Korallide nefroliitiaas (korallide neerukivid)

Korall-kujulised neerukivid (korall-nefrolitiaas) on iseseisev haigus, mis erineb kõigist teistest urolitiaasi vormidest oma patogeneesi tunnuste poolest ja millel on oma kliiniline pilt.

Korallide neerukivide epidemioloogia

Korallneerukivid on üsna levinud (erinevate allikate kohaselt 3–30% tavaliste neerukivide avastamise juhtudest). Haigus diagnoositakse naistel 2 korda sagedamini kui meestel; 68% juhtudest - 30–50-aastastel inimestel.

[ 1 ], [ 2 ]

Mis põhjustab korallide neerukive?

Staghorni neerukivid tekivad hemo- ja urodünaamika häirete taustal ning neid raskendab püelonefriit, mis viib neerufunktsiooni progresseeruva languseni. Staghorni nefrolitiaasi teket soodustavad kõige sagedamini mitmesugused kaasasündinud ja omandatud tubulo- ja glomerulopaatiad, mis põhinevad ensüümiopaatiatel. Staghorni nefrolitiaasi korral on kõige sagedasem ensüümiopaatia oksaluuria (85,2%); tubulopaatiad, mis põhjustavad fruktosuuriat, galaktosuuriat, tubulaarset atsidoosi ja tsüstinuuriat, on palju haruldasemad. Kui need tegurid on haiguse tekkes määravad, siis kõik muud eksogeensed ja endogeensed tegurid toimivad ainult haiguse arengut soodustavate teguritena, st on vähem olulised. Suurt tähtsust omavad kliimatingimused, eriti inimestele, kes on oma elukoha kuumadesse riikidesse vahetanud, vesi, toiduained, õhusaaste. Kivide teket soodustavad seedetrakti haigused, maksahaigused, kõrvalkilpnäärmete hüperfunktsioon, luumurrud, mis nõuavad pikaajalist voodirežiimi. Mõnel juhul on täheldatud korallkivide teket raseduse ajal, mis on põhjustatud vee-elektrolüütide tasakaalu, urodünaamika ja hormonaalsete nihete häirest. Mitmed teadlased juhivad tähelepanu pärilike tegurite rollile haiguse arengus, mis moodustavad umbes 19%.

Paljud autorid peavad neerukivitõve etioloogiliseks teguriks hüperparatüreoidismi, mis esineb 38% juhtudest. Vaatamata ilmsetele muutustele patsiendi kehas primaarse hüperparatüreoidismi korral ei ole võimalik tõestada kõrvalkilpnäärmete funktsiooni muutuste juhtivat rolli neerukivide esinemisel. Primaarse hüperparatüreoidismi sümptomite triaad (hüperkaltseemia, hüpofosfateemia ja hüperkalsiuuria) ei ole iseloomulik kõigile korall-nefrolitiaasiga patsientidele ja mitte kõigil hüperparatüreoidismiga patsientidel ei ole korallkivi.

Kõrvalkilpnäärme adenoomi diagnoosimiseks kasutatakse kõige sagedamini ultraheli ja radioisotoop-stsintigraafiat.

Samal ajal on neerukivide ja eriti korallkivide põhjus endiselt lahendamata küsimus, mis tekitab raskusi korallnefrolitiaasiga patsientide ravitaktika väljatöötamisel, kivide moodustumise ja selle kordumise tõhusal ennetamisel.

Kuidas tekivad korallneerukivid?

Enamiku kivide tuuma moodustab orgaaniline aine. Kivide keemilise koostise uurimisel leiti aga, et nende moodustumine võib alata ka anorgaanilisel alusel. Igal juhul on kivide moodustumiseks, isegi uriini sooladega üleküllastumise korral, vajalik siduv komponent, mis on orgaaniline aine. Selline kivide orgaaniline maatriks on 10-15 mikroni läbimõõduga kolloidsed kehad, mis asuvad strooma tuubulite ja lümfikapillaaride valendikutes. Kolloidsete kehade koostises leidub glükosaminoglükaane ja glükoproteiine. Lisaks tavapärastele komponentidele (tsüstiin, fosfaat, kaltsium, uraadid jne) sisaldab kivi erineva molekulmassiga mukoproteiine ja plasmavalke. Kõige sagedamini on võimalik tuvastada uromukoidi, albumiini ning immunoglobuliine IgG ja IgA.

