Hammaste ja silma haigused

On teada märkimisväärne arv silma ja hambaravi organite kombineeritud patoloogiaid: silma kiirguva valuga neuralgia, konjunktiivi hüpereemiaga kaasnevad vasomotoorsed häired, pisaravedeliku ja sülje hüpo- ja hüpersekretsioon, silma motoorset aparaati mõjutavad motoorsed häired, hambaravi süsteemi, sarvkesta, kõvakesta, uveaaltrakti, võrkkesta, nägemisnärvi ja orbiidi neurotroofsed kahjustused.

Silma muutused esinevad sageli hambahaiguste, näiteks kaariese, periodontiidi, periostiidi, abstsesside, gangreeni, parodontoos ja granulomatoossete moodustiste korral. Hambafanuloomide ja parodondi kroonilise põletiku korral ärrituvad mitte ainult kolmiknärvi, vaid ka sümpaatilise närvi otsad, mis põhjustab patoloogilise refleksefekti silmale ja teistele organitele. Patoloogilise ärrituse kolded võivad tekkida pärast depuleeritud, plommitud või metallkroonidega kaetud hammaste ravi. On teadaolevalt tekkinud odontogeense päritoluga akommodatsioonihalvatuse juhtumeid.

Silmade ees virvendavate, tumedate ja heledate laikude, tähtede, triipude või udu tekkimine ning erineva kestusega nägemise langus on mõnel juhul seletatav hambakolletest lähtuvate refleks-vaskulaarsete reaktsioonidega.

Hammaste tulek võib põhjustada blefarospasmi ja konjunktiivi hüpereemiat.

Odontogeenne infektsioon võib põhjustada tromboflebiiti ja näoveenide põletikku, sageli kaariese poolt kahjustatud ülemiste hammaste küljel. Kaaries, parodontiit, abstsessid, periostiit, osteomüeliit, parodontoos, fanuloomid põhjustavad silmas mitmesuguseid muutusi. Mõnikord levib infektsioon külgnevatesse paranasaalsetesse õõnsustesse ja mõjutab seejärel silma.

Selliste põletikuliste haiguste nagu orbitaaltselluliit, osteoperiostiit ja subperiostaalsed orbitaalabstsessid põhjuseks võivad olla ka näo ja pea naha erüsiipelad, furunkulid ja abstsessid, hambaravi mitmesugused põletikulised haigused - äge ja krooniline peritsementiit, lõualuude periradikulaarsed fanuloomid, tselluliit ja näo-lõualuu piirkonna ja kaela abstsessid.

Imikutel on silmakoopa tselluliidi kõige sagedasem põhjus ülalõualuu põletik. Pärast ülalõualuu hematogeenset osteomüeliiti tekivad tavaliselt silmakoopa alumise serva defektid koos silmalaugude armistumisega.

Orbiidi äge põletik tuleks eristada ülalõualuu hematogeensest osteomüeliidist, ülalõualuu kroonilisest osteomüeliidist - dakrüotsüstiidist, silmakoogu alaserva abstsessidest - pisarakoti tselluliidist.

Ninakinnuste pahaloomulised kasvajad, nii primaarsed kui ka sekundaarsed (kasvavad ninaneelust), ülalõualuu, kõva ja pehme suulae kasvajad tungivad silmakoopasse. Sellisel juhul saab silmaarst tuvastada esimesed sümptomid: nägemisnärvi ja veresoonte kokkusurumise tagajärjel täheldatakse silmapõhjas ummistust, tekib eksoftalmos ja diploopia ning varaseim sümptom on silmalaugude turse, eriti hommikuti. Peamisest siinusest lähtuvate kasvajate korral täheldatakse püsivat peavalu, aksiaalset eksoftalmost, nägemisteravuse langust ja silmapõhjas nägemisnärvi ummistust.

Võimalik on kombineeritud silmakoopa ja näo-lõualuu kasvajate teke. Kõige sagedamini avastatakse hemangioomid, lümfangioomid ja dermoidid. Need kasvajad võivad paikneda suupõhja lihaste all, keele all, keeles ja ninajuures.

