Trikuspiidventiili atresia

Trikuspidaalklapi atresia on trikuspidaalklapi puudumine, mis on seotud parema vatsakese hüpoplaasiaga. Seotud kõrvalekalded on sagedased ja hõlmavad kodade vaheseina defekti, vatsakeste vaheseina defekti, avatud arterioosjuha ja suurte veresoonte transpositsiooni. Trikuspidaalklapi atresia sümptomiteks on tsüanoos ja südamepuudulikkuse tunnused. Teine südameheli on ühekordne, kahina iseloom sõltub kaasnevate defektide olemasolust. Diagnoos põhineb ehhokardiograafial või südamekateetri uuringul. Radikaalne ravi on kirurgiline korrektsioon. Soovitatav on endokardiidi profülaktika.

Trikuspidaalklapi atresia moodustab 5–7% kõigist kaasasündinud südameriketest. Kõige levinuma tüübi (umbes 50%) korral esineb vatsakeste vaheseina defekt ja kopsuarteri stenoos ning verevool kopsudesse on vähenenud. Kodade tasandil tekib paremalt vasakule suunduv verešunt, mis põhjustab tsüanoosi. Ülejäänud 30%-l toimub suurte veresoonte transpositsioon normaalse kopsuklapiga ja veri siseneb kopsuvereringesse otse vasakust vatsakesest, mis tavaliselt põhjustab südamepuudulikkust.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Trikuspidaalse atresia sümptomid

Raske tsüanoos esineb tavaliselt sündides. Südamepuudulikkuse tunnused võivad ilmneda 4–6 nädala vanuselt.

Füüsilisel läbivaatusel ilmneb tavaliselt üks teine südametoon ja holosüstoolne või varajane süstoolne kahin intensiivsusega 2-3/6 vatsakeste vaheseina defektist 3.-4. roietevahelises ruumis rinnakuluust vasakul. Süstoolset värinat tuvastatakse kopsuarteri stenoosi korral harva. Diastoolset kahinat tipus kuuleb, kui kopsuvereringe on suurenenud. Pikaajalise tsüanoosi korral võib tekkida klubideta hääl.

Trikuspidaalse atresia diagnoosimine

Diagnoos pannakse kliiniliste andmete põhjal, võttes arvesse rindkere röntgenograafiat ja EKG-d, täpne diagnoos pannakse kahemõõtmelise ehhokardiograafia ja värvilise Doppleri abil.

Kõige levinumal juhul näitab röntgenülesvõte, et süda on normaalse suurusega või veidi suurenenud, parem koda on suurenenud ja kopsude pilt on halb. Mõnikord meenutab südame vari Falloti tetraloogiat (saapakujuline süda, südame kitsas vöökoht kopsuarteri segmendi tõttu). Kopsude pilt võib olla erksam ja imikutel, kellel on suurte veresoonte transpositsioon, võib täheldada kardiomegaaliat. EKG näitab südame elektrilise telje vasakule kaldumist ja vasaku vatsakese hüpertroofia märke. Samuti on levinud parema koja hüpertroofia või mõlema kodade hüpertroofia.

Enne operatsiooni on defekti anatoomia selgitamiseks tavaliselt vajalik südamekateetri paigaldamine.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Trikuspidaalse atresia ravi

Raske tsüanoosiga vastsündinutele manustatakse enne plaanilist südamekateetri paigaldamist või kirurgilist korrektsiooni arteriaalse kanali taasavamiseks prostaglandiin E1 infusioone [0,05–0,10 mcg/(kg x min)].

Kui kodadevaheline kommunikatsioon on ebapiisav, võib primaarse kateetrimise osana teha balloon-kodade septostoomiat (Rashkindi protseduur), et suurendada paremalt vasakule suunduvat šunti. Mõned vastsündinud, kellel on suurte veresoonte transpositsioon ja südamepuudulikkuse tunnused, vajavad ravi (nt diureetikumid, digoksiin, AKE inhibiitorid).

Trikuspidaalartria radikaalne ravi hõlmab järkjärgulist korrektsiooni: varsti pärast sündi tehakse Blalock-Taussigi anastomoos (süsteemse vereringe arteri ja kopsuarteri ühendamine GoreTex toru abil); 4-8 kuu vanuselt tehakse kahesuunaline šunteerimisoperatsioon - Glenni operatsioon (anastomoosi loomine ülemise õõnesveeni ja parema kopsuarteri vahel) või hemiFontani operatsioon (verevoolu möödaviigu loomine ülemise õõnesveeni ja parema kopsuarteri keskosa vahel, moodustades anastomoosi parema koja kõrvakese ja kopsuarteri vahele, kasutades plaastrit, mis õmmeldakse parema koja ülemise osa piirkonda); 2-aastaseks saades tehakse modifitseeritud Fontani operatsioon. See lähenemisviis on suurendanud varajase postoperatiivse ellujäämise määra enam kui 90%; ellujäämismäär pärast 1 kuud on 85%, 5-aastane ellujäämismäär on 80% ja 10-aastane ellujäämismäär on 70%.

Kõik trikuspidaalartriisiga patsiendid, olenemata sellest, kas defekt on korrigeeritud või mitte, peaksid enne hambaravi- või kirurgilisi protseduure, mis võivad põhjustada bakteremiat, saama endokardiidi profülaktikat.