Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Hemolüütiline ureemiline sündroom.
Artikli meditsiiniline ekspert
Viimati vaadatud: 12.07.2025
Hemolüütiline ureemiline sündroom on mitmekesise etioloogiaga, kuid sarnaste kliiniliste ilmingutega sümptomite kompleks, mis avaldub hemolüütilise aneemia, trombotsütopeenia ja ägeda neerupuudulikkusena.
Hemolüütilis-ureemilist sündroomi kirjeldasid esmakordselt iseseisva haigusena Gasser jt 1955. aastal, seda iseloomustab mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia, trombotsütopeenia ja ägeda neerupuudulikkuse kombinatsioon ning see lõpeb 45–60% juhtudest surmaga.
Ligikaudu 70% hemolüütilis-ureemilise sündroomi juhtudest kirjeldatakse esimesel eluaastal lastel alates ühe kuu vanusest, ülejäänud - üle 4-5-aastastel lastel ja üksikjuhtudel täiskasvanutel.
Hemolüütilis-ureemilise sündroomi raskusastet määrab aneemia aste ja neerufunktsiooni häire aste; mida pikem on anuuria periood, seda tõsisem on prognoos.
[ Hemolüütilise ureemilise sündroomi põhjused
Hemolüütiline ureemiline sündroom on 6 kuu kuni 3 aasta vanuste laste ja võimalik, et ka vanemate laste ägeda neerupuudulikkuse peamine põhjus. HUS-i teke on seotud ägeda sooleinfektsiooniga, mille põhjustab enterohemorraagiline soolebakter 0157:H7, mis on võimeline tootma Shiga toksiini. 3-5 päeva pärast haiguse algust täheldatakse diureesi progresseeruvat vähenemist kuni täieliku anuuriani. Lastel hemolüüsi ja hemoglobinuuria episoodi tavaliselt ei diagnoosita.
Tänapäevasest vaatenurgast mõjutavad hemolüütilis-ureemilise sündroomi patogeneesi peamiselt neeruglomerulaarsete kapillaaride endoteeli mikroobne või viiruslik toksiline kahjustus, DIC-sündroomi teke ja erütrotsüütide mehaaniline kahjustus. Arvatakse, et erütrotsüüdid kahjustuvad peamiselt neeruglomerulite kapillaaridest läbimisel, mis on täidetud fibriinihüüvetega. Hävinud erütrotsüüdid omakorda kahjustavad veresoonte endoteeli, säilitades DIC-sündroomi. Vere hüübimise käigus imenduvad trombotsüüdid ja hüübimisfaktorid aktiivselt vereringest.
Neeruglomerulite ja aferentsete arterite tromboosiga kaasneb neeruparenhüümi raske hüpoksia, neerutuubulite epiteeli nekroos ja neeruinterstitsiumi turse. See viib plasmavoolu ja filtratsiooni kiiruse vähenemiseni neerudes ning nende kontsentratsioonivõime järsu vähenemiseni.
Peamised hemolüütilis-ureemilise sündroomi arengut soodustavad toksiinid on düsenteeria patogeenide Shiga toksiin ja Shiga-laadne toksiin tüüp 2 (verotoksiin), mida tavaliselt eritab Escherichia coli serovar 0157 (seda võivad eritada ka teised enterobakterid). Väikelastel on nende toksiinide retseptoreid kõige rohkem neeruglomerulite kapillaarides, mis aitab kaasa nende veresoonte kahjustumisele koos järgneva lokaalse tromboosiga vere hüübimise aktiveerumise tõttu. Vanematel lastel on HUS-i patogeneesis juhtiv tähtsus tsirkuleerivatel immuunkompleksidel (CIC) ja komplemendi aktivatsioonil, mis aitavad kaasa neeruveresoonte kahjustumisele.
Hemolüütilise ureemilise sündroomi sümptomid
Eristatakse ka HUS-i erivormi, mida iseloomustab kaasasündinud, geneetiliselt määratud puudulikkus prostatsükliini tootmises veresoonte seina endoteelirakkudes. See aine takistab trombotsüütide agregatsiooni (kokkukleepumist) veresoone seina lähedal ja seeläbi takistab hemostaasi veresoonte-trombotsüütide vahelise sideme aktiveerumist ja hüperkoagulatsiooni teket.
