Balkani endeemiline nefropaatia

Balkani endeemiline nefropaatia on neerutuubulointerstitsiumi krooniline mittepõletikuline haigus.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloogia

Balkani nefropaatia endeemilist haigust on täheldatud ainult Doonau jõe vesikonnas Serbias, Rumeenias, Bosnias ja Hertsegoviinas, Horvaatias ja Bulgaarias. Balkani nefropaatia endeemiline vorm on perekondlik.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused endeemiline Balkani nefropaatia.

Balkani endeemilise nefropaatia põhjuseid ja riskitegureid ei ole kindlaks tehtud. Kõik patsiendid töötavad tavaliselt põllumajanduses. Haigus esineb sagedamini inimestel, kes elavad vihmastes ja kõrge õhuniiskusega piirkondades.

Kuigi kõik endeemilise Balkani nefropaatia juhtumid on perekondlikud, on selle pärilikkus küsitav. Perekonnaliikmetel, kes lahkusid oma elukohast varases eas, tekib endeemiline Balkani nefropaatia palju harvemini.

Isikutel, kelle sugulased on selle haiguse all kannatanud ja kes on sündinud väljaspool Doonau vesikonda, esineb seevastu selles piirkonnas alaliselt elama kolides väga sageli endeemilist Balkani nefropaatiat. Sellega seoses on korduvalt püütud otsida keskkonnategureid (plii, räni, kaadmiumi, seleeni, viiruste, seen- või taimetoksiinide mürgistus), mis vastutavad selle tubulointerstitsiaalse nefropaatia tekke eest, kuid nende tulemused pole endiselt veenvad.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid endeemiline Balkani nefropaatia.

Endeemiline Balkani nefropaatia algab 30–50-aastaselt valdavalt tubulaarsete häiretega. Hiljem liituvad neerude keskendumisfunktsiooni häired ja progresseeruv neerupuudulikkus. Arteriaalne hüpertensioon ei ole tüüpiline.

Balkani endeemilise nefropaatia keskmine progresseerumisperiood on 20 aastat. Haigus soodustab kuseteede kartsinoomide teket.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika endeemiline Balkani nefropaatia.

Balkani endeemilise nefropaatia diagnoosimine põhineb kliiniliste võrdluskriteeriumide kasutamisel:

• sümmeetriliselt redutseeritud neerud ilma kaltsifikatsioonideta;
• patsient elab maapiirkonnas ja endeemilises piirkonnas;
• haiguse juhtumeid perekonna anamneesis.

Balkani endeemilise nefropaatia laboratoorne diagnostika

Balkani endeemilise nefropaatia laboratoorsed kriteeriumid:

• kerge tubulaarne proteinuuria;
• hüpostenuuria;
• normokroomne normotsütaarne aneemia (sageli täheldatakse haiguse alguses).

Balkani endeemilise nefropaatia algstaadiumis tuvastatakse tubulaarne proteinuuria (beeta2 mikroglobuliini suurenenud eritumine ), samuti glükosuuria ja aminoatsiduuria.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Balkani endeemilise nefropaatia instrumentaalne diagnostika

Balkani endeemilise nefropaatia morfoloogilisteks tunnusteks on tubulaarne atroofia, interstitsiaalne turse ja isoleeritud makrofaagid. Samuti tuvastatakse interstitsiaalsete kapillaaride endoteeli turse. Haiguse progresseerumisel tubulointerstitsiaalne fibroos suureneb. Neerude suurus väheneb sümmeetriliselt.

Ravi endeemiline Balkani nefropaatia.

Balkani endeemilise nefropaatia ravi pole välja töötatud. Neerufunktsiooni pöördumatu halvenemise korral kasutatakse neeruasendusravi meetodeid.