Kopsu verejooks

Difuusne alveolaarne hemorraagia sündroom on püsiv või korduv kopsuverejooks.

Viimaste aastakümnete jooksul on kirjeldatud umbes sada erinevat nosoloogilist vormi, mida komplitseerib kopsuverejooks (PH). Kõige sagedamini diagnoositakse selliseid verejookse aga kopsutuberkuloosi (40–66%), mädaste kopsuhaiguste (30–33%) ja kopsuvähi (10–15%) korral. Mõnikord kaasneb kopsuverejooksu tekkega ka teisi, haruldasemaid süsteemseid haigusi. Enne antibakteriaalsete ravimite tulekut oli kopsuverejooksust tingitud suremus 2% ja praegu on see 10–15%. Arvatakse, et enam kui 600 ml verekaotuse korral lühikese aja jooksul (vähem kui neli tundi) sureb patsiente 70% juhtudest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mis põhjustab kopsuverejooksu?

Isoleeritud immuunne kopsukapillariit on mikrovaskulaarne vaskuliit, mis piirdub kopsuveresoontega; selle ainus ilming on alveolaarne kopsuverejooks, mis esineb 18–35-aastastel inimestel.

Idiopaatiline pulmonaalne hemosideroos on difuusse alveolaarse hemorraagia sündroom, mille puhul ei ole võimalik tuvastada põhihaigust. Pulmonaalne hemorraagia esineb peamiselt alla 10-aastastel lastel ja arvatakse, et see tuleneb alveolaarsete kapillaaride endoteeli defektist, mis võib olla tingitud autoimmuunkahjustusest.

Mõned neist haigustest võivad põhjustada ka glomerulonefriiti, mille puhul patsiendil öeldakse olevat kopsu-neerude sündroom.

Kopsuverejooksu peamised allikad

• Rasmusseni aneurüsm (kopsuarteri aneurüsm, mis läbib tuberkuloosset õõnsust).
• Veenilaiendid, mis läbivad kiulist, peribronhiaalset ja intraalveolaarset tsirrootilist kude.
• Kopsuarteri harud.
• Bronhiaalarterid.
• Anastomoosid kopsuarteri ja bronhide arterite vahel.
• Õhukeseinalised veresoonte põimikud (nagu hemangioomid), mis tekivad kroonilise põletiku ja pneumoskleroosi piirkondades.
• Põletikulised või kaltsifitseeritud bronhopulmonaalsed lümfisõlmed, nende olemasolu põhjustab veresoonte seina nekroosi teket.
• Diapedeetilised kopsuverejooksud, mis tekivad kapillaaride läbilaskvuse häire tõttu veresoonte seina põletiku või toksiinidega kokkupuute tagajärjel.

Praegu on kopsuverejooksu allikat võimatu selgelt kindlaks teha. Sellise verejooksu peamiseks allikaks on bronhiaalarterid, mis on osa süsteemsest vereringest (erinevate publikatsioonide kohaselt). Mõnede ekspertide sõnul tekivad kopsuverejooksud kõige sagedamini kopsuarteri süsteemist (väike vereringe). On ka kompromissseisukoht: ägedate protsesside korral on kopsuverejooksu peamiseks allikaks kopsuarter ja krooniliste protsesside korral bronhiaalarter. Lahkarvamuse aluseks peetakse andmeid kopsuverejooksu sagedase esinemise kohta bronhide ja kopsuveresoonte vahelistest anastomoosidest.

Nagu uuringud on näidanud, on 90% surmaga lõppevatest kopsuverejooksu juhtudest seotud kopsuhüpertensiooniga. Hüpertensiooni taustal tekib sklerootiliste ja aneurüsmaatiliselt muutunud veresoonte rebenemine, mis mõnel juhul viib rohke verejooksu ja järgneva surmani. Juba 1939. aastal USA-s tõestas Rasmusseni aneurüsmi uurinud Auerbach, et trombi moodustumine veresoone defekti piirkonnas ja sellele järgnev verejooksu lakkamine toimub siis, kui tromb suudab vastu pidada vererõhu rõhule.