Kaasasündinud huule- ja suulaelõhe ning emaili hüpoplaasia võivad esineda koos kaasasündinud kataraktiga. Tetania taustal esineb sageli kihiline katarakt ja emaili kihiline jaotumine hammastes.

Kahepoolne, sageli märkimisväärselt väljendunud eksoftalmos võib olla põhjustatud ülemise lõualuu ja silmakoopa vähearenenud arengust. Kraniofakiaalsete eksostooside korral võib täheldada mongoloidset näotüüpi, astigmatismi, nüstagmust, läätse subluksatsiooni, kolju deformatsiooni, lahtist hammustust, kraniaalnärvi halvatust jne.

Behceti tõbi. Türgi dermatoloog H. Behcet (1937) ühendas korduva hüpopüon-iridotsükliidi, aftoosse stomatiidi, suguelundite haavandumise ja nahakahjustused üheks sündroomiks.

Mehed haigestuvad sagedamini ja peamiselt 20–30-aastaselt. Väga harva võib haigus alata lapsepõlves.

Haigus tekib äkki, esineb rünnakutena, mis kestavad mitu nädalat kuni mitu kuud ja seejärel korduvad pika aja jooksul - kuni 25 aastat. Aasta jooksul on reeglina 4-5 ägenemist, mõlemad silmad on mõjutatud, mõnikord samaaegselt, sagedamini erinevatel aegadel.

Kõikide sümptomite esinemist täheldatakse ligikaudu 1/3 _{patsientidest}, sagedamini ilmnevad üksikud sümptomid mitme kuu või isegi aastate tagant. See raskendab õigeaegset diagnoosimist.

Inkubatsiooniperioodi kestust ei ole kindlaks tehtud. Haigus algab harva silma sümptomitega, sagedamini halva enesetunde ja palavikuga, aftide ilmumisega suuõõne ja keele limaskestale, seejärel tekib suguelundite haavandumine.

Aftad on valulikud ja näevad välja nagu valkjaskollased laigud, mida ümbritseb erineva suurusega punane ääris. Sagedamini tekib mitu aftet, väga harva üksikud. Aftad kaovad jälgi jätmata.

Aftoosne stomatiit langeb kõige sagedamini kokku hüpopüon-iridotsükliidi ägenemisega. Suguelundite haavandid avalduvad väikeste pindmiste haavanditena, papulite või vesiikulite moodustumisena, mis seejärel haavanduvad. Pärast nende kadumist jäävad pigmentatsioon või armid. Hüpopüon-iridotsükliit tekib haiguse algusest peale erinevatel aegadel, mis iga ägenemisega süveneb. Patsiendid märgivad nägemise langust, eeskambri vedelik muutub häguseks, seejärel hüpopüon, iirise hüpereemiat, klaaskehas tekivad erineva intensiivsusega hägusused. Hüpopüon taandub esialgu üsna kiiresti, nagu ka klaaskeha hägusused. Korduvate hoogude tagajärjel tekivad tagumised sünehhiad, pupilli piirkonda koguneb eritist, silmasisene rõhk tõuseb, tekivad keerulised kataraktid ja klaaskeha püsivad hägusused. Protsess lõpeb reeglina pimedaksjäämisega.

Haigus algab mõnikord eksudatiivse koorioretiniidi, neuroretiniidi, periarteriidiga koos võrkkesta ja klaaskeha hemorraagiatega, retrobulbaarse neuriidi, papilliidi, nägemisnärvi atroofia ja võrkkesta degeneratiivsete muutustega. Fluorestsentsangiograafia tulemused näitavad, et Behceti tõbi hõlmab silma veresoonte süsteemi üldist kahjustust.

Silmapõhja patoloogilised muutused on tegur, mis määrab Behceti tõve nägemise halva prognoosi.

Harvadel juhtudel kaasneb haigusega konjunktiviit ja pindmine keratiit koos korduvate sarvkesta haavandite või strooma infiltraatide esinemisega.

Nahakahjustused avalduvad follikuliitina, furunkulitena, nodoosse erüteemina, erosioonilise ektodermana ja püodermana.

