Mastotsütoos (urticaria pigmentosa)

Mastotsütoos (sünonüüm: urtikaaria pigmentosa) on haigus, mis põhineb nuumrakkude kogunemisel erinevatesse organitesse ja kudedesse, sealhulgas nahka. Mastotsütoosi kliinilised ilmingud on põhjustatud bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemisest nuumrakkude degranulatsiooni ajal. Haigus on haruldane, esineb võrdselt nii meestel kui naistel, sageli lastel (75%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mastotsütoosi põhjused ja patogenees

Urtikaaria pigmentosa päritolu osas puudub üksmeel. Seda peetakse histiotsüütide healoomulise või pahaloomulise proliferatsiooni tagajärjeks, võrreldes histiotsütoosiga, ning see liigitatakse vereloome- ja lümfoidkoe kasvajate rühma (WHO, 1980). Eeldatakse fibroblastide ja keratinotsüütide poolt toodetud nuumrakkude kasvufaktori ning teiste tsütokiinide rolli. Avaldatakse arvamusi mastotsütoomi nevoidse olemuse kohta. Haiguse perekondlikud juhtumid viitavad geneetiliste tegurite võimalikule rollile. Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole. Tavaliselt eristatakse naha-, süsteemseid ja pahaloomulisi (nuumrakkude leukeemia) vorme.

Labrotsüüdid (mastotsüüdid, nuumrakud) mängivad olulist rolli mastotsütoosi tekkes. Kahjustuses täheldatakse mastotsüütide proliferatsiooni. Seejärel toimub immuun- (immuunkompleksid, antikehad) ja mitteimmuun- (ravimid, kuumus, külm, hõõrdumine, rõhk, UV-kiirgus, emotsionaalne stress, toiduained jne) aktivaatorite mõjul mastotsüütide degranulatsioon ning histamiini, peptidaasi ja hepariini vabanemine. Nende bioloogiliselt aktiivsete ainete mõjul täheldatakse veresoonte läbilaskvuse suurenemist, kapillaaride, venulite ja terminaalsete arterioolide laienemist, mis viib rõhu languseni, suurte veresoonte kokkutõmbumiseni, mao sekretsiooni stimuleerimiseni jne.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mastotsütoosi histopatoloogia

Naha mastotsütoosi elementide omapärane värvus on tingitud melanotsüütide arvu suurenemisest epidermises ja märkimisväärse koguse pigmendi ladestumisest selle alumistesse ridadesse, mis ilmselt on seletatav melanotsüütide ja nuumrakkude keeruliste rakkudevaheliste suhetega.

[ 9 ], [ 10 ]

Mastotsütoosi patomorfoloogia

Sõltuvalt kliinilisest pildist on selle haiguse naha patohistoloogia erinev. Makulopapulaarse ja telangiektaatilise vormi korral paiknevad koe basofiilid peamiselt dermise ülemises kolmandikus kapillaaride ümbruses. Neid on vähe ja diagnoosi saab panna alles pärast värvimist toluidiinsinisega, mis värvib need metakromaatiliselt roosakaslillaks.

Nodulaarse või naastulise tinea korral moodustavad koe basofiilid suuri kasvajataolisi klastreid, mis infiltreeruvad kogu dermisse ja isegi nahaalusesse kihti.

Rakud on tavaliselt risttahukakujulised, harvemini spindlikujulised; nende tsütoplasma on massiivne ja eosinofiilne.

Hajusa mastotsütoosi korral esinevad dermise ülemises kihis tihedad paelataolised koebasofiilide proliferatsioonid, millel on ümarad või ovaalsed tuumad ja selgelt piiritletud tsütoplasma. Urtikaaria pigmentosa koebasofiile iseloomustab süsivesikute komponendi keeruline koostis, mis hõlmab hepariini, siaalhapet sisaldavaid ja neutraalseid mukopolüsahhariide, mistõttu need värvuvad toluidiinsinisega pH 2,7 juures ja annavad positiivse PAS-reaktsiooni.