Kõige huvitavamad andmed saadi uriini valgulise koostise immunokeemilise analüüsi käigus, mis näitas väikeste plasmavalkude, näiteks alfa-happe glükoproteiini, albumiini, transferriini ja IgG, eritumist uriini, mis on märk tubulaarsest proteinuuria tüübist, kuid mõnikord tuvastatakse ka suurema molekulmassiga valke, näiteks IgA ja a2-makroglobuliin.

Need valgud tungivad sekundaarsesse uriini glomerulite, nimelt glomerulaarsete basaalmembraanide struktuurilise terviklikkuse rikkumise tõttu. See kinnitab andmeid, et neerudes esinevate korallkividega kaasnevad lisaks tubulaarsetele häiretele ka glomerulopaatia.

Neerukoe elektronmikroskoopiline uuring näitas plasmamembraani piirkonna kõrvalekaldeid, mis tagavad obligatoorsed ja valikulised reabsorptsiooniprotsessid. Proksimaalse ja distaalse osa neerutuubulite nefrotsüütides leiti harjaserva mikrovillide muutusi. Henle'i silmuse ja kogumistuubulite valendikus leiti elektronidest lahtist flokulantset materjali.

Henle'i silmust vooderdavate rakkude tuumad on alati deformeerunud ja suurimad muutused toimuvad basaalmembraanis.

Uuringud on näidanud, et korallide nefrolitiaasi korral on neeruparenüüm kõigis piirkondades muutunud.

Vere- ja uriinianalüüside tulemuste põhjal läbi viidud patsientide immuunseisundi uuring ei näidanud olulisi kõrvalekaldeid normist.

Korallneerukivide sümptomid

Korallide nefrolitiaasi sümptomid on mittespetsiifilised, nagu ka kaebused, mis on iseloomulikud ainult selle haigusega patsientidele.

Põhjaliku analüüsi põhjal võib märkida, et kliinilist pilti väljendavad urodünaamika ja neerufunktsiooni kahjustuse sümptomid.

Kliinilise pildi põhjal eristatakse korallide nefrolitiaasi nelja etappi:

• I - varjatud periood;
• II - haiguse algus;
• III - kliiniliste ilmingute staadium;
• IV - hüperasoteemiline staadium.

I etappi nimetatakse latentseks perioodiks, kuna sel ajal ei ole neeruhaiguse kliinilisi ilminguid ilmseid. Patsiendid kurdavad nõrkust, suurenenud väsimust, peavalu, suukuivust ja külmavärinaid.

Haiguse algust (II etapp) iseloomustab nõrk tuim valu nimmepiirkonnas ja mõnikord perioodilised muutused uriinis.

Kliiniliste ilmingute staadiumis (III staadium) on nimmepiirkonnas pidev tuim valu, ilmneb subfebriilne temperatuur, süveneb väsimus, nõrkus ja halb enesetunne. Sageli esineb hematuuriat ja väikeste kivide läbimist koos neerukoolikutega. Ilmnevad kroonilise neerupuudulikkuse tunnused - latentne või kompenseeritud staadium.

IV staadiumis – hüperasoteemia – kurdavad patsiendid janu, suukuivust, üldist nõrkust, suurenenud väsimust, valu nimmepiirkonnas, düsuuriat ja püelonefriidi ägenemise sümptomeid. Seda staadiumi iseloomustab kroonilise neerupuudulikkuse vahelduv või isegi terminaalne staadium.

Korallneerukivide klassifikatsioon

Sõltuvalt korallkivi suurusest ja asukohast neeruvaagnas ning selle konfiguratsioonist eristatakse korallnefrolitiaasi nelja etappi:

• Korallikujuline nefrolitiaas-1 - kivi täidab neeruvaagna ja ühe tupplehtedest;
• Korallikujuline nefrolitiaas-2 - paikneb neeruvaagnas koos jätketega kahes või enamas tupplehes;
• Korall-kujuline nefrolitiaas-3 - paikneb neeruvaagnas neerupealises, protsessidega kõigis tassides;
• Korallikujuline nefrolitiaas-4 - omab protsesse ja täidab kogu deformeerunud neeruvaagna-tassisüsteemi.

Korallide nefrolitiaasi retentsioonimuutused on mitmekesised: mõõdukast püelektaasiast kuni neeruvaagna, aga ka kõigi tasside täieliku laienemiseni.

