt müokardiinfarkti riski 40% võrra ja võib põhjustada stenokardiat, südamepuudulikkust ja insulti. Põhjuseks võib olla aordistenoosi progresseerumine või samaaegne düslipideemia, endoteeli düsfunktsioon ning aluseks olev süsteemne või lokaalne põletik, mis põhjustab klapiskleroosi ja südame isheemiatõbe.