Kõigis kirjeldatud pigmenteerunud urtikaaria vormides, välja arvatud tedeangiektaatiline, võib koe basofiilide hulgas leida eosinofiilseid granulotsüüte.

Pigmenteerunud urtikaaria vormide puhul, millega kaasneb vesiikulite või villide teke, paiknevad viimased subepidermaalselt ja vanades elementides epidermise uuenemise tõttu intraepidermaalselt. Villid sisaldavad koe basofiile ja eosinofiilseid granulotüüpe. Selle haiguse pigmentatsioon on põhjustatud pigmendi hulga suurenemisest epidermise basaalkihi rakkudes, harvemini melanofaagide esinemisest dermise ülemises osas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mastotsütoosi sümptomid

Mastotsütoosil on kaks vormi: naha ja süsteemne. Naha vorm jaguneb generaliseerunud nahaks (urtikaaria pigmentosa, püsiv täpiline telangiektaasia, difuusne mastotsütoos) ja mastotsütoomiks (kasvaja, tavaliselt üksik).

Urticaria pigmentosa on naha mastotsütoosi kõige levinum vorm. Haiguse alguses, sageli lastel, tekivad sügelevad roosakaspunased laigud, mis aja jooksul muutuvad villideks. Villid jätavad endast maha püsivad pruunikaspruunid laigud. Täiskasvanutel algab haigus hüperpigmenteerunud laikude ehk papulite tekkega. Laigud ja papulid on lamedad, kuni 0,5 cm läbimõõduga, ümara kujuga, teravate piiridega ja sileda pinnaga ilma koorumisjälgedeta. Need paiknevad kere nahal, on arvukad, helehalli või roosakaspruuni värvusega. Aja jooksul levivad papulid naha teistesse piirkondadesse (üla- ja alajäsemed, nägu), on kerakujulised, tumepruunid või tumepruunid, mõnikord roosakaspunase varjundiga. Sageli protsess peatub, püsides aastaid, ja võib seejärel progresseeruda erütrodermia tekkeks, mis mõjutab siseorganeid ja lõpeb surmaga.

Laste pigmenturtikaaria on healoomuline. Haigus algab sügelevate urtikaarialaadsete löövetega, mis mõne aasta pärast muutuvad papulaarseteks elementideks. Haiguse alguses võivad villid (vesiklid) ilmneda pealtnäha tervele nahale või laikudele ja papulidele, mida iseloomustab turse ja selgelt eristuv roosakaspunane toon. Kliiniliselt iseloomustab laste pigmenturtikaariat selge eksudatiivne komponent. Mõnikord kaovad elemendid jäljetult. Suur tähtsus on põletiku nähtusel ehk Darier-Unna fenomenil: sõrmede, spaatli või nõelatorkega hõõrumisel muutuvad elemendid turseks, naha roosakaspunane värvus ja sügelus süvenevad. Ägenemist täheldatakse pärast hõõrdumist, survet, termilisi protseduure (kuumad vannid, päikesepõletus).

Nahavorm võib avalduda makulopapulaarsete, bulloosse lööbena, difuusse, sh erütrodermilise, telangiektaatiliste muutustena ja üsna harva ka isoleeritud kahjustusena - mastotsütoom. Kõige sagedamini täheldatakse väikeste täppidega ja papulaarseid lööbeid, mis levivad peamiselt lapsepõlves. Need paiknevad peamiselt kerel, harvemini jäsemetel, harva näol, on ümarate või ovaalsete kontuuridega, punakaspruuni värvusega. Hõõrumisel omandavad elemendid urtikaarialaadse iseloomu. Samal ajal võivad esineda sõlmelised moodustised, tavaliselt vähesed, intensiivsema pigmentatsiooniga. Evakusioonid võivad ühineda, moodustades naastu ja difuusseid kahjustusi, harvadel juhtudel omandavad nad pahüdermilise iseloomu, millel on teravalt väljendunud difuusne nahainfiltratsioon.

Püsiv täpiline telangiektootiline vorm esineb täiskasvanutel, näeb välja nagu tedretähnid ja pigmenteerunud taustal on nähtavad väikesed telangiektaasiad.