Ravimeetodi valiku peamine tegur on neerufunktsiooni häire aste. Neerude funktsioonihäire neli faasi peegeldavad nende sekretoorse võimekuse puudulikkust:

• I faas - tubulaarsekretsiooni defitsiit 0-20%;
• II faas - 21-50%;
• III faas - 51–70%:
• IV faas - üle 70%.

Seega, selle klassifikatsiooni abil, mis võimaldab põhjalikult hinnata kivi suurust ja konfiguratsiooni, neeruvaagna-tupplehtede süsteemi ektaasiat, neerufunktsiooni häire astet ja põletikulise protsessi staadiumi, töötatakse välja näidustused ühe või teise ravimeetodi jaoks.

Korallneerukivide diagnoosimine

Hirvekivid avastatakse tavaliselt juhuslikult ultraheli ajal või kuseteede tavalisel röntgenülesvõttel.

Korallide nefrolitiaasi diagnoosimine põhineb üldistel kliinilistel tunnustel ja täiendavatel uurimisandmetel.

Korallneerukividega patsientidel on sageli kõrgenenud vererõhk. Arteriaalse hüpertensiooni põhjuseks on hemodünaamilise tasakaalu rikkumine.

Korallide nefrolitiaasiga kaasnevat kroonilist püelonefriiti saab diagnoosida kliinilise kulgu igas etapis.

Patsientide elustiili, anamneesi ja haiguse kliinilise pildi, röntgen- ja laboratoorsete andmete, radioisotoopide näitajate ja immunoloogiliste uuringute üksikasjalik uuring võimaldas tuvastada kroonilise neerupuudulikkuse erinevate staadiumite (latentne, kompenseeritud, vahelduv ja terminaalne) tunnuseid. Tuleb märkida, et viimase kümnendi tehnilise arengu ja diagnostiliste meetodite täiustumise tõttu on kroonilise neerupuudulikkuse terminaalses staadiumis korallkividega patsiendid äärmiselt haruldased.

Kroonilise neerupuudulikkuse latentses staadiumis on SCF 80–120 ml/min, kalduvusega järk-järgult väheneda. Kompenseeritud staadiumis väheneb SCF 50–30 ml/min-ni, vahelduvas staadiumis – 30–25 ml/min-ni, terminaalses staadiumis – 15 ml/min-ni. Glomeraarfiltratsiooni märgatav nõrgenemine viib alati uurea ja kreatiniini sisalduse suurenemiseni vereseerumis. Naatriumisisaldus plasmas kõigub normi piires, eritumine väheneb 2,0–2,3 g-ni päevas. Sageli täheldatakse hüpokaleemiat (3,8–3,9 meq/l) ja hüperkaltseemiat (5,1–6,4 meq/l). Kroonilise neerupuudulikkuse kompenseeritud staadiumis tekib polüuuria, millega kaasneb alati uriini suhtelise tiheduse vähenemine. Valgu ainevahetuse muutused põhjustavad proteinuuriat, düsproteineemiat ja hüperlipeemiat. Täheldati aspartaataminotransferaasi aktiivsuse suhtelist suurenemist ja alaniiniaminotransferaasi aktiivsuse vähenemist vereseerumis.

Kroonilise neerupuudulikkuse korral korallkividega patsientidel leiti uroproteiinide hulgast plasmavalke: happeline glükoproteiin, albumiin, transferriin. Rasketel juhtudel satuvad uriini suurema molekulmassiga valgud: immunoglobuliinid, α2-makroglobuliinid, beeta-lipoproteiinid. See kinnitab oletust glomerulaarsete basaalmembraanide terviklikkuse rikkumisest, mis tavaliselt ei lase nimetatud plasmavalkudel uriini erituda.

Neerude funktsionaalse aktiivsuse muutustega kaasneb alati süsivesikute ainevahetuse häire, mille põhjuseks on insuliini taseme tõus veres.

Nimmepiirkonna tuim valu, nõrkus ja suurenenud väsimus võivad olla paljude neeruhaiguste, näiteks kroonilise püelonefriidi, teiste urolitiaasi kliiniliste vormide, polütsüstilise neeruhaiguse, hüdronefrootilise transformatsiooni, neerukasvaja jne kliinilisteks sümptomiteks.

Patsientide kaebuste põhjal saab neeruhaigust vaid kahtlustada. Diagnostikas on juhtival kohal ultraheli ja röntgenuuring. Ultraheli abil määratakse 100% juhtudest neeru suurus ja kontuurid, varju selle projektsioonis, korallkivi suurus ja konfiguratsioon ning tuvastatakse vaagnapõhja süsteemi laienemise olemasolu.

