Näolihaste kahepoolne nõrkus: põhjused, sümptomid, diagnoosimine

Näolihaste kahepoolne nõrkus, olenemata sellest, kas see tekib samaaegselt või järjestikku, on haruldane, kuid tekitab peaaegu alati diagnostilisi kahtlusi selle põhjuse väljaselgitamisel.

I. Näonärvi tüve kahepoolne kahjustus (diplegia facialis)

1. Guillain-Barré sündroom (tõusev kulg) ja muud polüneuropaatiad
2. Sarkoidoos (Heerfordti sündroom)
3. Basaalne meningiit (kartsinomatoosne, leukeemiline jne)
4. Mumps ja muud levinud infektsioonid
5. Lyme'i tõbi
6. Botulism (haruldane)
7. Teetanus
8. HIV-nakkus
9. Süüfilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthali sündroom
11. Traumaatiline ajukahjustus
12. Paget'i tõbi
13. Hüperostoos kranialis interna
14. Idiopaatiline Belli halvatus
15. Näonärvi neuropaatia toksilised vormid.

II. Näonärvi tuumade kahepoolne kahjustus

1. Poliomüeliit (harva esinev)
2. Kaasasündinud halvatus Moebiuse sündroomi korral
3. Bulbospinaalne neuronopaatia
4. Kasvajad ja hemorraagiad ponsi piirkonnas

III. Lihastasand

1. Müopaatia
2. Müotooniline düstroofia

I. Näonärvi tüve kahepoolne kahjustus

Näonärvi poolt innerveeritud lihaste halvatus võib olla kahepoolne, kuid see tekib harva samaaegselt näo vasakul ja paremal poolel. Viimast varianti (diplegia facialis) täheldatakse kõige sagedamini Guillain-Barré polüneuropaatia (Landry halvatus) tõusvas kulguses ja see ilmneb üldise tetrapareesi või tetrapleegia taustal koos polüneuropaatilise tüübi sensoorsete häiretega. Dipledia facialis't on kirjeldatud Miller Fisheri sündroomi, idiopaatilise kraniaalse polüneuropaatia, amüloidoosi, suhkurtõve, hulgiskleroosi, pseudotumor cerebri, porfüüria, Wernicke entsefalopaatia, idiopaatilise Belli paralüüsi, hüperostoos cranialis interna (pärilik haigus, mis avaldub kolju sisemise luuplaadi paksenemises) korral. Mõnikord tekib näonärvi kahepoolne kahjustus sarkoidoosi (Heerfordti sündroom) korral ja sellega kaasnevad muud sarkoidoosi somaatilised sümptomid ("uveoparotiidpalavik"): lümfisõlmede, naha, silmade, hingamisteede, maksa, põrna, parotiidsete süljenäärmete, luude ja (harvemini) teiste organite kahjustused. Närvisüsteemist võivad olla haaratud ka teised kraniaalnärvid ja -membraanid. Kahjustatud kudede biopsia histoloogiline uuring on diagnostikas väga oluline.

Muud võimalikud kahepoolse näonärvi kahjustuse põhjused on periarteriit nodosa, hiidrakuline arteriit, Wegeneri granulomatoos, süsteemne erütematoosluupus, Sjögreni sündroom ja Stevens-Johnsoni sündroom, mis on naha ja limaskestade põletikuline palavikuhaigus.

Näonärvi kahepoolse kahjustuse tekkes on oluline ka teiste etioloogiate (kartsinomatoosne, leukeemiline, tuberkuloosne, krüptokokiline) basaalne meningiit, mille äratundmisel mängib lisaks kliinilisele pildile olulist rolli tserebrospinaalvedeliku tsütoloogiline uuring; entsefaliit (sh ajutüve entsefaliit); keskkõrvapõletik. Näonärvi kahepoolse kahjustuse teadaolevate põhjustena on kirjeldatud malaariat, nakkavat mononukleoosi; vöötohatist ja herpes simplexi, süüfilist, mumpsi, leeprat, teetanust, mükoplasmainfektsiooni ja hiljuti ka HIV-infektsiooni.