Kirjeldatakse ka teisi sümptomeid: trahheobronhiit, tromboflebiit ja alajäsemete veenide tromboos, liigesehaigused nagu reumatoidne polüartriit, tonsilliit, orhiit, närvisüsteemi kahjustus meningoentsefaliidi kujul.

Tuleb märkida, et Behceti tõve esimene sümptom võib olla valu ja turse kahjustatud liigestes ehk artropaatiad.

Diagnoos tehakse kliiniliste tunnuste kompleksi põhjal.

Behceti tõbe eristatakse sarkoidoosist, entsefaliidist, Crohni tõvest, Reiteri ja Stevens-Johnsoni sündroomidest ning teistest sarnaste kliiniliste ilmingutega haigustest.

Tõhusat ravi ei ole, samuti pole olemas üldtunnustatud raviskeemi.

Kasutatav ravi - laia toimespektriga antibiootikumid, sulfoonamiidid, kaltsiumkloriid, sama veregrupi vereülekanne, plasma fraktsionaalsetes annustes, globuliin, kortikosteroidid konjunktiivi all retrobulbaarselt ja suu kaudu, atropiini instillatsioon, autohemoteraapia, ultraheli ja dehüdratsioonravi jne - annab vaid ajutise paranemise.

Praegu täiendatakse ravi immunosupressantide ja immunomodulaatoritega.

Sjögreni sündroom. Haiguse kliinilisteks sümptomiteks on pisara- ja süljenäärmete, ülemiste hingamisteede ja seedetrakti kahjustused, mis tekivad deformeeriva polüartriidi taustal. Haigus areneb aeglaselt, kulg on krooniline ägenemiste ja remissioonidega.

Patsientide kaebused piirduvad valu, kuivuse, silmade põletustunde, hommikuse silmade avamise raskuse, valguskartuse, udususe, nutmise ajal pisarate puudumise, nägemise halvenemise ja silmavaluga. Objektiivsel uuringul võib ilmneda silmalaugude konjunktiivi kerge hüpereemia ja lõtvus, konjunktiivi õõnsusest viskoosne eritis õhukeste hallikate elastsete niitide (lima ja koorunud epiteelirakkude) kujul.

Sarvkest kaotab oma läike ja muutub õhemaks. Selle pinnale tekivad hallikad niidid, mille eemaldamisel võivad jääda erosioonid, seejärel tekib läbipaistmatus koos veresoonte sissekasvuga, protsess lõpeb kseroosiga. Sarvkesta tundlikkus ei muutu. Schirmeri testi nr 1 abil tuvastatakse pisaranäärmete funktsiooni vähenemine (3-5 mm-lt 0-ni).

Mõne aja pärast, pärast silmapatoloogia ilmnemist, ilmnevad muutused suuõõne ja keele limaskestal. Sülg muutub viskoosseks, mille tagajärjel on kõne, närimine ja neelamine raskendatud. Toit tuleb veega maha pesta. Mõne aja pärast tekib sülje puuduse tõttu kuivus (sialopeenia) ja hiljem võib Stenoni juha (kõrvanäärme juha) avausest suure vaevaga välja pigistada paksu kollakat süljetilk. Hiljem kõrvanäärmed suurenevad, mida mõnikord ekslikult peetakse epideemilise parotiidi märgiks. Suuõõne limaskest ja huulte punane serv kuivavad, keelele tekivad erosioonid ja praod. Kuivus levib neelu, söögitoru, mao, kõri, hingetoru jne limaskestale, kuna protsessis osalevad nina-neelu, põse, mao, trahheobronhiaalsed ja teised näärmed. Tekib gastriit ja koliit, tekib hääle kähedus ja mõnikord kuiv köha. Harvemini mõjutab see kusiti, pärasoole ja päraku limaskesta.

Higi ja rasunäärmete sekretsiooni vähenemise tagajärjel ilmneb kuiv nahk, võib täheldada hüperkeratoosi, hüperpigmentatsiooni ja juuste väljalangemist.

