Kopsude alveolaarne mikrolitiaas: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Kopsude alveolaarne mikrolitiaas on haigus, mida iseloomustab mineraalühenditest ja valkudest koosnevate ainete ladestumine alveoolidesse. Haigus on haruldane, esineb igas vanuses, kuid peamiselt 20–40-aastastel. Naised haigestuvad sagedamini.

Kopsude alveolaarse mikrolitiaase põhjus, patogenees, patomorfoloogia

Põhjus ja patogenees on teadmata. Paljudel patsientidel on olulised pärilikud tegurid ja tööalaste ohtude mõju.

Haiguse olemus seisneb valgu hüperproduktsioonis ja akumuleerumises alveoolides, kus ladestuvad kaltsiumkarbonaadi ja fosfaadi mikrokristallid, mis häirivad ventilatsiooni ja perfusiooni protsesse, mis viib interstitsiaalse fibroosi ja hingamispuudulikkuse tekkeni.

Haiguse iseloomulikud patomorfoloogilised tunnused on:

• kopsukoe tiheduse suurenemine, eriti alumistes lobides;
• 1-3 mm läbimõõduga alveoolides ja bronhioolides leiduvate mikrokivide tuvastamine, mis sisaldavad kaltsiumkarbonaati ja fosfaati, samuti mikroelemente naatriumi, kaaliumi, vaske, tsinki, magneesiumi; mikroliitidel on kontsentriline keeruline struktuur;
• interstitsiaalse fibroosi teke haiguse progresseerumisel;
• makrofaagide tuvastamine mikroliitide piirkonnas.

Kopsude alveolaarse mikrolitiaasi sümptomid

Alveolaarne mikrolitiaas kulgeb pikka aega märkamatult. Selle progresseerumisel tekivad aga kaebused õhupuuduse, kiire väsimuse, üldise nõrkuse, füüsilise koormuse ajal tekkivate südamepekslemise ja valu rinnus kohta. Kroonilise bronhiidi tekke tõttu võib tekkida köha.

Arenenud kliinilise pildi staadiumis esineb nähtavate limaskestade tsüanoos, inspiratoorne düspnoe, terminaalsete falangide paksenemine "trummipulkade" kujul ja küünte muutused "kellaklaaside" kujul. Dekompenseeritud kopsuarteri haiguse tekkega ilmneb jalgade turse ja valu paremas hüpohondriumis suurenenud maksa tõttu.

Kopsude füüsiline läbivaatus olulisi muutusi ei näita. Mõnedel patsientidel võib esineda kastikujuline löökheli (emfüseemi tekke tõttu), kopsude alumistes osades võib kuulda krepitatsiooni või peeneid mulksuvaid räginaid.

1 Südame auskulteerimisel määratakse kopsuarteris teise tooni aktsent (kopsuhüpertensiooni tekkega), mitraalstenoosi teke on võimalik vastavate helisümptomite ilmnemisega (esimese tooni lehvimine, mitraalklapi ava klõps, "vuti" rütm, presüstoolsed ja protodiastoolsed kahinad). Mitraalstenoosi teke on tingitud vasaku atrioventrikulaarse ava lupjumisest.

Laboratoorsed andmed

1. Üldine vereanalüüs - olulisi iseloomulikke muutusi ei esine. Raske hingamispuudulikkuse tekkega ilmneb sümptomaatiline erütrotsütoos, millele lisandub mädane bronhiit, ESR suureneb ja ilmneb leukotsütoos.
2. Röga ja bronhide loputusvedeliku analüüs - võib tuvastada mikroliite, kuid sellele märgile ei anta suurt diagnostilist väärtust, kuna see võib esineda kroonilise obstruktiivse bronhiidi ja kopsutuberkuloosi korral.

Samal ajal on arvamus, et tuvastatud mikrolitiaasile on iseloomulik tuvastatud mikrolitiaasi kontsentriline struktuur.

3. Biokeemiline vereanalüüs - võib esineda hüperkaltseemiat, fosfaaditaseme kerget tõusu, kuid need muutused on ebaregulaarsed ja neil pole suurt diagnostilist väärtust.
4. Immunoloogilised uuringud - olulisi muutusi pole.

Instrumentaalne uuring

1. Kopsude röntgenuuring. Alveolaarse mikrolitiaasi iseloomulikuks tunnuseks varases staadiumis on sümmeetriliste mitmete väikesefookuslike varjude tuvastamine suure intensiivsusega, peamiselt mõlema kopsu keskmises ja alumises osas. Röntgenipilt meenutab laiali puistatud liiva - "liivatormi" sümptom. Seda sümptomit peetakse alveolaarse mikrolitiaasi patognomooniliseks.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad ülalmainitud püsivate sümptomite taustal selgelt väljendunud interstitsiaalsete muutuste tunnused (perivaskulaarne, peribronhiaalne, interlobaarne pneumoskleroos) ning ilmnevad tihendatud ja kaltsifitseeritud bronhide seinad. Koos interstitsiaalsete muutuste intensiivistumisega suureneb fokaalsete löövete arv ja väheneb kopsukoe läbipaistvus. Need muutused on kõige ilmekamad alumises ja keskmises osas; ülemises osas määratakse mõnikord suuri õhuemfüsematoosseid bulle.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis sulanduvad väikesed fokaalsed varjud massiivseteks tumenevateks aladeks, need võivad hõivata 1/2-2/3 kopsusagarast ja haarata ka kopsude ülemisi osi. Fokaalsete tumenemiste konglomeraadid võivad olla nii intensiivsed ja ulatuslikud, et raskendavad südame ja mediastiinumi varjude eristamist.

Üsna sageli on röntgenülesvõtetel näha kaltsiumi kogunemist südame kontuuride ümber ja kaltsiumi kogunemist pleuraalusesse piirkonda.

2. Kopsude kompuutertomograafia näitab kopsukoe difuusset kaltsifikatsiooni.
3. Perfusioonne kopsu stsintigraafia 99mTc-ga näitab isotoobi intensiivset difuusset akumuleerumist, mis kinnitab kopsukoe kaltsifikatsiooni.
4. Kopsude ventilatsioonifunktsiooni uuring näitab piirava tüüpi hingamispuudulikkuse teket (vähenenud elutähtsus).
5. Vere gaasianalüüs - haiguse progresseerumisel ja hingamispuudulikkuse tekkimisel arteriaalses veres väheneb hapniku osarõhk.
6. EKG - pulmonaalse hüpertensiooni tekkega ilmnevad parema aatriumi ja parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused.
7. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kopsukoe biopsia uuringut. Biopsiamaterjalis määratakse valgus- ja elektronmikroskoopia abil alveoolides olevad mikroliidid ning bronhioolide epiteelirakkudes tuvastatakse liigne glükogeenigraanulite hulk.

Kopsude alveolaarse mikrolitiaase uuringuprogramm

1. Üldised vere- ja uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs: kogu valgu, valgufraktsioonide, aminotransferaaside, kaltsiumi, fosfori, aluselise fosfataasi määramine.
3. Röga ja bronhide loputusvedelike analüüs - kontsentrilise struktuuriga mikroliitide tuvastamine.
4. Kopsude röntgenuuring, võimalusel kopsude kompuutertomograafia.
5. Spiromeetria.
6. EKG.
7. Kopsu biopsia (transbronhiaalne, kui see pole informatiivne - avatud).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]