Korduv polükondriit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Retsidiveeruv polükondriit on episoodiline põletikuline ja destruktiivne haigus, mis mõjutab peamiselt kõrva ja nina kõhre, kuid võib mõjutada ka silmi, trahheobronhiaalpuud, südameklappe, neere, liigeseid, nahka ja veresooni.

Diagnoos pannakse kliiniliselt. Retsidiveeruva polükondriidi ravi viiakse läbi prednisolooniga, mõnel juhul immunosupressantidega.

Retsidiveeruvat polükondriiti esineb võrdselt nii meestel kui naistel; kõrgeim esinemissagedus on keskealistel inimestel. Seos reumatoidartriidi, süsteemse vaskuliidi, SLE ja teiste sidekoehaigustega viitab haiguse autoimmuunsele etioloogiale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Korduva polükondriidi sümptomid

Kõige sagedasemad ilmingud on äge valu, erüteem ja kõrvalesta kõhrede turse. Harvemini esinevad nina kõhrede kahjustused ja veelgi harvemini artriit, mis ulatub artralgiast sümmeetrilise ja asümmeetrilise mittedeformeeruva artriidini, haarates nii suuri kui ka väikeseid liigeseid, kusjuures domineerivad kostokondraalsete liigeste kahjustused. Lisaks järgnevad kahanevas sageduse järjekorras: silmade kahjustused (konjunktiviit, skleriit, iiriit, keratiit, koorioretiniit), kõri, hingetoru ja bronhide kõhred (hääle kähedus, köha), sisekõrva, kardiovaskulaarsüsteemi (aordi regurgitatsioon, perikardiit, müokardiit, aordi aneurüsm, aordiit), neerude ja naha kahjustused. Ägeda põletiku hood kestavad mitmest nädalast mitme kuuni; korduvaid hooge täheldatakse mitme aasta pärast.

Haiguse progresseerumine võib viia tugikõhrede hävimiseni, mille tagajärjel tekivad rippuvad kõrvad, sadulnina kujuline deformatsioon, lehterrindkere deformatsioon, nägemis-, kuulmis- ja vestibulaarhäirete ning hingetoru stenoos. Harvadel juhtudel võib tekkida süsteemne vaskuliit (leukotsütoklastiline vaskuliit või subakuutne polüarteriit), müelodüsplastiline sündroom ja pahaloomulised kasvajad.

Retsidiveeruva polükondriidi diagnoosimine

Diagnoos pannakse, kui patsiendil esineb vähemalt kolm järgmistest sümptomitest: väliskõrva kahepoolne kondriit, põletikuline polüartriit, nina kõhrede kondriit, silmade põletik, hingamisteede kondriit, kuulmis- või vestibulaarfunktsiooni häire. Kui diagnoosimine on keeruline, on kasulik teha patoloogilises protsessis osalevate kõhrede biopsia.

Laboratoorsed uuringud ei ole vajalikud, kuid võivad olla kasulikud teiste haiguste välistamiseks. Sünoviaalvedelikus võib leida mõõduka põletiku tunnuseid. Veres võib esineda normotsütaarset ja normokroomset aneemiat, leukotsütoosi, suurenenud ESR-i või gammaglobuliini kontsentratsiooni, mõnikord reumatoidfaktorit, antinukleaarseid antikehi (AHA) ja 25%-l patsientidest neutrofiilidevastaseid tsütoplasma antikehi. Neerufunktsiooni häire võib viidata vaskuliidi lisandumisele. Neutrofiilidevastaste tsütoplasmaatiliste antikehade, mis seonduvad peamiselt proteinaas-3-ga, tuvastamine viitab Wegeneri granulomatoosi esinemisele patsiendil, millel on sarnane kliiniline pilt.

Patsiendid, eriti need, kellel on hingetoru kahjustus, vajavad pidevat jälgimist, et hinnata hingetoru ahenemise astet kompuutertomograafia abil.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Retsidiveeruva polükondriidi ravi

Selle haiguse viieaastane suremus on 30%, peamisteks põhjusteks on kõri ja hingetoru stenoos, samuti kardiovaskulaarsed tüsistused (suurte veresoonte aneurüsmid, südameklappide kahjustused, süsteemne vaskuliit).

Kergetel juhtudel võib välja kirjutada MSPVA-sid. Enamikule patsientidest määratakse siiski suukaudne prednisoloon annuses 30–60 mg üks kord päevas, millele järgneb annuse vähendamine kohe pärast kliinilist paranemist. Mõnel juhul võib olla vajalik pikaajaline glükokortikoidravi. Sellistel patsientidel on glükokortikoidi annuse vähendamine võimalik kombinatsioonis metotreksaadiga annuses 7,5–20 mg suu kaudu nädala jooksul. Raske haiguse korral võib olla vajalik ka teiste immunosupressantide, eriti tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi ja asatiopriini kasutamine. Kuid ühtegi neist ravimeetoditest ei ole kontrollitud kliinilistes uuringutes uuritud ja need ei ole näidanud suremuse vähenemist. Stridori hingamisega tüsistatava trahhea stenoosi tekkimisel võib olla vajalik trahheotoomia ja stendi paigaldamine.