Neeru projektsioonis oleval tavalisel röntgenülesvõttel on nähtav korallkivi vari.

Ekskretoorne urograafia võimaldab neerude funktsionaalset aktiivsust täpsemalt hinnata ja neeruvaagna laienemise olemasolu kinnitada.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Korallneerukivide kliiniline diagnostika

Patsiendid kurdavad tuima valu üle nimmepiirkonnas, mis sageli süveneb enne neerukoolikute rünnakut, väikeste kivide väljutamist, palavikku, düsuuriat ja uriini värvuse muutusi. Lisaks loetletud sümptomitele kogevad patsiendid janu, suukuivust, nõrkust, suurenenud väsimust ja naha sügelust. Nahk on kahvatu, kõige raskematel patsientide rühmadel kollaka varjundiga.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Korallneerukivide laboratoorne diagnostika

Laboratoorsed testid aitavad hinnata põletikulise protsessi raskusastet, määrata neerude, teiste organite ja süsteemide funktsionaalset seisundit. Kõigil haiguse kliinilise arengu staadiumis olevatel patsientidel on võimalik tuvastada ESR-i, leukotsütoosi ja püuuria suurenemist.

Filtreerimisprotsessi järsu häire korral väheneb kreatiniini kliirens 15 ml/min-ni. Aminohapete kontsentratsiooni suurenemine vereplasmas on seotud maksafunktsiooni häirega.

Neerudes korallkivide instrumentaalne diagnostika

Instrumentaalsed uuringumeetodid, eriti tsüstoskoopia, võimaldavad makrohematuuria korral verejooksu allikat tuvastada. Neerude ultraheli aitab mitte ainult korallkivi avastada, vaid ka uurida selle konfiguratsiooni, neeruparenhüümi muutusi ja vaagnapõhja laienemise olemasolu. Korallneerukivide diagnoosimisel on peamine koht röntgenuuringutel. Korallkivi on nähtav kuseteede üldpildil, selle kuju ja suurust saab hinnata.

Ekskretoorne urograafia võimaldab meil määrata neeru suurust, kontuure, segmentaalseid muutusi nefrogrammidel, kontrastaine vabanemise aeglustumist, selle kogunemist laienenud tassidesse ja neerufunktsiooni puudumist.

Retrograadne püelograafia tehakse äärmiselt harva, vahetult enne operatsiooni, kui kahtlustatakse urodünaamika rikkumist.

Neeruangiograafia võimaldab kindlaks teha neeruarteri alguspunkti aordist, neeruarteri läbimõõtu ja segmentaalsete harude arvu. Neeruangiograafia on näidustatud juhtudel, kui plaanitakse teha nefrotoomiat neeruarteri vahelduva klambriga.

Isotooprenograafia meetod koos vere kliirensi hindamisega võimaldab määrata neerude funktsionaalse aktiivsuse taset.

Dünaamiline nefrostsintigraafia aitab hinnata mitte ainult kahjustatud, vaid ka kontralateraalse neeru funktsionaalset seisundit.

Kaudne neeruangiograafia on väärtuslik uuring, mis võimaldab meil tuvastada kvalitatiivseid ja kvantitatiivseid hemodünaamilisi häireid neerude üksikutes segmentides.

Kõrvalkilpnäärme adenoomi diagnoosimiseks kasutatakse kõige sagedamini ultraheli ja radioisotoop-stsintigraafiat.

Korallneerukivide ravi

KN-1 staadiumis korall-nefrolitiaasiga patsient, kui haigus kulgeb valutult, püelonefriidi ägenemiste ja neerufunktsiooni häirete korral, võib uroloog jälgida ja saada konservatiivset ravi. Antibakteriaalsed ravimid määratakse, võttes arvesse uriini bakterioloogilist analüüsi. Laialdaselt kasutatakse litolüütilisi ravimeid, dieeti ja diureetikume.

Korallneerukivide ravimite ravi

Kusihappe tekke vähendamiseks võib patsientidele välja kirjutada uriureetikume. Vajadusel soovitatakse samaaegselt nitraatide segusid (blemaren), et hoida uriini pH vahemikus 6,2–6,8. Uriini pH suurendamiseks võib kasutada ka söögisoodat annuses 5–15 g/päevas.

