Ventrikulaarsete vaheseinte defekt: sümptomid, diagnoosimine, ravi

Vatsakeste vaheseina defekt esineb 15-20% kõigist kaasasündinud südameriketest. Sõltuvalt defekti asukohast eristatakse perimembranoosseid (vaheseina membraanses osas) ja lihasdefekte, suuruse järgi - suuri ja väikeseid.

Suured defektid paiknevad alati vaheseina membraanosas, nende mõõtmed ületavad 1 cm (st rohkem kui pool aordi ava läbimõõdust). Hemodünaamilised muutused määratakse sel juhul vere vasakult paremale šunteerimise astme järgi. Seisundi raskusaste, nagu ka teiste vasakult paremale vere šunteerimisega defektide puhul, sõltub otseselt pulmonaalhüpertensiooni raskusastmest. Pulmonaalhüpertensiooni raskusastet määravad omakorda kaks tegurit: kopsuvereringe hüpervoleemia ja ülekanderõhk (st rõhk, mis kandub aordist kopsuarterisse vastavalt ühendavate veresoonte seadusele), kuna suured defektid paiknevad sageli subaortaalselt. Defekti subaortaalne asukoht aitab kaasa asjaolule, et väljavoolujoa avaldab hemodünaamilist mõju aordi cuspsidele, kahjustab endokardi, luues tingimused nakkusprotsessi lisamiseks. Vere väljutamine paremasse vatsakesse ja seejärel kopsuarteri süsteemi toimub kõrge rõhu all (kuni 100 mm Hg). Pulmonaalhüpertensiooni kiire areng võib seejärel viia ristvoolu ja seejärel tagasivooluni läbi defekti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ventrikulaarse vaheseina defekti sümptomid

Defekt avaldub esimestel elunädalatel ja -kuudel. Kolmandikul juhtudest põhjustab see vastsündinutel raske südamepuudulikkuse teket.

Vatsakeste vaheseina defektiga lapsed sünnivad sageli normaalse kehakaaluga ja võtavad seejärel kaalus juurde aeglaselt. I-II astme alatoitluse põhjuseks on pidev alatoitumus (toitumisfaktor) ja hemodünaamilised häired (vasakult paremale suunatud verevool viib kopsude hüpovoleemiani). Iseloomulik on higistamine naha poolt peetunud vedeliku vabanemise ja südamepuudulikkusele reageeriva hüpersümpaatikotoonia tõttu. Nahk on kahvatu, kerge perifeerse tsüanoosiga. Südamepuudulikkuse varajane sümptom on tahhüpnoe tüüpi düspnoe abilihaste osalusel. Sageli esineb obsessiivne köha, mis intensiivistub kehaasendi muutumisel. Vatsakeste vaheseina defektiga, millega kaasneb suur arteriovenoosne eritis, kaasneb kongestiivne vilistav hingamine ja sageli korduv kopsupõletik.

Kardiovaskulaarsüsteemi füüsilisel läbivaatusel ilmneb visuaalselt kahe südamelihase kiilukujuline südame "küür", mille moodustab suurenenud parem vatsake ("Davise rindkere"). Apikaalne impulss on hajus ja intensiivistunud; määratakse patoloogiline südameimpulss. Vasakul kolmandas-neljandas roietevahelises ruumis on võimalik tuvastada süstoolset värinat, mis viitab verešundile paremasse vatsakesse. Värina puudumine on märk algselt väikesest šundist või selle vähenemisest kõrge kopsuhüpertensiooni tõttu. Südame suhtelise tuimuse piirid on laienenud mõlemas suunas, eriti vasakule. Südame suhtelise tuimuse parempoolsed piirid suurenevad löökpillide abil mitte rohkem kui 1-1,5 cm, kuna mediastiinumi "jäigad" struktuurid ei loo takistust. Kuuldakse esimese tooniga seotud kareda, kraapivat süstoolset porinat, mille maksimaalne kuulmispunkt on rinnakust vasakul asuvas kolmandas või neljandas roietevahelises ruumis (harvemini teises või kolmandas); kopsuarteri kohal olev teine toon on rõhutatud, sageli lõhenenud.

Enamasti ilmneb kliinilises pildis juba esimestest elupäevadest või -kuudest alates täieliku südamepuudulikkuse tunnused: maksa ja põrna suurenemine (esimestel eluaastatel lastel suureneb põrn koos maksaga).

Defekti loomuliku kulgemise korral paraneb laste seisund ja heaolu vanusega tänu defekti suuruse vähenemisele võrreldes südame suurenenud kogumahuga, kattes defekti aordiklapiga.