Enamik spetsialiste seostab kopsuverejooksu probleemi koagulopaatilise faktoriga. Kuid nagu 20. sajandil (alates 1920. aastatest) läbi viidud uuringud on näidanud, on kopsutuberkuloosiga patsientidel, kellel on kopsuvähk, võimalik tuvastada hüpokoagulatsiooni, hüperkoagulatsiooni ja normokoagulatsiooni. Sarnaseid andmeid saadi ka mädaste kopsuhaiguste uuringutes. Tuberkuloosivastane keemiaravi mõjutab sageli koagulatsioonisüsteemi. Seega põhjustab ftivasiidi pikaajaline kasutamine hüpokoagulatsiooni ja streptomütsiini kasutamine hüperkoagulatsiooni. Interkoagulatsioon viib fibrinolüütilise aktiivsuse suurenemiseni, fibriini stabiliseeriva faktori aktiivsuse vähenemiseni ja fibriinihüüvete kiire lahustumiseni. Paljud autorid peavad seda asjaolu kopsuverejooksu peamiseks põhjuseks.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kopsuverejooksu sümptomid

Kerge difuusse alveolaarse kopsuhemosideroosi sündroomi sümptomiteks ja tunnusteks on õhupuudus, köha ja palavik; paljudel patsientidel tekib aga äge hingamispuudulikkus. Hemoptüüs on sage, kuid kuni kolmandikul patsientidest võib see puududa. Idiopaatilise kopsuhemosideroosiga lastel võivad esineda rasked arengupeetused. Füüsiline läbivaatus ei näita spetsiifilisi sümptomeid.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Tüsistused

Lämbumine on kopsuverejooksu kõige ohtlikum tüsistus. Mõnikord avastatakse atelektaas. Kopsuverejooksu tagajärjel progresseerub aluseks olev protsess, seda täheldatakse nii tuberkuloosi kui ka mädaste kopsuhaiguste korral.

Kopsupõletik, mida traditsiooniliselt nimetatakse hemoaspiratsioonipneumooniaks, on tüüpiline ja sageli esinev kopsuverejooksu tüsistus. RHK-10 sisaldab kahte erinevat mõistet: kopsupõletik (nakkuslik kopsuhaigus) ja pneumoniit (hemoaspiratsioonist põhjustatud seisund). Hemaspiratsioonipneumoonia all mõistetakse vere aspiratsiooni tagajärjel tekkivat pneumoniiti, mida komplitseerib nakkusliku floora lisamine. Kliiniliselt ja radioloogiliselt diagnoositakse selline kopsupõletik 2.-5. päeval pärast hemoaspiratsiooni. Kahjustuse lokaliseerimine verejooksu allika küljel ja selle all (Sternbergi märk, 1914) määratakse radioloogiliselt bronholobulaarseks või väikeste bronholobulaarsete fookuste olemasoluga. Statistika kirjanduse andmed hemoaspiratsioonipneumoonia levimuse kohta on äärmiselt vastuolulised. Moskva linna kliinilise haigla nr 7 andmetel on haigus registreeritud 9%-l kinnitatud hemoaspiratsiooniga patsientidest. Intensiivravi osakonnas, kus ravitakse mõõduka ja suure (rohke) verejooksuga patsiente, diagnoositakse seda kopsupõletiku vormi 44,9% juhtudest ja 23% juhtudest iseloomustab patoloogilist protsessi kahepoolne lokaliseerimine.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klassifikatsioon

RHK-10 järgi eristatakse selgelt kahte seisundit: hemoptüüs (vere triibud või segunemine rögas) ja kopsuverejooks. Hiljuti on avaldatud umbes 20 kopsuverejooksu klassifikatsiooni. V. I. Struchkovi klassifikatsiooni kohaselt on kolm verekaotuse astet. I astme verekaotuse korral kaotab patsient päevas alla 300 ml, II astme korral kuni 700 ml ja III astme korral üle 700 ml. Ju. V. Ržavskovi klassifikatsioon võtab arvesse tunni aja jooksul tekkivat verekaotust. I astme verekaotuse korral ei ületa lekkinud vere hulk 20 ml, II astme korral kuni 50 ml ja III astme korral kuni 200 ml või rohkem. Lihtsaim ja levinum klassifikatsioon hõlmab kerget (verekaotus - kuni 100 ml), mõõdukat (verekaotus - kuni 500 ml) ja suurt ehk rohket (verekaotus - 500 ml või rohkem) kopsuverejooksu. Ingliskeelses kirjanduses võib leida massiivse kopsuverejooksu mõiste. Massiivse all mõistetakse 600 ml või suurema vere leket 24 tunni jooksul.

