Kardiomüopaatiad lastel

Kardiomüopaatiad on heterogeenne rühm kroonilisi, raskeid müokardihaigusi, mis viivad müokardi düsfunktsiooni tekkeni.

Mõiste "kardiomüopaatia" pakkus esmakordselt välja W. Brigden (1957), et määratleda tundmatu päritoluga müokardihaigusi. Praegu ei saa seda mõistet pidada selgelt defineerituks; sellele antakse sageli erinevaid tähendusi. Kaasaegses haiguste nomenklatuuris (WHO, 1996) eristatakse idiopaatilisi (ebaselge või teadmata etioloogiaga), spetsiifilisi (erinevate haiguste korral, mis on seotud teiste organite kahjustusega või teadaoleva etioloogiaga) kardiomüopaatiaid ja klassifitseerimata müokardihaigusi.

Klassifikatsioon

WHO kiitis 1996. aastal heaks järgmise kardiomüopaatia klassifikatsiooni.

1. Idiopaatiline kardiomüopaatia (teadmata päritoluga).
2. Spetsiifilised kardiomüopaatiad.
   1. Põletikulised kardiomüopaatiad:
      • nakkav;
      • autoimmuunne.
   2. Isheemiline kardiomüopaatia on müokardi kontraktiilsuse difuusne häire, millega kaasnevad koronaararterite väljendunud muutused.
   3. Hüpertensiivne kardiomüopaatia - vasaku vatsakese hüpertroofiaga, mis on tingitud arteriaalsest hüpertensioonist koos laienenud või piirava kardiomüopaatia tunnustega.
   4. Metaboolsed kardiomüopaatiad:
      • endokriinne (akromegaalia, hüpokortitsismi, türeotoksikoosi, mükseedem, rasvumine, suhkurtõbi, feokromotsütoom);
      • infiltratiivsete ja granulomatoossete protsesside, säilitushaiguste (amüloidoos, hemokromatoos, sarkoidoos, leukeemia, mukopolüsahharidoos, glükogenoos - Pompe tõbi), lipidoosi (Gaucheri tõbi, Fabry tõbi) korral;
      • mikroelementide (kaalium, magneesium, seleen jne), vitamiinide ja toitainete (beriberi, kwashiorkor) puuduse korral, samuti aneemia korral.
   5. Kardiomüopaatia süsteemsete sidekoehaiguste korral (dermatomüosiit, reumatoidartriit, süsteemne sklerodermia, süsteemne erütematoosluupus).
   6. Kardiomüopaatia süsteemsete neuromuskulaarsete haiguste korral:
      • neuromuskulaarsed häired (Friedreichi ataksia, Noonani sündroom);
      • lihasdüstroofiad (Duchenne, Becker, müotoonia).
   7. Kardiomüopaatia, mis on põhjustatud kokkupuutest toksiliste ja füüsikaliste teguritega (alkohol, koobalt, plii, fosfor, elavhõbe, antratsükliini antibiootikumid, tsüklofosfamiid, ureemia, ioniseeriv kiirgus).
3. Klassifitseerimata kardiomüopaatiad (endomüokardiaalne fibroelastoos, mittekompaktne müokard, mitokondriaalsed haigused, minimaalse dilatatsiooniga süstoolne düsfunktsioon).

Praegu on üldtunnustatud kardiomüopaatiate kliiniline klassifikatsioon (WHO, 1980, muudetud, võttes arvesse WHO andmeid, 1995), mis on konstrueeritud, võttes arvesse peamisi patofüsioloogilisi mehhanisme.

Kardiomüopaatiate patofüsioloogiline klassifikatsioon (WHO, 1995).

• Dilateeruv kardiomüopaatia (DCM). Iseloomustab vasaku või mõlema vatsakese müokardi laienemine ja kontraktiilsuse häire.
• Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM). Tüüpiline sümptom on südame vasaku ja/või parema vatsakese müokardi hüpertroofia koos säilinud kontraktiilse ja kahjustatud diastoolse funktsiooniga; eristatakse kahte vormi:
  • takistusega;
  • ilma takistusteta.
• Restriktiivne kardiomüopaatia (RCM). Seda iseloomustab kodade laienemine ja vatsakeste diastoolse täitumise häire; eristatakse kolme vormi:
  • primaarne müokardiit;
  • endomüokardiaalne koos eosinofiiliaga;
  • endomüokardiaalne ilma eosinofiiliata.
• Arütmogeenne parempoolne vatsakese kardiomüopaatia (ARVC). Seda iseloomustab parema ja/või vasaku vatsakese müokardi progresseeruv asendamine fibro-rasvkoega, mis viib raskete arütmiate ja äkksurmani.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]