Enamikul patsientidest esineb artropaatia kroonilise deformeeriva polüartriidi, subfebriilse palaviku, suurenenud ESR-i, normo- ja hüpokroomse aneemia, esmalt leukotsütoosi, seejärel leukopeenia, albuminoglobuliini nihke, maksafunktsiooni häirete, kardiovaskulaarsete ja urogenitaalsüsteemide häirete ning neuroloogiliste häirete kujul.

Kõik sümptomid ei esine samaaegselt, kuid konjunktiivi ja sarvkesta, suuõõne ja nina limaskesta kuivus on selle sündroomi pidevad tunnused. Haiguse kulg on krooniline. Mõlemad silmad on alati kahjustatud.

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt on haigus seotud kollagenoosidega, mis on autoimmuunhaiguste rühm. Diagnostika eesmärgil pakutakse välja järgmine süljenäärmete funktsiooni uuringute protseduur: sekreedi määrdumise tsütoloogiline uuring, radiosialograafia, sülje radiomeetriline uuring, skaneerimine, näärmete kontrastne radiograafiline uuring ja täielik oftalmoloogiline uuring koos pisaranäärmete funktsionaalse seisundi uuringuga.

Ravi on sümptomaatiline: vitamiinravi, immunosupressandid, 5% pilokarpiini lahuse suukaudsed tilgad, 0,5% galantamiinilahuse subkutaansed süstid, kunstpisarate lokaalne tilgutamine, kortikosteroidid, lüsosüüm, virsiku- ja astelpajuõli, parotiidsete sülje- ja pisaranäärmete laserstimulatsioon.

Stevensi-Johnsoni sündroom. Haiguse iseloomulikeks tunnusteks on enamiku looduslike avade limaskestade erosiooniline põletik, polümorfsed lööbed nahal, palavik. Domineerivaks sümptomiks on suuõõne, ninaneelu, silmade ja suguelundite limaskestade kahjustus.

Haigus esineb sagedamini lastel ja noorukitel, kuid võib esineda igas vanuses. Ägenemised esinevad kevadel ja sügisel. Haigus on seotud fokaalse infektsiooni, ravimallergia ja autoimmuunprotsessidega. Kõige sagedamini algab see peavalu, halb enesetunne ja külmavärinad, kehatemperatuuri tõus 38-39 °C-ni, depressioon või ärrituvus, liigesevalu. Seejärel ilmub polümorfne lööve näo, kere ja jäsemete nahale. Sellele eelneb suuõõne, ninaneelu, silmade ja suguelundite limaskestade raske kahjustus. Põskede, igemete, mandlite, neelu, suulae, keele ja huulte limaskestadel esineb järsult väljendunud hüpereemia ja turse koos kiiresti lõhkevate villide moodustumisega. Villid ühinevad ja muutuvad pidevalt veritsevateks erosioonideks. Keel suureneb ja kattub limase mädase kattega, mis põhjustab tugevat valu, süljeeritust ning raskusi rääkimise ja söömisega. Lümfisõlmed on suurenenud, eriti emakakaela lümfisõlmed.

Silmahaigusi esineb kõigil patsientidel. Konjunktiivi kahjustused avalduvad katarraalse, mädase või membraanse konjunktiviidi kujul. Silmalaud on paistes, hüpereemilised, kokku kleepunud rohke mädase-verise eritisega. Katarraalne konjunktiviit lõpeb hästi, jätmata tagajärgi. Mädase konjunktiviidi korral on sekundaarse infektsiooni lisandumise tõttu protsessi kaasatud sarvkest, tekib pindmine või sügav haavandumine koos järgneva armistumisega ja mõnikord perforatsiooniga, mille tulemuseks on osaline või täielik pimedus. Membranoosse konjunktiviidiga kaasneb konjunktiivi nekroos ja see lõpeb armistumisega. Tagajärgedeks on trihhiaas, silmalaugude eversioon, kseroos, sümblefaroon ja isegi anküloblefaroon. Selle sündroomi silmailmingud ei piirdu ainult konjunktiviidiga. On kirjeldatud ka iiriidi, episkleriidi, dakrüotsüstiidi ja isegi panoftalmiidi juhtumeid.