Kõigi välise vere sekretsiooni põhjal koostatud klassifikatsioonide peamiseks puuduseks (või pigem veaks) peetakse kopsude alumistesse osadesse jääva vere mahu ja vastaspoolsesse kopsu siseneva vere mahu arvestamata jätmist.

Seedetrakti verejooks on seisund, mis sageli varjab kopsuverejooksu. Mõnikord neelatakse verd alla, mitte ei köhita välja. Ligikaudu 19%-l patsientidest ei avastata kopsuverejooksu elu jooksul ning vere olemasolu seedetraktis registreeritakse 74%-l patsientidest. Ninaverejooksu aetakse sageli ekslikult kopsuverejooksuks, eriti kui verd köhitakse välja, mitte ei voola välja. Üksikjuhtudel diagnoositakse kopsuverejooks ekslikult näiteks AS-iks, mille korral köharefleks on alla surutud ja veri voolab kopsude alumistesse osadesse. Keelejuure ja kõri kasvaja olemasolu viib samuti verejooksude tekkeni, mida sageli aetakse ekslikult kopsuverejooksuks.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Kopsuverejooksu diagnoosimine

Kopsuverejooksu diagnoosimisel on röntgen ja kompuutertomograafia väga olulised. Kõige informatiivsemaks diagnostiliseks meetodiks peetakse aga bronhoskoopiat, mis võimaldab määrata mitte ainult verejooksu külge, vaid ka selle allikat.

Diagnoosi viitab sageli laialt levinud kahepoolsete alveolaarsete infiltraatide leid rindkere röntgenülesvõttel. Uriinianalüüs on näidustatud glomerulonefriidi ja kopsu-renaalse sündroomi välistamiseks. Teiste uuringute hulka kuuluvad vereanalüüs ja trombotsüütide arv, hüübimisuuringud ja seroloogilised testid ( tuumavastased antikehad, kaheahelalise DNA vastased antikehad, glomerulaarse basaalmembraani vastased antikehad [CBM-vastased antikehad], neutrofiilidevastased tsütoplasmaatilised antikehad [ANCA], fosfolipiidide vastased antikehad), et tuvastada põhihaigus; ANCA tiitrid võivad mõnedel isoleeritud immuunse kopsukapillariidi juhtudel olla kõrgenenud. Idiopaatilise kopsuhemosideroosi diagnoosiks on rauavaegusaneemia ja hemosideriiniga küllastunud makrofaagide esinemine bronhoalveolaarses loputuses või kopsubiopsias, kui puuduvad mikrovaskulaarse vaskuliidi (kopsukapillaariidi) või muude haiguste tunnused.

Muud uuringud sõltuvad kliinilisest olukorrast. Kopsufunktsiooni dokumenteerimiseks võib teha kopsufunktsiooni teste; suurenenud süsinikmonooksiidi difusioonivõime intraalveolaarse hemoglobiini suurenenud omastamise tõttu on seotud kopsuverejooksuga. Mitraalstenoosi välistamiseks võib olla näidustatud ehhokardiograafia. Bronhoalveolaarne loputus annab tavaliselt vedelikku, mis jääb hemorraagiliseks isegi pärast mitut järjestikust loputust. Kopsubiopsia on sageli vajalik, kui algpõhjus jääb ebaselgeks.

Difuusne alveolaarne hemorraagia sündroom on iseseisev diagnostiline sündroom, kuna see nõuab diferentsiaaldiagnoosi ning teatud uuringute ja ravi järjestust. Kopsuverejooksu tuleks eristada sellistest seisunditest nagu: autoimmuunhaigused, sealhulgas süsteemne vaskuliit ja Goodpasture'i sündroom; antifosfolipiidsündroom; kopsuinfektsioonid; kokkupuude mürgiste ainetega; ravimreaktsioonid; luuüdi ja teiste organite siirdamine; südamerikked, näiteks mitraalstenoos; haigustest või antikoagulantidest põhjustatud hüübimishäired; isoleeritud immuunne kopsukapillaar ja idiopaatiline kopsuhemosideroos.

[ 27 ], [ 28 ]

Kopsuverejooksu ravi

Kopsuverejooksu tuleb ravida, kui selle põhjus on kõrvaldatud. Glükokortikoide ja võimalik, et ka tsüklofosfamiidi kasutatakse vaskuliidi, sidekoehaiguste ja Goodpasture'i sündroomi ravis. Glükokortikoide kasutatakse ka idiopaatilise kopsuhemosideroosi ravis; resistentsetel juhtudel lisatakse immunosupressante.