Hemolüütilis-ureemilise sündroomi kahtlus lapsel, kellel esinevad ägedate sooleinfektsioonide või ägedate hingamisteede viirusinfektsioonide kliinilised sümptomid, tekib sageli diureesi kiire vähenemisega uriinierituse normaalsete parameetrite taustal ja dehüdratsiooni tunnuste puudumisel. Oksendamise ja palaviku ilmnemine sel perioodil viitab juba hüperhüdratsiooni ja ajuödeemi esinemisele. Haiguse kliinilist pilti täiendab naha kahvatuse suurenemine (kollaka varjundiga nahk), mõnikord hemorraagilised lööbed nahal.
Hemolüütilise ureemilise sündroomi diagnoosimine
Hemolüütilis-ureemilise sündroomi diagnoosimisel aitab aneemia (tavaliselt Hb tase < 80 g/l), fragmenteerunud erütrotsüütide, trombotsütopeenia (105±5,4-10 9 /l), kaudse bilirubiini (20-30 μmol/l), uurea (>20 mmol/l), kreatiniini (>0,2 mmol/l) kontsentratsiooni mõõdukas tõus tuvastamine.
Millised testid on vajalikud?
Hemolüütiline ureemiline sündroom
Hiljutises minevikus suri enamik HUS-i patsiente - suremus ulatus 80–100%-ni. Vere puhastamise meetodi loomine "kunstneeru" seadmete abil muutis olukorda. Maailma parimates kliinikutes kõigub suremus praegu 2–10% vahel. Surmaga lõppev tulemus on sageli tingitud selle sündroomi hilisest diagnoosimisest ja pöördumatute muutuste tekkest ajus selle turse tõttu, harvemini (hilises perioodis) on see seotud haiglatekkese kopsupõletiku ja muude nakkuslike tüsistustega.
Hemolüütilis-ureemilise sündroomiga lapsed vajavad ARF-ravi kuuri kohta (päevas) 2–9 hemodialüüsi seanssi. Dialüüs säilitab metaboliidi ja VEO näitajad peaaegu normaalsel tasemel, ennetab hüperhüdratsiooni, aju- ja kopsuödeemi.
Lisaks hõlmab hemolüütilis-ureemilise sündroomiga laste ravikompleks verekomponentide sissetoomist nende defitsiidi korral (erütrotsüütide mass või pestud erütrotsüüdid, albumiin, FFP), antikoagulantravi hepariiniga, laia toimespektriga antibiootikumide (tavaliselt 3. põlvkonna tsefalosporiinid), mikrotsirkulatsiooni parandavate ravimite (trental, eufilliin jne), sümptomaatiliste ainete kasutamist. Üldiselt näitab kogemus, et mida varem laps spetsialiseeritud haiglasse paigutatakse (enne kriitilise seisundi teket), seda suurem on eduka, täieliku ja kiire paranemise tõenäosus.
Dialüüsieelsel perioodil on vajalik vedeliku piiramine; see määratakse järgmise arvutuse alusel: eelmise päeva diurees + patoloogiliste kadude maht (roojamine ja oksendamine) + higistamise maht (tavaliselt 15–25 ml/kg päevas) (sõltuvalt vanusest). See vedeliku kogumaht manustatakse osade kaupa, peamiselt suu kaudu. Enne dialüüsiravi algust on soovitatav piirata lauasoola tarbimist; dialüüsi ja diureesi taastamise perioodidel me laste soola tarbimist praktiliselt ei piira.
Hemolüütilise ureemilise sündroomi prognoos
Kui oligoanuuriline periood kestab kauem kui 4 nädalat, on taastumise prognoos küsitav. Prognostiliselt ebasoodsateks kliinilisteks ja laboratoorseteks tunnusteks on püsivad neuroloogilised sümptomid ja positiivse ravivastuse puudumine esimesele 2-3 hemodialüüsi seansile. Varasematel aastatel surid peaaegu kõik hemolüütilis-ureemilise sündroomiga väikelapsed, kuid hemodialüüsi kasutamisel on suremus langenud 20%-ni.