Patsientidel diagnoositakse ekslikult leetrid, suu- ja sõrataud, trahhoom, silma difteeria, pemfigus ja rõuged.

Ravi - laia toimespektriga antibiootikumid kombinatsioonis sulfoonamiidide, vitamiinide, kortikosteroidide, desensibiliseerivate ainete, vereülekannete, immuunseerumiga. Lokaalselt kasutatakse kortikosteroide tilkade ja subkonjunktivaalsete süstide kujul, vitamiinitilku ja kuivuse korral kunstpisaraid. Kirurgiline ravi on näidustatud trihhiaasi, eversiooni ja kseroosi korral.

Nasotsiliaarnärvi sündroom (Charlini sündroom) on sümptomite kompleks, mis on põhjustatud nasotsiliaarnärvi neuralgiast. See on kolmiknärvi esimese haru suurim haru, millest ulatuvad pikad ripsnärvid silmamunani.

Kui nasotsiliaarset närvi ärritatakse selle innervatsiooni piirkonnas, täheldatakse tundlikkuse muutusi (valu), sekretsioonihäireid (pisaravool, nina limaskesta sekretoorse funktsiooni suurenemine) ja troofilisi häireid (nahas ja sarvkestas).

Haigus on seotud keskmise ninakonka hüpertroofiaga, nina vaheseina kõverusega, ninaneelu adenoididega, polüüpidega, sinusiidiga ja näotraumaga.

Sündroom avaldub äkiliste ägeda valuhoogudena silmas, selle ümbruses, vastavas peapooles, silmalau spasmi, pisaravoolu, valu ja rohke eritisega ninasõõrmest kahjustatud poolel. Valuhoog võib kesta 10-60 minutit kuni mitu päeva ja isegi nädalat. Kui neuralgia põhjust ei kõrvaldata, tekib pindmine, haavandiline või neurotroofne keratiit, iiriit või iridotsükliit.

Ravi seisneb haiguse algpõhjuse kõrvaldamises. Subjektiivseid aistinguid leevendatakse ajutiselt nina limaskesta määrimisega 5% kokaiini ja adrenaliini lahusega. Kasutatakse antibiootikume, rahusteid, valuvaigisteid, unerohtu ja ganglioniblokaatoreid.

Seda sündroomi tuleks eristada pterygopalatine ganglioni kahjustustest ja teistest näo neuralgiatest.

Sfenopalatiini ganglioni sündroom (Sluderi sündroom) on sümptomite kompleks, mis on põhjustatud pterygopalatiini ganglioni neuralgiast.

Pterygopalatine ganglion on parasümpaatilise närvisüsteemi moodustis. See sisaldab multipolaarseid rakke ja sellel on kolm juurt: sensoorne, parasümpaatiline ja sümpaatiline. Pterygopalatine ganglioni harud innerveerivad pisaranäärmet, suulae limaskesta, nina limaskesta, sõelaluu tagumisi rakke ning ülalõualuu ja kiiluluu siinuseid.

Haiguse alguses kogeb patsient teravaid lõikavaid valusid ninapõhjas, silma ümbruses ja taga, silmas, üla- ja alalõualuus ning hammastes. Valu kiirgub oimukohta, kõrva, kaela, õlga, käsivarde ja kätte. Kõige intensiivsem valu on silmakoobas, ninajuures ja nibujätkes. Valu kestab mitmest tunnist ja päevast mitme nädalani.

Rünnaku ajal kurdab patsient ka ninas põletustunnet, aevastamishooge, nohu, pisaravoolu, süljeeritust, pearinglust, iiveldust ning võivad esineda astmalaadsed hood ja maitsetundlikkuse häired.

Silmade poolt esineb terav valguskartus, silmalau spasmid, pisaravool, võib esineda ülemise silmalau turset, konjunktiivi hüpereemiat, müdriaasi või mioosi, mõnikord lühiajalist silmasisese rõhu tõusu. Haigus võib kesta pikka aega, mõnikord kuid ja isegi aastaid. Interiktaalsel perioodil püsib sageli tuim valu ülemises lõualuus, ninajuures, silmakoopas ning võib püsida ka näo kahjustatud poole turse.

