Juveniilne dermatomüosiit

Juveniilne dermatomüosiit (juveniilne idiopaatiline dermatomüosiit, juveniilne dermatomüosiit) on raske progresseeruv süsteemne haigus, mille puhul on valdavalt kahjustatud vöötlihased, nahk ja mikrotsirkulatsiooni veresooned.

RHK-10 kood

• M33.0. Juveniilne dermapolümüosiit.

Juveniilse dermatomüosiidi epidemioloogia

Juveniilse dermatomüosiidi levimus on 3,2 juhtu 1 000 000 alla 17-aastase lapse kohta, kusjuures esinevad erinevused eri etnilistes rühmades. Haigus algab igas vanuses, kuid enamasti 4–10 aasta vanuselt. Tüdrukuid haigestub sagedamini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Juveniilse dermatomüosiidi põhjused

Etioloogia on teadmata. Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt on juveniilne dermatomüosiit multifaktoriaalne haigus, mis tekib autoimmuunvastuse antigeeni stimuleerimise tagajärjel molekulaarse matkimise tüübi abil keskkonnategurite mõjul, tõenäoliselt geneetiliselt eelsoodumusega inimestel.

Mis põhjustab juveniilset dermatomüosiiti?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Juveniilse dermatomüosiidi sümptomid

Juveniilse dermatomüosiidi kliiniline pilt on mitmekesine, mis on tingitud mikrotsirkulatsioonivoodi üldisest kahjustusest, kuid peamised sündroomid on naha- ja lihassündroomid.

Juveniilse dermatomüosiidi klassikalisteks nahailminguteks on Gottroni märk ja heliotroopne lööve. Gottroni tunnuseks on erüteemilised, kohati ketendavad nahaelemendid (Gottroni märk), sõlmed ja naastud (Gottroni papulid), mis tõusevad proksimaalsete interfalangeaal-, metakarpofalangeaal-, küünar-, põlve- ja harva ka hüppeliigeste sirutajapindade nahapinnast kõrgemale. Mõnikord esineb Gottroni tunnus ainult tuhmi erüteemina, mis hiljem täielikult pöördub. Enamasti paikneb erüteem proksimaalsete interfalangeaal- ja metakarpofalangeaalliigeste kohal ning jätab seejärel arme.

Juveniilse dermatomüosiidi sümptomid

Juveniilse dermatomüosiidi klassifikatsioon

Juveniilne dermatomüosiit on A. Bohani ja J. B. Peteri laialdaselt kasutatavas idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate klassifikatsioonis eraldi vorm. Juveniilne dermatomüosiit erineb täiskasvanute dermatomüosiidist selle poolest, et sellel on laialt levinud vaskuliit, raske müalgia, sagedasem siseorganite haaratus, kaltsinoosi kõrge esinemissagedus ja seose puudumine neoplastilise protsessiga (välja arvatud üksikjuhud).

Idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate klassifikatsioon vastavalt A. Bohanile ja J. B. Peterile (1975).

• Primaarne idiopaatiline polümüosiit.
• Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.
• Kasvaja dermatomüosiit/polümüosiit.
• Vaskuliidiga seotud juveniilne dermatomüosiit/polümüosiit.
• Dermatomüosiit/polümüosiit kombinatsioonis teiste süsteemsete sidekoehaigustega.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Juveniilse dermatomüosiidi diagnoosimine

EKG-l ilmnevad müokardi ainevahetushäirete tunnused, tahhükardia. Müokardiidi korral registreeritakse juhtivuse aeglustumine, ekstrasüstoolid ja müokardi elektrilise aktiivsuse vähenemine. Mõnikord täheldatakse südamelihase isheemilisi muutusi - see peegeldab koronaarveresooni mõjutavat üldist vaskulopaatiat.

Juveniilse dermatomüosiidi diagnoosimine

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Juveniilse dermatomüosiidi ravi

Juveniilse dermatomüosiidiga patsientidele on soovitatav varajane aktiveerimine, et vältida raske lihasdüstroofia, kontraktuuride ja osteoporoosi teket. Haiguse aktiivsuse vaibudes on ette nähtud doseeritud füüsiline koormus (LFK). Massaaži ei tehta enne, kui lihaste põletikuline aktiivsus on täielikult vaibunud. Remissiooniperioodil on võimalik taastusravi spetsiaalsetes sanatooriumides (väävli-, radooni-, soolveevannid), et vähendada kontraktuuride raskust.

Kuidas ravitakse juveniilset dermatomüosiiti?

Juveniilse dermatomüosiidi ennetamine

Juveniilse dermatomüosiidi primaarset ennetamist ei ole välja töötatud. Haiguse ägenemiste vältimiseks on esmatähtis baasravimite, eelkõige glükokortikosteroidide annuse piisav vähendamine. Peamised juveniilse dermatomüosiidi ägenemist põhjustavad tegurid on glükokortikosteroidide kiire vähendamine ja enneaegne ärajätmine, insolatsioon ja vaktsineerimine ning nakkushaigused.

Prognoos

Viimastel aastatel on tänu paremale diagnostikale ja laiemale ravimite valikule juveniilse dermatomüosiidi prognoos märkimisväärselt paranenud. Õigeaegse alustamise ja piisava ravi korral on enamikul patsientidest võimalik saavutada stabiilne kliiniline ja laboratoorne remissioon. L.A. Isaeva ja M.A. Žvania (1978) andmetel, kes jälgisid 118 patsienti, täheldati surmaga lõppenud tulemusi 11% juhtudest ja sügavat puuet 16,9% lastest. Viimastel aastakümnetel on juveniilse dermatomüosiidi korral tekkinud raske funktsionaalne puudulikkus mitte rohkem kui 5% juhtudest ja surmaga lõppenud tulemuste osakaal ei ületa 1,5%.

[ 22 ]