Beckeri nevus täiskasvanutel ja lastel

Pigmenteerunud karvasel sünnimärgil (epidermise nevus) on teine nimi - Beckeri nevus, mis on nime saanud Ameerika dermatoloogi William Beckeri järgi, kes kirjeldas seda haigust esmakordselt 1940. aastate lõpus.

Epidemioloogia

Mõnede andmete kohaselt on selle patoloogia levimus dermatoloogiliste haigustega patsientide seas vahemikus 0,52–2%; 0,5% juhtudest on need alla 25-aastased meespatsiendid. [ 1 ]

Meeste ja naiste suhe on umbes 1:1, teiste allikate kohaselt – 5:1.

Põhjused Beckeri nevus

Eksperdid peavad Beckeri neevust üheks juhuslikuks ja haruldaseks epidermaalse melanotsüütilise neevuse tüübiks, st pigmenteerunud moodustiseks nahal. Seda defineeritakse ka kui neviformset melanoosi või Beckeri pigmenteerunud hamartoomi. [ 2 ]

Selle patoloogia täpsed põhjused pole praegu teada.

Beckeri nevus võib tekkida lapsel või teismelisel, mõned lapsed sünnivad selle defektiga. Ja see võib olla seotud geeni kõrvalekaldega, mida pole veel tuvastatud. [ 3 ] Sageli seotud teiste kaasasündinud haigustega [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidermaalse melanotsüütilise neevuse teke toimub epidermise rakkude, melanotsüütide ja karvanääpsude suurenenud vohamise tõttu. Kuid keegi ei oska veel täpselt selgitada, kuidas see juhtub.

Kuna noorukieas (puberteedi saabudes) täheldatakse sünnimärgi suurenemist ja tumenemist koos suurenenud karvakasvuga pinnal, eeldatakse, et nende tekkes osalevad veres ringlevad meessuguhormoonid (androgeenid). [ 8 ]

Riskitegurid

Täpse päritolu teadmata ei ole dermatoloogid kindlaks teinud seda tüüpi neevuse ilmnemise riskitegureid. Kuid paljud usuvad, et peamine tegur on pärilik. Kuigi mõne uuringu tulemuste kohaselt moodustavad perekondlikud juhtumid 0,52–2% kõigist neviformse melanoosi diagnoosiga patsientidest.

Geneetikud rõhutavad heterosügootsete isendite olemasolu võimalust mitme põlvkonna jooksul koos patoloogia avaldumisega, eeldusel, et pikaajalise somaatilise mutatsiooni tagajärjel moodustub homosügootsete rakkude kloon.

Pathogenesis

Beckeri melanoosi patogenees, mis kuulub kaasasündinud melanotsüütsete neevide kategooriasse, on samuti ebaselge. Nagu juba mainitud, võib pigmendianomaalia olla hormoonsõltuv, mis on võimalik, et seotud androgeeniretseptorite ekspressiooni lokaalse suurenemisega nahas.

Ja Beckeri nevusi klassifitseerimine naha hüperpigmentatsiooni tüübiks võimaldab kaaluda selle seost naha pigmendi melaniini sünteesi häirega epidermise basaalkihi dendriitrakkude (melanotsüütide) poolt.

Sümptomid Beckeri nevus

Sünnihetkel või hiljem ilmnevad Beckeri nevuse esimesed tunnused selgelt eristuva helepruuni sünnimärgina ülakeha nahal – õlgadel, rinnal või seljal, aeg-ajalt ka mujal, kuid ainult ühel küljel. Muid sümptomeid ei täheldata.

Vanuse kasvades laik tumeneb, ilmneb progresseeruv hüperpigmentatsioon ja nahk selle piires pakseneb. Lisaks kasvab kohale palju karvu (seda nimetatakse hüpertrichoosiks). Mõnikord ilmub kahjustatud nahapiirkonnale akne.

Tavaliselt on mõjutatud ainult nahk, kuid võivad esineda kaasasündinud kaasnevad ipsilateraalsed anomaaliad, st samal küljel, kus asub neevus. Sellistel juhtudel räägime nn Beckeri neevussündroomist.

Beckeri nevusündroom võib avalduda järgmiselt: [ 9 ], [ 10 ]

• silelihaskoe hamartoom (proliferatsioon);
• piimanäärme hüpoplaasia (alaarenenud areng) või rinnalihase aplaasia;
• täiendava nibu olemasolu;
• rasvkoe hüperplaasia väljaspool piimanäärmeid;
• abaluu, õla või käe hüpoplaasia;
• hemivertebra (selgroo kaasasündinud kõverus);
• rinnaku ja ribide väljaulatuvus (nimetatakse ka tuvirinnaks0);
• nahaaluse rasvkoe düstroofia;
• neerupealiste suurenemine.

Tüsistused ja tagajärjed

Beckeri nevus on healoomuline moodustis; kaugemaid tagajärgi sünnimärgi pahaloomuliseks muutumise näol on meditsiinilistes allikates kirjeldatud vaid vähestel patsientidel. [ 11 ]

Lihas-skeleti ja muud anomaaliad on seotud kaasasündinud Beckeri nevus sündroomiga.

Diagnostika Beckeri nevus

Reeglina piirdub diagnoos koi kahjustatud piirkonna kliinilise uuringuga dermatoskoopia abil.

Lisateabe saamiseks vaadake jaotist „ Moolide diagnoosimine ”.

Kui arstil on kahtlusi sünnimärgi healoomulises olemuses, tehakse koeproovi biopsia ja histoloogiline uuring.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab põletikulist hüperpigmentatsiooni, kaasasündinud silelihaste hamartoomi, geneetiliselt määratud McCune-Albrighti sündroomi ja sellist kaasasündinud anomaaliat nagu hiiglaslik melanotsüütiline nevus.[ 12 ]

Ravi Beckeri nevus

Praegu ei ole enamiku Beckeri nevuse juhtude efektiivne ravi võimalik ning iga konkreetse patsiendi jaoks töötatakse välja meditsiinilise abi taktika individuaalselt.

Kuna Beckeri nevus tekitab kosmeetilisi probleeme, mis vähendavad patsientide elukvaliteeti, saab teostada kosmeetilist kirurgilist ravi: neevuse eemaldamist rubiinlaseriga või fraktsionaalset koorimist neodüümlaseriga. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Sellise ravi efektiivsust aga kaalub üles kõrge ägenemiste määr.

Neevil kasvavaid karvu on palju lihtsam ja ohutum eemaldada näiteks väliste karvaeemaldusvahenditega. On kirjeldatud juhtumit, kus kasutati kasvajavastast ravimit Flutamide. [ 17 ] Ja selleks, et sünnimärgid veelgi rohkem ei tumeneks, tuleb neid kaitsta otsese päikesevalguse eest.

Ärahoidmine

Selle patoloogia ennetavaid meetmeid ei ole.

Prognoos

Kahjuks pole Beckeri nevusele tablette ega salve ning see ei kao iseenesest ära. Seega pole prognoos eriti julgustav.