Lyme'i tõbe (borrelioosi) on üsna hästi uuritud kui kahepoolse näonärvi kahjustuse põhjust. Seda iseloomustavad varased nahamanifestatsioonid (iseloomulik erüteem), artropaatia, polüneuropaatia, lümfotsütaarne meningiit ja kraniaalnärvide kahjustus, kusjuures näonärvi kahjustus on eriti tüüpiline. Diagnoosimine võib olla keeruline väljaspool epidemioloogilist keskkonda.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthali sündroom, mida iseloomustab sümptomite triaad korduva näohalvatuse, suuõõne turse (keiliit) ja keelelõhe näol (viimane sümptom ei ole alati olemas), avaldub mõnikord ka näonärvi kahepoolse kahjustusega.

Traumaatiline ajukahjustus (ajaline luumurd, sünnitrauma) kahepoolse näonärvi halvatuse põhjusena on ilmselgetel põhjustel harva diagnostiliste kahtluste põhjuseks.

Paget'i tõve diagnoosimisel näonärvi kahepoolse kahjustuse põhjusena on määrava tähtsusega skeleti luude, kolju röntgenuuring ja kliinilised ilmingud (skeleti luude asümmeetrilised kaarekujulised deformatsioonid, liigeste piiratud liikuvus, valusündroom, patoloogilised luumurrud). Lisaks näonärvile on sageli kaasatud ka kolmiknärv, kuulmis- ja nägemisnärvid; võimalik on hüpertensioonisündroomi teke.

Etüleenglükooli (antifriisi komponent) kasutamine enesetapu eesmärgil või alkoholismi korral võib samuti põhjustada näolihaste kahepoolset nõrkust (püsivat või mööduvat).

II. Näonärvi tuumade kahepoolne kahjustus

Poliomüeliit põhjustab harva näolihaste dipleegiat. Kui täiskasvanutel kaasneb bulbaarse poliomüeliidiga peaaegu alati jäsemete halvatus (bulbospinaalne poliomüeliit), siis lastel on võimalik bulbaarsete motoorsete neuronite isoleeritud kahjustus. Kraniaalnärvidest on kõige sagedamini mõjutatud näo-, keele-neelu- ja vagusnärv, mis avaldub lisaks näolihaste nõrkusele ka neelamis- ja hääldusraskustes. Diagnoosi kinnitab seroloogiline testimine.

Tuntakse ka kaasasündinud näo dipleegiat, millega kaasneb konvergentne strabismus (mitte ainult näo-, vaid ka abducensnärvide halvatus). See põhineb ajutüve motoorsete rakkude alaarengul (Moebiuse sündroom). Mõned progresseeruva seljaaju amüotroofia vormid lastel (Fazio-Londo tõbi) viivad näolihaste kahepoolse halvatuseni selle haiguse teiste iseloomulike tunnuste (bulbospinaalse neuronopaatia) taustal.

Muud põhjused: silla glioom, neurofibromatoos, metastaatilised ja primaarsed kasvajad, sh meningeaalsed kasvajad, verejooks ponsi piirkonnas.

III. Näolihaste kahepoolne nõrkus, mis on põhjustatud lihastasandi primaarsest kahjustusest

Mõned müopaatia vormid (facioscapulohumeral) kaasnevad näolihaste nõrkuse tekkega mõlemal küljel laiemalt levinud atroofilise pareesi (õlarihma piirkonnas) taustal. Müotoonilise düstroofia korral osalevad patoloogilises protsessis näolihased koos teiste (mitte-miimiliste) lihaste kahjustusega: silmalaugude tõstmise lihased, samuti närimis-, sternocleidomastoideus- ja jäsemete lihased. Vajadusel kasutatakse diagnostilistel eesmärkidel kahjustatud lihaste EMG-d ja biopsiat.

Näolihaste kahepoolse nõrkuse diagnostilised uuringud

1. Kliiniline ja biokeemiline vereanalüüs.
2. Uriini analüüs.
3. KT või MRI.
4. Kolju, mastoidprotsessi ja ajalise luu püramiidi röntgenülesvõtted.
5. Audiogramm ja kalorilised testid.
6. Tserebrospinaalvedeliku analüüs.
7. Vere seerumi valkude elektroforees.
8. EMG.

Teil võib vaja minna: rindkere röntgenülesvõtet; HIV-nakkuse ja süüfilise seroloogilisi teste; lihaskoe biopsiat, konsultatsiooni kõrvaarsti ja terapeudiga.