Pterygopalatine ganglioni neuralgia on seotud paranasaalsete siinuste ja suuõõne perifokaalse infektsiooniga, pea erinevate osade infektsiooniga (mädane keskkõrvapõletik, aju arahnoidiit), nina traumaga, ninakarbikute hüpertroofia ja nina vaheseina kõverusega, peritonsillaarsete abstsessidega ja allergiatega.

Põhjus võib olla ka retromaxillaarsed kasvajad.

Erinevalt nasotsiliaarse närvi sündroomist, kui on mõjutatud pterygopalatine ganglion, ei esine silmamuna eesmises segmendis anatoomilisi muutusi. Nina limaskesta suurenenud tundlikkus koondub ninaõõne tagumisse ossa. On vaja eristada seda teistest näo neuralgiatest.

Rünnaku ajal on soovitatav kokaiiniblokaad pterygopalatine ganglioni piirkonnas. Ravi peaks olema suunatud eelkõige haiguse algpõhjuse kõrvaldamisele.

Välja on kirjutatud valuvaigistid ja dekongestandid, kortikosteroidid, infektsioonivastane ravi, ganglioniblokaatorid, antikolinergilised ained ja füsioterapeutilised protseduurid, biogeensed stimulandid.

Ripsganglioni sündroom (Hageman-Pochtmani sündroom) tekib siis, kui silmamuna taga (12–20 mm kaugusel) välise sirglihase alguse ja nägemisnärvi vahel asuv ripsganglion põletikuliseks muutub. Ripsganglionist silma ulatub 4–6 lühikest ripsnärvi.

Haigus avaldub äkiliste valudena peas ja silmakoopa sügavustes, kiirgudes lõualuudesse ja hammastesse. Valud võivad intensiivistuda silmamuna liikumise ja sellele avaldatava surve korral. Need võivad kiirguda vastavasse peapoolde. Valud kestavad mitmest päevast mitme nädalani.

Patsientidel esineb ühepoolne müdriaas, mille korral säilib pupilli korrektne ümar kuju, puuduvad pupilli reaktsioonid valgusele ja konvergentsile, on nõrk või halvatus akommodatsioon, sarvkesta hüpoesteesia, võimalik on epiteeli turse ja mööduv oftalmotoonuse suurenemine. Nägemisnärvipõletik tekib harva. Sündroom on tavaliselt ühepoolne. See möödub tavaliselt 2-3 päeva jooksul, mõnikord nädala või hiljem. Akommodatsiooni halvatus või parees püsib kõige kauem, mis on mõnikord ainus tõend läbipõetud protsessist. Võimalikud on ägenemised.

Haiguse põhjused on põletikulised protsessid paranasaalsetes siinustes, hammastes, nakkushaigustes, traumas või silmakoopa põrutuses.

Ravi: paranasaalsete siinuste, suuõõne puhastamine, ganglionblokaadid, kortikosteroidid, vitamiini- ja püroteraapia, difenhüdramiin, novokaiini retrobulbaarne manustamine, lokaalselt - kiniin morfiiniga, vitamiinitilgad.

Marcus-Guni sündroom. Paradoksaalsed silmalaugude liigutused - ühepoolne ptoos, mis kaob suu avamisel ja lõualuu vastassuunas liigutamisel. Kui suu rohkem avaneb, võib silmalau lõhe laieneda. Närimisel ptoos väheneb. Sündroom võib olla kaasasündinud ja omandatud, sagedamini esinev meestel. Vanusega võib see muutuda vähem väljendunud.

Omandatud haiguse korral ilmnevad paradoksaalsed silmalaugude liigutused pärast traumat, hamba väljatõmbamist, näonärvi vigastust, põrutust, entsefaliiti, vaimset traumat. Eeldatakse, et kolmiknärvi ja silmamotoorika närvi või nende närvide tuumade vahel on ebanormaalne seos. Mõnikord peetakse seda sündroomi kortikobulbaarsete ühenduste rikkumise tagajärjeks.