Lisaks medikamentoossele (konservatiivsele) ravile on olemas ka poolradikaalsed (bronholoogilised ja endovaskulaarsed) ja kirurgilised meetodid kopsuverejooksude raviks. Tuleb märkida, et operatsioonide ajal maksimaalse verejooksu intensiivsuse hetkel patsiendid sageli surevad ja tekivad mitmesugused hemoaspiratsiooni tüsistused. Selliseid andmeid on saadud peaaegu kõigis maailma riikides. Suremus sõltub peamiselt kopsuverejooksu intensiivsusest ja on Prantsusmaal 20% ja Venemaal 15–80%. Hemoaspiratsiooni tüsistuste tekkimise tõenäosus ületab sageli 50%. Mõnede andmete kohaselt tekib postoperatiivne aspiratsioonipneumoonia 4%-l patsientidest pärast hilinenud operatsioone ja 42%-l patsientidest pärast erakorralist kirurgilist sekkumist.

Kopsuverejooksu ravis on vaja arvestada mõne põhipunktiga. Kopsuverejooks areneb reeglina pika aja jooksul (mitmest tunnist päevani). Kopsuverejooksu korral diagnoositakse hemorraagilist šokki harva. Verejooks kas peatub või patsiendid surevad lämbumisse. Massiivset ITT-d erakorraliselt ei soovitata teha, kuna see sageli aitab kaasa kopsuverejooksu intensiivistumisele või taastekkele.

Enamik eksperte usub, et hemostaatiliste ainete kasutamine on peamine farmakoteraapia meetod. Lisaks sellele kasutatakse neid ravimeid, arvestamata nende toimemehhanismi, hüübimissüsteemi seisundit ja verejooksu patogeneesi. Praegu on välja kirjutatud kaltsiumipreparaadid vikasol, askorbiinhape ja askorutiin, millel ei ole kopsuverejooksu korral tõsist hemostaatilist toimet. Lisaks on kirjeldatud juhtumeid, kus kaltsiumkloriidi kasutamisel on suurenenud verejooks selle mõju tõttu hemodünaamikale. Tavaliselt on välja kirjutatud etamsülaat, mis suurendab kapillaaride seintes suure molekulmassiga mukopolüsahhariidide hulka, korrigeerib plasmafaktoreid, fibrinolüüsi taset ja fibrinaasi aktiivsust, suurendades trombotsüütide aparaadi intensiivsust.

Standardne hemostaatiline ravi hõlmab proteolüüsi ja fibrinolüüsi inhibiitoreid (aminokaproonhape, gordox, kontrakal ja mõned teised), mis soodustavad tiheda fibriinihüübe teket. Võib väita, et hemostaatikumide kasutamine peamise farmakoteraapia meetodina avaldab kasulikku mõju peamiselt diapedeetilise verejooksu korral. Veresoonte seina hävimise korral käsitletakse proteolüüsi ja fibrinolüüsi inhibiitoreid ainult abiravimitena. Kopsuverejooksude peatamise aluseks peetakse ravimite farmakoloogilist toimet veritsevate veresoonte rõhule. Selle vähenemine viib trombi fikseerumiseni defekti piirkonnas.

Alates 1960. aastatest on kopsuverejooksu farmakoloogilise peatamise praktikasse sisse viidud ganglionblokaatorid (peamiselt pentamiin ja bensoheksoonium). Need põhjustavad süsteemset hüpotensiooni kopsu- ja süsteemses vereringes, aidates peatada kopsuverejooksu. Ganglionblokaatorite kasutamise meetod on üsna lihtne, seda saab demonstreerida pentamiini näitel. Ravimit manustatakse subkutaanselt või intravenoosselt annuses 0,5–1,0 ml 2–3 korda päevas, kuni süstoolne vererõhk langeb (80–90 mm Hg-ni). Seejärel kasutatakse ganglionblokaatoreid, mida võetakse suu kaudu (3–6 korda päevas). Meetodi efektiivsus on 66–88%. Ganglionblokaatorite kasutamise vastunäidustuste hulka kuuluvad esialgu madal vererõhk, raske neeru- ja maksapuudulikkus, tromboflebiit ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Praegu ei ole see ravimirühm oma olulisust kaotanud, kuid neid kasutatakse sagedamini verejooksu peatamiseks kui ravikuuriks.