Lihases osas asuva vatsakestevahelise vaheseina defekti (Tolochinov-Rogeri tõbi) korral kaebusi ei ole. Defekti kliinilisi ilminguid ei ole, välja arvatud keskmise intensiivsusega kraapiv süstoolne müra, mis on kuulda neljandas-viiendas roietevahelises ruumis. Sellest kohast müra ei juhita, selle intensiivsus võib seistes väheneda. Pulmonaalset hüpertensiooni ei teki, defekti spontaanne sulgumine on võimalik.

Ventrikulaarse vaheseina defekti tüsistused

Vatsakeste vaheseina defekti tüsistuseks on Eisenmengeri sündroom, mida iseloomustab kopsuarteris oleva rõhu märkimisväärne tõus, kui see muutub võrdseks või ületab aordi rõhu. Selles hemodünaamilises olukorras võib peamise defekti müra (šundi müra) nõrgeneda või täielikult kaduda, teise tooni aktsent kopsuarteris suureneb, omandades sageli "metallilise" helitooni. Kopsuvereringe veresooned võivad läbida morfoloogilisi muutusi, sklerootilised - tekib pulmonaalhüpertensiooni sklerootiline staadium. Vere väljavoolu suund võib muutuda: veri hakkab šunteerima paremalt vasakule ja kahvatu defekt muutub siniseks defektiks. Kõige sagedamini tekib selline olukord defekti hilise avastamise korral, selle loomuliku kuluga, st õigeaegse südameoperatsiooni puudumisel. Eisenmengeri sündroomi tekkega muutuvad kaasasündinud südamehaigusega patsiendid opereerimatuks.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kuidas vatsakeste vaheseina defekti ära tunda?

EKG-l on näha südame elektrilise telje paremale kaldumine, kombineeritud vatsakeste ülekoormuse tunnused. Parema vatsakese hüpertroofia tunnuste ilmnemine vasakutes rindkere juhtmetes korreleerub sageli kõrge pulmonaalhüpertensiooniga (üle 50 mm Hg).

Röntgenuuring näitab kopsuvereringe hüpervoleemiat, südame suuruse suurenemist nii vatsakeste kui ka kodade tõttu. Tuvastatakse kopsuarteri kaare kumerus südame vasaku kontuuri ääres.

Peamine diagnostiline märk on defekti otsene visualiseerimine ehhokardiograafia abil. Südame skaneerimine mitmes sektsioonis võimaldab määrata defektide suurust, asukohta ja arvu. Doppleri kaardistamise abil määratakse vooluse suurus.

Südamekateetri ja angiokardiograafia kasutamine on lihtsate vatsakeste vaheseina defektide korral kaotanud oma tähtsuse. Uuringud on näidustatud, kui on vaja selgitada kopsuvereringe seisundit kõrge pulmonaalhüpertensiooni korral.

Diferentsiaaldiagnoos tuleb läbi viia kõigi defektidega, mida kõrge kopsuhüpertensioon võib keerulisemaks muuta.

Ventrikulaarse vaheseina defekti ravi

Ravi taktika määratakse defekti hemodünaamilise olulisuse ja teadaoleva prognoosi põhjal. Südamepuudulikkusega patsientidel on soovitatav alustada konservatiivset ravi diureetikumide ja südameglükosiidide abil. Elu teisel poolel olevatel lastel, kellel esinevad väikesed vatsakeste vaheseina defektid ilma südamepuudulikkuse tunnusteta, ilma pulmonaalhüpertensiooni või arengupeetuseta, reeglina operatsiooni ei tehta. Operatsioon on näidustatud pulmonaalhüpertensiooni ja füüsilise arengupeetuse korral. Nendel juhtudel tehakse operatsioon alates elu esimesest poolest. Üle üheaastastel lastel on operatsioon näidustatud, kui kopsu- ja süsteemse verevoolu suhe on üle 2:1. Vanemas eas tehakse tavaliselt südamekateetri paigaldamine, et selgitada defekti korrigeerimise näidustusi.

Suurte defektide korral on vaja võimalikult varases staadiumis (imikueas või varases lapsepõlves) teostada avatud südameoperatsioon kunstliku vereringe all. Plastiline kirurgia tehakse ksenoperikardiaalse plaastriga, kasutades transatriaalset juurdepääsu (ilma ventrikulotoomiata, st minimaalse müokardi traumaga).

Palliatiivset sekkumist (kopsuarteri kitsendamist kopsuverevoolu piiramiseks) tehakse ainult kaasuvate defektide ja anomaaliate olemasolul, mis raskendavad defekti korrigeerimist. Eelistatud operatsiooniks on defekti sulgemine kunstliku vereringe all. Operatsiooni risk suureneb alla 3 kuu vanustel lastel mitmete vatsakeste vaheseina defektide või teiste organite ja süsteemide samaaegsete tõsiste arenguanomaaliate korral. Viimastel aastatel on suurenenud vatsakeste vaheseina defekti transkateetri sulgemise populaarsus Amplatzeri sulguri abil. Selle protseduuri peamine näidustus on mitmed lihasdefektid.