Nägemisorganis ja kogu kehas esinevad sellega seotud muutused (ptoosi küljel paralüütiline strabismus, haruldaste krampidega epilepsia jne). Ravi on peamiselt kirurgiline - ptoosi kõrvaldamine.

Martin Ama sündroom on Marcus-Guni sündroomile vastupidine sündroom – suu avamisel langeb ülemine silmalaug. Närimise ajal ilmneb ka ptoos. Paradoksaalsete sünkineetiliste liigutuste tekkele eelneb näonärvi perifeerne halvatus.

Mikulich'i tõbi on sümptomite kompleks, mida iseloomustab aeglaselt progresseeruv sümmeetriline, sageli märkimisväärne pisara- ja süljenäärmete suurenemine, silmamunade nihkumine allapoole ja sissepoole ning nende ettepoole eendumine. Silmade liikumine on piiratud, mõnikord esineb diploopiat. Silmalaugude nahk on venitatud, võib olla tsüanootiline, selles on näha laienenud veene ja silmalaugude paksuses on verejookse. Silmalaugude konjunktiiv on hüpereemiline. Mõnikord esineb silmapõhjas perivaskuliiti, verejookse, stagnatsiooni tunnuseid või neuriiti. Haigus areneb aeglaselt, mitme aasta jooksul. Tavaliselt algab see 20–30-aastaselt sülje- ja seejärel pisaranäärmete järk-järgult suureneva tursega, mõnikord levib protsess isegi suuõõne ja kõri väikestesse näärmetesse. Paistes suured näärmed on liikuvad, elastsed, valutud, sileda pinnaga. Näärmete mädanemist ei teki kunagi. Protsessis osalevad lümfisõlmed. Patoloogilised muutused avalduvad pisara- ja süljenäärmete lümfomatoosina, harvemini granulomatoosina. Ravi sõltub haiguse kahtlustatavast etioloogiast. Kõigil juhtudel on näidustatud arseeni ja kaaliumjodiidi lahuse suukaudne kasutamine.

Haigust eristatakse kroonilisest produktiivsest süljenäärme parenhümatoossest põletikust, süljenäärme kivide haigusest, sülje- ja pisaranäärmete kasvajatest ning Sjögreni sündroomist.

Sturge-Beber-Krabbe sündroom on entsefalotrigeminaalne sündroom, mida iseloomustab naha ja aju angiomatooside kombinatsioon silma ilmingutega. Etioloogia on kaasasündinud neuroektodermaalne düsplaasia. Naha angiomatoos võib olla kaasasündinud või areneda varases lapsepõlves näo angioomide kujul, mis paiknevad kõige sagedamini näo ühel poolel kolmiknärvi esimese ja teise haru ääres. Imikueas on kahjustuste värvus roosa, seejärel muutub see sinakaspunaseks. Näonaha angiomatoos levib sageli silmalaugude, konjunktiivi ja kõvakesta nahale. Angioom võib areneda soonkesta piirkonnas, mõnikord esineb võrkkesta irdumist vastavalt angioomi lokaliseerimisele. Reeglina kaasneb sündroomiga glaukoom, mis esineb kerge hüdroftalmoga. Ajukahjustuse sümptomid avalduvad vaimse alaarengu, klooniliste krampide, epileptiformsete hoogude, korduva hemipareesi või hemipleegiana. Võimalikud on hemangioomid siseorganites. Samuti on täheldatud endokriinseid häireid: akromegaalia, rasvumine.

Ravi: röntgenravi, skleroteraapia, naha angioomide kirurgiline ravi, glaukoomi ravi.

Elu prognoos on tavaliselt ebasoodne raskete neuroloogiliste tüsistuste tõttu.

Kraniofakiaalne düsostoos (Crouzoni tõbi). Peamine sümptom on kahepoolne, sageli märkimisväärne eksoftalmos, mis on põhjustatud ülalõualuu ja silmakoopa vähearenenud arengust.