Nitraatidel on hemodünaamikale tugev mõju. Nagu uuringud on näidanud, viib nitraatide suurte farmakopöa-päraste annuste võtmine kopsuhüpertensiooni languseni. Neid ravimeid manustatakse intravenoosselt (süstitavad ravimvormid) või võetakse sublingvaalselt. Isosorbiiddinitraadi standardannuse (10 mg) sublingvaalne manustamine ei anna aga märgatavat efekti. Verejooks peatub vaid 23% patsientidest. Isosorbiiddinitraadi maksimaalsete üksikannuste (20 mg 4-6 korda päevas) määramisel peatub kopsuverejooks 88% patsientidest. Nitraate kasutatakse sageli koos ganglionblokaatoritega.

Kui nitroravimitega monoteraapiana ei ole võimalik saavutada stabiilset ravimitest tingitud hüpotensiooni, kombineeritakse neid rütmi aeglustavate kaltsiumiantagonistidega (verapamiil, diltiaseem), mida kasutatakse terapeutilistes annustes. Kaltsiumiantagonistid ja nitraadid liigitatakse perifeersete vasodilataatorite hulka. Kõige raskematel juhtudel määratakse lisaks nitraatidele ja kaltsiumiantagonistidele ka AKE inhibiitorid.

Kahe või kolme ravimirühma kombineeritud kasutamine võimaldab verejooksu peatada 94% patsientidest. Samal ajal ei põhjusta süstoolse vererõhu hoidmine mitu päeva 80–90 mm Hg juures tõsiseid tüsistusi. Täheldatakse piisavat igapäevast diureesi ning kreatiniini ja uurea taseme muutusi. Mõju hemodünaamikale kopsuverejooksu korral viib vere ladestumiseni kõhuõõnde ja seedetrakti verejooksu suurenemiseni, seetõttu tehakse seedetrakti verejooksu ravis muid protseduure. Ravimivaba ravi.

Sellised kopsuverejooksu ravimeetodid nagu vere laskmine, žguttide paigaldamine jäsemetele ja atropiini sissetoomine vere ladestamiseks kõhuõõnde on tänapäeval peamiselt ajaloolise tähtsusega.

Hingetoru intubatsioon kopsuverejooksu korral

Laialt levinud on arvamus, mida on kirjeldatud tõsistes käsiraamatutes, kuid mida statistilised andmed ei toeta, et massilise verejooksu korral tuleks ravi alustada trahheaalse intubatsiooniga ning seejärel sisestada järjestikku endotrahheaalne toru paremasse ja vasakusse bronhi, et lokaliseerida veritsev külg, ning teostada eraldi intubatsioon kahekordse valendikuga toruga. Autor peab seda meetodit ebaõigeks ja isegi õelaks. Lisaks ei õnnestunud leida dokumenteeritud juhtumeid patsiendi päästmisest eraldi intubatsiooni abil. Sellist lähenemist ei saa soovitada; seda tuleks pidada eranditult "meeleheite" meetodiks.

Arenenud riikides peetakse bronhiaalarteri emboliseerimist üheks peamiseks meetodiks massiivsete kopsuverejooksude ravis. Kui emboliseerimine on võimatu või selle mõju on ebapiisav, tehakse erakorraline operatsioon, hoolimata kõrgest suremusest ja tüsistuste suurest riskist. Mõnes olukorras ei tehta bronhiaalarteri emboliseerimist madala oodatava efektiivsuse tõttu. Nagu näitas üks Prantsuse uuring, suri 45-st patsiendist 38 rebenenud Rasmusseni aneurüsmi tõttu. On teada kaks juhtumit, kus kopsuarteri harude transkateetri kaudu oklusioon oli edukalt kasutatud. Meie riigis on need meetodid valdavale enamusele kopsutuberkuloosi ja kopsuverejooksuga patsientidele kättesaamatud meditsiiniasutuste ebapiisava tehnilise varustuse tõttu.

Milline on kopsuverejooksu prognoos?

Korduva difuusse alveolaarse kopsuverejooksu sündroomi tagajärjel tekivad kopsuhemosideroosi ja fibroosi, mis tekivad ferritiini akumuleerumisel alveoolides ja selle toksilisel toimel. KOK tekib mõnedel patsientidel, kellel on mikroskoopilise polüarteriidi tõttu korduvad alveolaarsed hemorraagia sündroomid.

[ 29 ], [ 30 ]