Harvaesinevad haigused, millega kaasneb verejooks

Verejooksud veresoonte patoloogia tõttu

Verejooks võib tuleneda trombotsüütide, hüübimisfaktorite ja veresoonte kõrvalekalletest. Vaskulaarsed verejooksu häired on põhjustatud veresoone seina patoloogiast ja avalduvad tavaliselt petehhiate ja purpurana, kuid põhjustavad harva tõsist verekaotust. Verejooks võib tuleneda veresoonte või perivaskulaarse kollageeni puudulikkusest Ehlers-Danlose sündroomi, teiste haruldaste pärilike sidekoehaiguste (nt pseudoksantoom elasticum osteogenesis imperfecta, Marfani sündroom) korral. Verejooks võib olla peamine ilming skorbuudi või Henoch-Schönleini purpura, allergiliste vaskuliitide korral, mis avalduvad tavaliselt lapsepõlves. Vaskulaarsete verejooksu häirete korral jäävad hemostaasi testid tavaliselt normi piiresse. Diagnoos põhineb kliinilistel ilmingutel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punaste vereliblede autosensitiivsus (Gardner-Diamondi sündroom)

Punaste vereliblede autosensitiivsus on haruldane naistel esinev häire, mida iseloomustab lokaalne valu ja valulik ekhümoos, mis mõjutab peamiselt jäsemeid.

Punaste vereliblede autosensibiliseerumisega naistel võib 0,1 ml autoloogsete punaste vereliblede või punaste vereliblede strooma intradermaalne süstimine põhjustada süstekoha valu, turset ja kõvenemist. See tulemus viitab sellele, et kudedesse infiltreerunud punased verelibled on seotud kahjustuse patogeneesiga. Enamikul patsientidest esineb aga ka raske psühhoneurootilise sündroomi ilminguid. Lisaks võivad mõnedel patsientidel sündroomi patogeneesiga seostada psühhogeensed tegurid, näiteks enesetekitatud purpura. Diagnoos põhineb autoerütrotsüütide intradermaalse süstimise koha ja kontrollsüstekoha (ilma punaste verelibledeta) uurimisel 24 ja 48 tundi pärast süstimist. Kahjustused võivad testi tõlgendamist raskendada, seetõttu on vaja valida süstekohad, millele patsiendil on raske ligi pääseda.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Düsproteineemiad, mis põhjustavad vaskulaarset hemorraagilist löövet (purpura)

Amüloidoos põhjustab amüloidi ladestumist naha ja nahaaluste kudede veresoontesse, mis võib suurendada veresoonte haprust ja viia purpurani. Mõnedel patsientidel adsorbeerib amüloid X faktorit, põhjustades defitsiiti, kuid see tavaliselt verejooksu ei põhjusta. Periorbitaalsed hemorraagiad või hemorraagiline lööve, mis tekib patsiendil pärast kerget lööki trombotsütopeenia puudumisel, viitab amüloidoosi esinemisele.

Krüoglobulineemiat põhjustavad immunoglobuliinid, mis sadestuvad plasma jahtumisel jäsemete naha ja nahaaluste kudede läbimisel. Monoklonaalsed immunoglobuliinid, näiteks need, mis tekivad Waldenströmi makroglobulineemia või hulgimüeloomi korral, käituvad mõnikord nagu krüoglobuliinid, mis on segatüüpi IgM-IgG immuunkompleksid, mida tekivad mõnede krooniliste nakkushaiguste, kõige sagedamini C-hepatiidi korral. Krüoglobulineemia võib põhjustada väikeste veresoonte põletikku, mille tulemuseks on purpura. Krüoglobuliinide olemasolu saab tuvastada laboritestidega.

Hüpergammaglobulineemiline purpura on vaskulaarne purpura ja seda avastatakse peamiselt naistel. Korduvad, väikesed, palpeeritavad, hemorraagilised nahakahjustused lokaliseeruvad alajäsemetel. Need kahjustused jätavad maha väikesed pruunid jäänukillud. Paljudel patsientidel esinevad teiste immunoloogiliste haiguste (nt Sjögreni sündroom, SLE) ilmingud. Diagnostiliseks leiuks on IgG polüklonaalne suurenemine (hajus hüpergammaglobulineemia seerumi valgu elektroforeesil).

Hüperviskoossuse sündroom tuleneb märkimisväärselt kõrgenenud IgM kontsentratsioonist plasmas ning võib Waldenströmi makroglobulineemiaga patsientidel põhjustada purpurat ja muid patoloogilise verejooksu vorme (nt tugev ninaverejooks).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]