Samuti on täheldatud lahknevat strabismust, ninajuure laienemist ja hüpertelorismi. Silmapõhjas on nägemisnärvikettade ummistus, millele järgneb sekundaarne atroofia nägemiskanali ahenemise või enamiku koljuõmbluste sünostoosist tingitud koljusisese rõhu suurenemise tagajärjel. Täheldatakse mongoloidset tüüpi silmapilusid, astigmatismi, nüstagmi, võib esineda läätse kaasasündinud subluksatsioone, hüdroftalmot ja katarakti. Teiste sümptomite hulka kuuluvad tornikujuline kolju deformatsioon, nokakujuline nina, lühike ülahuul, epilepsiahood, haistmis- ja kuulmishäired, mõõdukas vaimne alaareng. Crouzoni tõbe kombineeritakse mõnikord lahtise hammustusega ning käte ja jalgade sündaktüüliaga.

Haigust peetakse koljuluu perekondlikuks pärilikuks anomaaliaks. Raviks on kirurgiline luusiirdamine.

Alalõualuu düsostoos (Franceschetti tõbi) on perekondlik ja pärilik sündroom, mida iseloomustavad mitmesugused lõualuu anomaaliad erinevates kombinatsioonides. Silmade osas esinevad kaldus "antimongoloidsed" silmalau lõhed (silmalau lõhe välisnurga kahepoolne allavajumine), silmalaugude koloboome, epibulbaarseid dermoide, silmaväliste lihaste pareesi, harva mikroftalmot, kaasasündinud katarakt, veresoonte ja nägemisnärvi koloboome.

Näolõualuu süsteemi osas esineb näoluude hüpoplaasia, mis põhjustab märkimisväärset näo asümmeetriat ja hammaste rasket arengupeetust.

Sageli esineb kõrvade aplaasiat, otsmiku siinuste hüperplaasiat, näoluude lõhenemist ja skeleti deformatsiooni. Mõnikord on suurenenud keel, kõrvasüljenäärme puudumine, hüdrotsefaalia, südamekahjustus jne. Lisaks sündroomi tüüpilistele vormidele esineb ka atüüpilisi, mille puhul esinevad ainult mõned sümptomid.

Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyersi sündroom (okolodentodigitaalne düsplaasia) - silmade, näo, hammaste, sõrmede, käte, jalgade kombineeritud kahjustused. Silmasümptomid - epikantus, kitsad silmalau lõhed, ptoos, kahepoolne mikroftalmia, iirise anomaalia eesmise ninalehe hüpoplaasia kujul, kaasasündinud glaukoom. Hambaravi poolelt - generaliseerunud emaili düsplaasia koos mikrodontia ja oligodontia pruuni värvusega. Näol on väike nina, ninatiibade hüpoplaasia ja lai ninaselg. Jäsemete anomaaliatest tuleb märkida naha muutus sõrmede vahel, väikese sõrme keskmise falangi ruudukujuline välimus, mitme sõrme keskmiste falangide hüpoplaasia või täielik puudumine, küünte düstroofia või nende puudumine. Võib esineda ka mikrotsefaalia, nina muutused, hüpotrikoos ja naha pigmentatsiooni puudulikkus.

Riegeri sündroom on pärilik iirise ja sarvkesta ektomesodermaalne düsgenees, millega kaasnevad dentofakiaalsed muutused. Silma poolt võib esineda megalokornea või mikrokornea, lame sarvkest, mesenhümaalse koe jäänused eeskambri nurgas, sarvkesta tagumise pinna marginaalsed adhesioonid iirise esipinnaga, pupilli deformatsioon, iirise atroofia koos läbivate defektide tekkega, glaukoom. Võimalikud on kaasasündinud katarakt, iirise ja soonkesta koloboom, strabismus, dermoidtsüstid limbuses, rasked refraktsioonivead.

Levinud ilmingute hulka kuuluvad lai ninaselg, ülemise lõualuu hüpoplaasia, suulaelõhe, oligodontia, esihammaste kooniline kuju, hambaemaili düsplaasia, hüdrotsefaalia, südame, neerude ja selgroo väärarengud. Mõnedel patsientidel on kasvuhormooni puudulikkuse tõttu lühike kasv.

Pärilikkuse tüüp on autosomaalne dominantne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]