Bronhopulmonaalne düsplaasia

Bronhopulmonaalne düsplaasia on enneaegsetel imikutel esinev krooniline kopsukahjustus, mis on põhjustatud hapnikust ja pikaajalisest mehaanilisest ventilatsioonist.

Bronhopulmonaalset düsplaasiat kahtlustatakse, kui laps vajab 36. rasedusnädalal enneaegsetel imikutel jätkuvalt täiendavat hapnikku, kellel puuduvad muud hapnikku vajavad seisundid (kopsupõletik, kaasasündinud südamehaigus). Bronhopulmonaalset düsplaasiat põhjustab kõrge sissehingatava hapniku kontsentratsioon, tavaliselt patsientidel, kes saavad pikaajalist mehaanilist ventilatsiooni. Esinemissagedus suureneb koos enneaegsuse astmega; täiendavate riskitegurite hulka kuuluvad kopsu interstitsiaalne emfüseem, kõrge sissehingatava rõhu tipp, suurenenud hingamisteede takistus ja kõrge kopsuarteri rõhk, samuti meessugu. Bronhopulmonaalset düsplaasiat kahtlustatakse tavaliselt siis, kui imikut ei saa võõrutada hapnikravist, mehaanilisest ventilatsioonist või mõlemast. Patsientidel tekib süvenev hüpokseemia, hüperkapnia ja suurenev hapnikuvajadus. Rindkere röntgenograafia näitab esialgu difuusseid hägususi eksudaadi kogunemise tõttu; seejärel muutub välimus multitsüstiliseks või käsnataoliseks, kahjustatud piirkondades areneb emfüseem, armistumine ja atelektaas. Võib täheldada alveolaarse epiteeli koorumist ning hingetoru aspiraadis võib tuvastada makrofaage, neutrofiile ja põletikumediaatoreid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Bronhopulmonaalse düsplaasia ravi

Bronhopulmonaalse düsplaasia ravi on toetav ning hõlmab toitumisalast tuge, vedeliku tarbimise piiramist, diureetikume ja võimalusel ka inhaleeritavaid bronhodilataatoreid. Hingamisteede infektsioonid tuleb varakult tuvastada ja agressiivselt ravida. Lapse võõrutamine mehaanilisest ventilatsioonist ja hapnikutoest tuleks teha nii vara kui võimalik.

Toiduga tuleks saada üle 120 kcal/(kg päevas); kalorivajadus suureneb, kuna hingamisele tehtav töö suureneb ning ka kopsud vajavad energiat taastumiseks ja arenguks.

Kuna võivad tekkida kopsude ummistus ja tursed, piirdub päevane vedelikutarbimine sageli umbes 120 ml/(kg päevas). Mõnikord kasutatakse diureetikume: klorotiasiidi 10–20 mg/kg suu kaudu kaks korda päevas pluss spironolaktooni 1–3 mg/kg üks kord päevas või kahes annuses. Furosemiidi (1–2 mg/kg intravenoosselt või intramuskulaarselt või 1–4 mg/kg suu kaudu iga 12–24 tunni järel vastsündinutele ja iga 8 tunni järel vanematele lastele) võib kasutada lühiajaliselt, kuid pikaajaline kasutamine põhjustab hüperkaltsiuuriat ja selle tagajärjel osteoporoosi, luumurde ja neerukive. Diureetikumravi ajal tuleb jälgida vedeliku ja elektrolüütide tasakaalu.

Raske bronhopulmonaalse düsplaasia korral võib osutuda vajalikuks nädalate või kuude pikkune täiendav mehaaniline ventilatsioon ja/või hapnikulisand. Inspireeritava hapniku rõhku ja fraktsiooni (FiO2) tuleks vähendada nii kiiresti kui laps talub, kuid lapsel ei tohiks lasta tekkida hüpokseemiat. Arteriaalset hapnikuga varustatust tuleks pidevalt jälgida pulssoksümeetriga ja hoida seda vähemalt 88% küllastusastmel. Mehaanilisest ventilatsioonist võõrutamisel võib tekkida respiratoorne atsidoos; seda saab aga ravida ilma eelmisele mehaanilise ventilatsiooni režiimile naasmata, kui pH püsib üle 7,25 ja lapsel ei ole rasket hingamisraskust.

Passiivne immunoprofülaktika palivisumabiga, mis on respiratoorse süntsütiaalviiruse (RSV) vastane monoklonaalne antikeha, vähendab RSV-ga seotud haiglaravi ja intensiivraviosakonnas viibimist, kuid on kallis ja reserveeritud kõrge riskiga lastele. RSV hooajal (novembrist aprillini) saavad lapsed viirusevastast ravimit 15 mg/kg iga 30 päeva järel kuni 6 kuud pärast ägeda haiguse ravi. Üle 6 kuu vanuseid lapsi tuleks vaktsineerida ka gripi vastu.

Kuidas bronhopulmonaalset düsplaasiat ennetatakse?

Bronhopulmonaalset düsplaasiat saab ennetada, vähendades mehaanilise ventilatsiooni parameetreid nii kiiresti kui võimalik minimaalsele talutavale tasemele ja seejärel mehaanilise ventilatsiooni täielikult lõpetades; aminofülliini varajane kasutamine hingamisstimulaatorina võib aidata enneaegsetel imikutel vahelduvast mehaanilisest ventilatsioonist võõrutada. Glükokortikoidide sünnieelne manustamine, profülaktiline pindaktiivne aine äärmiselt väikese sünnikaaluga imikutel, avatud arterioosjuha varajane korrigeerimine ja suurte vedelikumahtude vältimine vähendavad samuti bronhopulmonaalse düsplaasia esinemissagedust ja raskusastet. Kui imikut ei saa mehaanilisest ventilatsioonist eeldatava aja jooksul võõrutada, tuleks välistada võimalikud algpõhjused, nagu avatud arterioosjuha ja nosokomiaalne kopsupõletik.

Milline on bronhopulmonaalse düsplaasia prognoos?

Prognoos varieerub sõltuvalt raskusastmest. Imikute, kes on 36. rasedusnädalal endiselt ventilaatorist sõltuvad, suremus esimesel eluaastal on 20–30%. Bronhopulmonaalse düsplaasiaga imikutel on 3–4 korda suurem kasvupeetuse ja neuroloogilise arengu mahajäämuse esinemissagedus. Mitu aastat on lastel suurenenud risk alumiste hingamisteede infektsioonide (eriti viiruslike) tekkeks ning neil võib kiiresti tekkida hingamisdekompensatsioon, kui kopsukoes toimub nakkusprotsess. Haiglaravi näidustused peaksid olema laiemad, kui ilmnevad hingamisteede infektsiooni või hingamispuudulikkuse tunnused.