IgA nefropaatia (Bergeri tõbi)

IgA nefropaatiat (Bergeri tõbe) kirjeldati esmakordselt 1968. aastal kui glomerulonefriiti, mis avaldub korduva hematuuria vormis. Praegu on IgA nefropaatia üks juhtivaid kohti täiskasvanud kroonilise glomerulonefriidiga patsientide seas, kes saavad hemodialüüsi.

Enamasti avaldub IgA nefropaatia lapsepõlves, sagedamini poistel. Seda iseloomustab mesangiaalne proliferatsioon neerude glomerulites immunoglobuliin A ladestumise tõttu. Viimaste aastate töödes on enamikul patsientidest kindlaks tehtud seos II klassi histosobivusantigeenide HLA-DR ülekaaluga.

IgA nefropaatia (Bergeri tõbi) põhjusedtundmatu.

IgA nefropaatia (Bergeri tõve) patogeneeson seotud IgA metabolismi iseärasustega, mis koosneb kahest kergest ja kahest raskest ahelast. IgA nefriidi korral on järsult suurenenud ainult kergete ahelate süntees. Patogeneesis on oluline IgA sünteesi suurenemine luuüdis vastusena viirusinfektsioonile ja IgA ebanormaalne tootmine mononukleaarse mandlite limaskesta poolt. IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestumine toimub peamiselt neeru mesangiumis. Viimaste aastate uuringud on näidanud, et mesangiaalse proliferatsiooniga on seotud tsütokiinide aktiivsus: IL-1, IL-6, FNO-α, trombotsüütide kasvufaktor P ja veresoonte kasvufaktor.

IgA nefropaatia (Bergeri tõbi) morfoloogia.IgA nefriidi diagnoosi kinnitavad neerude morfoloogilised muutused. Neerubiopsia on kohustuslik. Valgusmikroskoopia abil ilmneb tavaliselt fokaalne või difuusne mesangiaalproliferatsioon – mesangioproliferatiivne glomerulonefriit. IgA nefropaatia diagnoosimine ainult valgusmikroskoopia põhjal on aga võimatu. Vajalik on immunofluorestsentsmikroskoopia.

Immunofluorestsentsmikroskoopia näitab neeru mesangiumis IgA (kerge ahela) ladestuste olemasolu, sageli kombinatsioonis komplemendi fraktsiooniga C3, mõnikord IgG või IgM-iga. Iseloomulik on mesangiumi hüpertsellulaarsus - mesangioproliferatiivne glomerulonefriit.

Võib esineda segmentaalne glomerulaarne skleroos, mis viitab kaugelearenenud haigusele. Kaugelearenenud IgA nefropaatia korral on väljendunud tubulaarne atroofia ja interstitsiaalne fibroos.

IgA nefropaatia (Bergeri tõve) sümptomid . Haigus algab sageli lapsepõlves. Haiguse esimesed tunnused jäävad pikka aega varjatuks. Makro- või mikrohematuuria avastatakse esmakordselt ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni (ARV) taustal koos farüngiidi ja tonsilliidiga. Sellisel juhul on nakkusprotsessi ja hematuuria vaheline intervall tavaliselt 1-2 päeva, võrreldes ägeda poststreptokokilise glomerulonefriidi 2-3 nädalaga. Turset ega hüpertensiooni ei esine. Neerufunktsioon ei ole häiritud. Neeruprotsess progresseerub aeglaselt ja perioodiliselt esineva makrohematuuriaga patsientidel on neerukoe kahjustuse aste väiksem kui lastel, kellel on peaaegu pidev hematuuria ja proteinuuria. Haiguse progresseerumisel tekib neerukahjustus sekreteeritavate tsütokiinide IL-1a, IL-6 ja γ-interferooni mõjul.

Vanematel lastel haiguse progresseerumisel liituvad arteriaalne hüpertensioon ja väljendunud proteinuuria, mis on ebasoodsad prognostilised kriteeriumid. Neerufunktsiooni langust täheldatakse enam kui pooltel patsientidest 10-12 aasta pärast. Spontaanseid remissioone võib lastel siiski täheldada sagedamini kui täiskasvanutel.

IgA nefropaatia (Bergeri tõve) diagnoosimine .

• Korduv makro- ja/või mikrohematuuria ägedate infektsioonide taustal.
• IgA kõrgenenud tase seerumis ja süljes.
• IgA alamklassi kergete ahelate olemasolu neerubiopsias immunofluorestsentsmikroskoopia abil.

IgA nefropaatia (Bergeri tõve) ravi .Režiim ilma eriliste piiranguteta. Gluteenivaba dieet, mis välistab nisu, rukki, kaera ja hirssi tooted ning asendab need riisi, tatra ja maisiga.

Nakkushaiguste antibakteriaalne ravi.

Prognoos. IgA nefropaatia kulgu ja ravi efektiivsust prognoosides on oluline hinnata proliferatiivse protsessi levimust ja sklerootiliste muutuste astet nii glomerulites kui ka interstitsiumis. Arteriaalse hüpertensiooni lisandumine pikaajalise IgA nefropaatia taustal halvendab prognoosi ja tulevikus tekib täiskasvanutel enamasti krooniline neerupuudulikkus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]