Difuusset mastotsütoosi iseloomustab naha paksenemine, millel on taigna konsistents, kollakas toon ja mis meenutab pseudoksantoomi. Täheldatakse nahavoltide süvenemist. Kahjustused paiknevad sageli kaenlaalustes ja kubemevoltides. Kahjustuste pinnale võivad tekkida praod ja haavandid.

Kirjeldatakse ka vesikulaarseid ja atroofilisi vorme: villid on pinges, läbipaistva või hemorraagilise sisuga, akantolüütilised rakud puuduvad, Nikolsky sümptom on negatiivne.

Nodulaarne mastotsütoos esineb peamiselt vastsündinutel ja lastel esimese 21 eluaasta jooksul.

Kliiniliselt on kolme tüüpi nodulaarset mastotsütoosi: ksantelasmoidne, multinodulaarne ja nodulaarne-konfluentne.

Ksantelasmoidsele sordile on iseloomulikud isoleeritud või rühmitatud lamedad sõlmed või sõlmelised elemendid läbimõõduga kuni 1,5 cm, ovaalsed, teravate ääristega. Elementidel on tihe konsistents, sile või oranžikoorene pind ning helekollane või kollakaspruun värvus, mis muudab need ksantelasmide ja ksantoomide sarnaseks.

Multinodulaarse mastotsütoosi korral on nahas hajutatud mitu poolkerakujulist, tihedat, sõlmelist elementi, mille sile pind on 0,5–1,0 cm läbimõõduga, roosa, punane või kollakas värvusega.

Nodulaarne-konfluentne sort moodustub sõlmeliste elementide sulandumisel suurteks konglomeraatideks, mis paiknevad suurtes voldides.

Nodulaarse mastotsütoosi korral, olenemata selle vormist, on Darier-Unna fenomen nõrgalt väljendunud või seda ei tuvastata. Enamikul patsientidest esineb urtikaarne dermograafia. Iseloomulik subjektiivne sümptom on naha sügelus.

Süsteemset mastotsütoosi iseloomustab siseorganite kahjustus. Haigus avaldub nuumrakkude leukeemiana (mastotsütoosi pahaloomuline vorm).

Erütrodermiline vorm, mis on samuti haruldane, esineb täiskasvanutel ilma villiliste reaktsioonideta, erinevalt lastest.

Mastotsütoosi difuusne-infiltratiivne, heleangitaksiline ja erütrodermiline vorm peetakse potentsiaalselt süsteemseteks haigusteks.

Bulloosne mastotsütoos tekib lastel imikueas või varases lapsepõlves. Villid võivad esineda makulopapulaarsete löövete või naastude pinnal, mõnikord on need haiguse (kaasasündinud bulloosne mastotsütoos) ainus nahailming, mida peetakse prognostiliselt vähem soodsaks.

Üksildane mastotsütoom on väikese kasvajataolise moodustise või mitme lähestikku paikneva sõlmekese kujul, mille pinnal esinevad villid on lastel tüüpilised. Seda tüüpi urtikaaria prognoos on kõige soodsam. Enamasti taandub lapsepõlves tekkinud pigmenteerunud urtikaaria puberteedi lõpuks iseenesest. Keskmiselt täheldatakse süsteemseid kahjustusi 10%-l patsientidest, peamiselt täiskasvanute mastotsütoosi korral.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pigmenturtikaaria diferentsiaaldiagnoos

Urticaria pigmentosa tuleks eristada pigmentatsiooniga urtikaariast, ravimlööbest, naha retikuloosist, pigmenteerunud neevust, histiotsütoos-X-st ja ksantomatoosist.

[ 20 ], [ 21 ]

Mastotsütoosi ravi

Mastotsütoosi (urtikaaria pigmentosa) ravi on sümptomaatiline. Soovitatav on antihistamiinikumid. Laialdase nahaprotsessi ja raske dermatoosi korral kasutatakse glükokortikosteroide, PUVA-ravi ja tsütostaatikume (prospidiin). Kortikosteroidsalve kasutatakse välispidiselt.