Oksaluuria korral saavutati häid tulemusi püridoksiini või magneesiumoksiidi ja mareliini kombinatsiooniga ravimisel. Hüperkaltsiuuria korral on piimatooted välistatud, hüdroklorotiasiidi soovitatakse annuses 0,015–0,025 g 2 korda päevas. Vere kaaliumitaset saab hästi säilitada, lisades dieeti kuivatatud aprikoose, rosinaid, küpsetatud kartuleid või 2,0 g kaaliumkloriidi päevas. Kaltsitoniini kasutamine primaarse hüperparatüreoidismiga patsientidel viib hüperkaltseemia vähenemiseni.

Mädaste-põletikuliste tüsistuste vältimiseks on vajalik antibiootikumprofülaktika.

Korallneerukivide kirurgiline ravi

Juhtudel, kui haigus esineb sagedaste ägeda püelonefriidi rünnakutega, mida komplitseerib hematuria või püonefroos, on näidustatud kirurgiline ravi.

Uute tehnoloogiate – PNL ja DLT – kasutuselevõtt on vähendanud avatud kirurgiliste sekkumiste näidustusi ja oluliselt parandanud raskete korall-nefrolitiaasiga patsientide ravi. Samuti on täiustatud avatud kirurgilisi sekkumisi ennast, mille eesmärk on neeruparenhüümi säilitamine.

KN-1 ja KN-2 staadiumis on korallikivide eemaldamise optimaalne ja õrn meetod PNL. Nendes staadiumides peetakse seda tüüpi ravi valikmeetodiks ja KN-3 staadiumis avatud kirurgia alternatiiviks.

DLT-d kasutatakse peamiselt KN-1 staadiumis. Selle kõrget efektiivsust on täheldatud lastel. DLT on efektiivne neeruvaagna neerukivide puhul, neerufunktsiooni languse korral kuni 25% ja normaalse urodünaamika korral kroonilise püelonefriidi remissiooni taustal.

Paljud autorid eelistavad kombineeritud ravi. Avatud kirurgia ja väliskiirguse või parenteraalse nefroniravi ja väliskiirguse kombinatsioon vastab selle patsientide kategooria ravipõhimõtetele kõige paremini.

Viimaste aastate meditsiini edusammud on laiendanud korall-nefrolitiaasiga patsientide avatud kirurgilise ravi näidustusi. Kõige õrnem avatud operatsioon korall-neerukivide korral on alumine, tagumine subkortikaalne püelolitotoomia või üleminekuga tassidele (püelokalikotoomia). Püelolitotoomia ei õnnestu aga alati tassidel asuvaid kive eemaldada. KN-3 ja KN- staadiumite korallkivide peamiseks ravimeetod on endiselt püelonefrolitotoomia. Ühe või mitme nefrotoomia sisselõike tegemine neeruarteri vahelduva klambriga (isheemiaperiood on tavaliselt 20–25 minutit) ei mõjuta neeru funktsionaalset seisundit oluliselt. Operatsioon lõpeb nefrostoomia paigaldamisega.

Uute tehnoloogiate kasutuselevõtt korallide nefrolitiaasi ravis (PNL ja DLT) vähendas tüsistuste arvu 1-2%-ni. Avatud kirurgilised sekkumised sobiva preoperatiivse ettevalmistusega, anestesioloogia täiustamine ja püelonefrolitotoomia meetodid neeruarteri klammerdamisega võimaldasid läbi viia elundi säilitavaid operatsioone. Korallide kivide nefrektoomiat tehakse 3-5% juhtudest.

Edasine haldamine

Korallneerukivide teket saab ennetada elukohajärgse uroloogi dünaamilise jälgimisega. Ainevahetushäirete (hüperurikosuuria, hüperurikeemia, uriini pH langus või tõus, hüperoksaluuria, hüpo- või hüperkaltseemia, hüpo- või hüperfosfateemia) korral on vaja määrata korrigeeriv ravi. On vaja vähendada tarbitava toidu hulka, sealhulgas rasvu ja lauasoola, välistada šokolaad, kohv, kakao, rups, puljongid, praetud ja vürtsikad toidud. Tarbitava vedeliku kogus peaks normaalse glomerulaarfiltratsiooni korral olema vähemalt 1,5-2,0 liitrit päevas. Kuna ksantiinioksüdaasi inhibiitor allopurinool vähendab urikeemia taset, on need näidustatud puriinide ainevahetushäirete korral.