Maksatsirroos lastel

Laste maksatsirroos on anatoomiline mõiste, mis hõlmab elundistruktuuri reorganiseerumist fibroosi ja regeneratsioonisõlmede tekke tõttu. Maksa lobulite ja veresoonte triaadide häire põhjustab portaalhüpertensiooni, ekstra- ja intrahepaatiliste portokavaalsete anastomooside teket ning sõlmede verevarustuse halvenemist. Kliinilisest vaatepunktist on tsirroos krooniline difuusne maksakahjustus, millega kaasneb mittefunktsionaalse sidekoe vohamine. Biliaarne tsirroos on tsirroos, mis tekib kroonilise kolestaasi tagajärjel.

Tuleb märkida, et fibroos ei ole tsirroosi sünonüüm. Fibroosi korral maksa funktsionaalne seisund tavaliselt ei ole häiritud ja ainsaks kliiniliseks sümptomiks on portaalverevoolu häire koos portaalhüpertensiooni tekkega. Fibroosi avastatakse sageli juhuslikult. Regeneratsioonisõlmede teket ilma fibroosita (näiteks maksa osalise nodulaarse transformatsiooni korral) ei loeta samuti tsirroosiks.

RHK-10 koodid

• K74. Maksatsirroos ja -fibroos.
• K74.6. Muu ja täpsustamata maksatsirroos.
• K74.4. Sekundaarne biliaarne tsirroos.
• K74.5. Täpsustamata biliaarne tsirroos.

Maksatsirroosi epidemioloogia

Maksatsirroosi esinemissagedust lastel ei ole kindlaks tehtud. Maksatsirroos moodustab 1,2% kõigist surmapõhjustest Ameerika Ühendriikides. Krooniline maksahaigus ja tsirroos põhjustavad igal aastal 35 000 surmajuhtumit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Maksatsirroosi põhjused lastel?

Laste tsirroosi põhjused on mitmekesised. Esiteks on need mitmesugused hepatobiliaarse süsteemi haigused:

• viiruslik ja autoimmuunne hepatiit;
• toksiline maksakahjustus;
• sapiteede atresia;
• Alagille'i sündroom ja intrahepaatilise sapijuha hüpoplaasia mittesündroomne vorm;
• ainevahetushäired; alfa1-antitrüpsiini puudulikkus, hemokromatoos, IV tüüpi glükogeeni ladestushaigus, Niemann-Picki tõbi. Gaucher' tõbi, III tüüpi progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas, porfüüria, tsüstiline fibroos. Wilsoni tõve korral tekivad nende haiguste enneaegse ravi korral türosineemia, fruktoseemia, galaktoseemia ja maksatsirroos.

Mis põhjustab lastel maksatsirroosi?

[ 11 ], [ 12 ]

Maksatsirroosi sümptomid lastel

Laste maksatsirroosi sümptomiteks on kollatõbi, erineva raskusastmega naha sügelus (maksa sünteesifunktsiooni halvenedes väheneb sügelus sapphapete sünteesi vähenemise tõttu), hepatosplenomegaalia, suurenenud veresoonte muster kõhus ja rinnus ning üldised sümptomid (anoreksia, kaalulangus, nõrkus ja lihasmassi vähenemine). Rasketel juhtudel tekib kõhule väljendunud venoosne võrgustik "caput medusa" kujul. Võib esineda seedetrakti verejooksu söögitoru või pärasoole veenilaiendite tõttu. Sageli esineb telangiektaasiaid, peopesade erüteem, küünte muutused ("klubikaks muutumine"), perifeerne neuropaatia ja maksa entsefalopaatia.

Maksatsirroosi sümptomid lastel

Maksatsirroosi klassifikatsioon

Morfoloogiliselt on tsirroosil kolm vormi - väikesõlmeline, suursõlmeline ja segatüüpi. Kliinilisest vaatepunktist tuleks tsirroos liigitada etioloogilise teguri järgi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Maksatsirroosi diagnoosimine lastel

Anamneesi kogumisel on vaja kindlaks teha haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ja arengumustrite ilmnemise ajastus, hepatobiliaarse süsteemi patoloogia juhtude esinemine perekonna ajaloos.

Füüsilise läbivaatuse käigus on vaja hinnata lapse füüsilist arengut, kollatõve raskusastet, suurenenud veresoonte mustri esinemist rinnal ja kõhul, ekstrahepaatilisi sümptomeid (telangiektaasia, peopesade erüteem, "trummipulgad", perifeerne neuropaatia jne), tursesündroomi. On vaja mõõta maksa ja põrna suurust, kõhu ümbermõõtu (astsiidi korral), hinnata väljaheite ja uriini värvust.

Maksatsirroosi diagnoosimine lastel

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Maksatsirroosi ravi lastel

Maksatsirroosi ravi aluseks on maksatsirroosi tüsistuste ennetamine ja korrigeerimine. Toitumine on kõrge kalorsusega, sisaldades hargnenud aminohappeid. Medikamentoosne ravi hõlmab maksatsirroosi tüsistuste korrigeerimist.

Astsiidi ravi võtmeelemendiks peetakse naatriumi piiramist dieedis, mida on lastel sageli raske saavutada. Teine komponent on piisava kaaliumi tagamine. Diureetikumide määramisel peetakse valitud ravimiks spironolaktooni, mida määratakse annuses 2-3 mg/(kg x päevas). Ebaefektiivsuse korral kasutatakse furosemiidi annuses 1-3 mg/(kg x päevas). Diureetikumide määramine nõuab igapäevast diureesi, kehakaalu, kõhu ümbermõõdu ja vere elektrolüütide taseme jälgimist. Diureetikumidega ravimise ohtlikkuseks on kollapsi oht liiga järsu vedelikukaotuse korral, lahjenduslik hüponatreemia antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni tõttu, portosüsteemse entsefalopaatia esilekutsumine vee-elektrolüütide tasakaalu ja vereringehäirete tõttu.

Kuidas ravitakse lastel maksatsirroosi?