Hemolüütilised aneemiad, mis on seotud erütrotsüütide membraani mehaanilise kahjustusega

Aordiklapiproteesiga patsientidel esineb erütrotsüütide membraani mehaanilise kahjustusega seotud hemolüütiline aneemia, mis on tingitud erütrotsüütide intravaskulaarsest hävimisest. Hemolüüsi põhjustab proteesi konstruktsioon (mehaanilised klapid) või selle düsfunktsioon (perivalvulaarne regurgitatsioon). Mitraalklapi asendis olevad bioproteesid ja tehisklapid põhjustavad harva olulist hemolüüsi. Mehaanilist hemolüüsi täheldatakse ka sünteetiliste arteriaalsete šuntidega patsientidel. Perifeerse vere määrdumise uurimisel leitakse skistotsüüte ja teisi erütrotsüütide fragmente (need mehaanilise hemolüüsi tunnused esinevad, kuigi vähemal määral, normaalselt toimivate proteeside korral). Vaba plasma hemoglobiini tase on kõrgenenud, haptoglobiini tase on vähenenud või seda ei tuvastata, hemosideriini tuvastatakse tavaliselt uriinis. Ravi eesmärk on proteesi düsfunktsiooni kõrvaldamine.

Punaste vereliblede membraani mehaanilise kahjustusega seotud hemolüütilise aneemia põhjused

Neeruhaigused	Hemolüütiline ureemiline sündroom Neeruveeni tromboos Siirdatud neeru äratõukereaktsioon Kiirgusnefriit Krooniline neerupuudulikkus
Südame-veresoonkonna haigused	Pahaloomuline hüpertensioon Aordi koarktatsioon Klapiseadme kahjustused Aordi subakuutne bakteriaalne endokardiit Ventiilid Bioproteesid
Maksahaigused	Raske hepatotsüütide kahjustus
Infektsioonid	Levinud herpesinfektsioon Meningokokksepsis Malaaria
Muu	Trombootiline trombotsütopeeniline purpura Mis tahes etioloogiaga DIC-sündroom Tõsised põletused Hiiglaslik hemangioom Kasvajate metastaasid Ravimid (mitomütsiin C, tsüklosporiin)

Mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia on veel üks mehaanilise intravaskulaarse hemolüüsi sündroom, mille ilmselt põhjustab fibriini ladestumine väikestesse veresoontesse. Haigus esineb dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi, trombootilise trombotsütopeenilise purpura, hemolüütilise ureemilise sündroomi, raske arteriaalse hüpertensiooni, vaskuliidi, eklampsia ja mõnede dissemineerunud kasvajate korral. Perifeerse vere määrdudes tuvastatakse fragmenteerunud erütrotsüüte (kiivrirakud, skistotsüüdid) ja trombotsütopeeniat. Ravi eesmärk on peatada primaarne patoloogiline protsess.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]