Mesenhüümne düsproteinoosid nahas: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Mesenhümaalsete düsproteinooside korral on häiritud valkude ainevahetus dermise sidekoes ja veresoonte seintes. Kogunevad ainevahetusproduktid, mis võivad sattuda vere või lümfiga või tekivad dermise põhiaine ja selle kiuliste ainete vale sünteesi või organiseerimatuse tagajärjel. Naha mesenhümaalsete düstroofiate hulka kuuluvad, nagu ka teistes organites, limase turse, fibrinoidsed muutused, hüalinoosi ja amüloidoosi.

Sidekoe peamine valk on kollageen, mis koos glükosaminoglükaanidega on osa kollageenist, elastsetest ja retikuliinikiududest, samuti basaalmembraanidest. Mõnikord on lima turse, fibrinoidide muutus ja hüalinoos sidekoe lagunemise tagajärg, mis tekib suurenenud koe-veresoonkonna läbilaskvuse (plasmorraagia), sidekoe elementide hävimise ja valgukomplekside moodustumisega.

Limase turse mõiste tutvustas esmakordselt A. I. Strukov (1961) ja see on pöörduv sidekoe ainevahetushäire, mis seisneb glükosaminoglükaanide akumuleerumises ja ümberjaotumises põhiaines. Glükosaminoglükaanide hüdrofiilsuse tõttu suureneb kudede ja veresoonte läbilaskvus, mille tulemusel vabanevad plasmavalgud (globuliinid) ja glükoproteiinid, mis viib rakkudevahelise aine tursumiseni. Sellisel juhul muutub põhiaine basofiilseks ja toluidiinsinisega värvimisel omandab see roosakas-lilla värvuse (metakromaasia). Kollageenkiud paisuvad ja narmendavad, millega võib kaasneda rakuline reaktsioon lümfotsüütide, plasmatsütotsüütide ja histiotsütaarsete infiltraatide kujul. Limase turse esineb peamiselt arterite seintes, dermises kollageenhaiguste (erütematoosluupus, sklerodermia), allergilise dermatiidi, hüpoksia ja kilpnäärme talitlushäirete korral.

Sidekoe fibrinoidne turse on pöördumatu ainevahetushäire, mille käigus tekib fibrinoid, mida normis ei esine. Fibrinoidselt muutunud piirkonnad on järsult eosinofiilsed, Van Giesoni meetodil kollaseks värvunud, sageli homogeensed. Protsessi alguses tuvastatakse nendes piirkondades glükosaminoglükaanid, mis värvuvad toluidiinsinisega metakromaatiliselt sirelilillaks, andes hiljem järsult positiivse PAS-reaktsiooni. Lõppstaadiumis (fibrinoidnekroos) toimub sidekoe hävimine amorfse detriidi tekkega. Braté meetodil värvimisel on see püroninofiilne, PAS-positiivne ja diatetaasiresistentne. Dermise sidekoe fibrinoidsed muutused tekivad allergilise vaskuliidi korral, mõnikord koos fibrinoidide moodustumisega veresoonte seintes endis, reumaatilistes sõlmedes, erütematoosluupuses, eriti naha subepidermaalsetes osades, ja Arthuse fenomeni korral.

Fibrinoidi koostise ja päritolu kohta pole ühtset arvamust. Erinevate patogeneetiliste tegurite põhjustatud haiguste korral esineb erineva koostise ja struktuuriga fibrinoide. Nende tegurite hulgas peab SP Lebedev (1982) peamisteks kollageenikiudude hävimist, sidekoe põhiaine polüsahhariidide koostise muutusi ja veresoonte läbilaskvuse suurenemist, mis tagab vereplasma kõrgmolekulaarsete valkude ja glükoproteiinide eritumise. Immuunhäiretest põhjustatud haiguste korral on fibriini moodustumine seotud immuunkomplekside kahjustusega mikrotsirkulatsioonivoodis ja sidekoes, mis on eriti väljendunud süsteemse erütematoosse luupuse korral, kui immuunkomplekside toime põhjustab kudede hävimist ja fibriini insudatsiooni. Immuunkompleksides domineerivad komplement ja fibriin, mistõttu seda fibrinoidi nimetati "immuunkomplekside fibrinoidiks", "hävituse fibrinoidiks". Angioneurootiliste häirete (plasmorraagia) tagajärjel tekkinud fibrinoidi nimetatakse insudatsioonifibrinoidiks.

Hüalinoos on düstroofne protsess, mis mõjutab peamiselt sidekude ja avaldub erineva koostisega homogeensete eosinofiilsete masside ladestumisel. Mõnikord kasutatakse sünonüümidena nimetusi "kolloid", "hüaliin- või kolloidkehad".

Hüaliin on fibrillaarne valk, mis sisaldab plasmavalke (fibriini). Immunohistokeemilised meetodid näitavad selles immuunglobuliine, komplemendi komponente ja lipiide. Hüaliin värvub dermises happeliste värvainetega (eosiin, happeline fuksiin), on PAS-positiivne ja diastaasi suhtes resistentne. Hüaliini on kolme tüüpi: lihtne, mis tekib muutumatul kujul oleva vereplasma vabanemise tulemusena angioneuroosi korral; lipohüaliin, mis sisaldab lipoide ja beeta-lipoproteiine (suhkurtõve korral); ja kompleksne hüaliin, mis koosneb immuunkompleksidest, fibriinist ja veresoone seina nekrootiliselt muutunud piirkondadest (näiteks kollageenhaiguste korral). Hüaliini leidub dermises naha ja limaskestade hüalinoosi, porfüüria ja tsülindroomi korral. Lisaks süsteemsele hüalinoosile tekib lokaalne hüalinoosi skleroosi tagajärjel armides, nekrootilise koe armistumisel. Fibrinoidsete muutuste kohtades.

Süsteemse naha hüalinosi näide on naha ja limaskestade hüalinosis (Urbach-Wiethe sündroom), mis on autosoom-retsessiivne haigus, mis esineb esimestel eluaastatel ja mida iseloomustab rakuväliste amorfsete masside ladestumine naha, limaskestade ja siseorganite sidekoesse. Arvatakse, et peamiselt on häiritud kollageeni ainevahetus. Naha manifestatsioonid seisnevad tihedalt paiknevate kollakasvalkjate sõlmede tekkes peamiselt näo nahal (eriti silmalaugudel ja huultel), sõrmedel, küünarnukivoltidel, kaenlaalustel ja põlveliigestel. Sõlmede tõttu tekivad infiltreerunud kolded vahaja, jämeda, mõnikord hüpertroofilise, tüüka pinnaga, mis meenutavad acanthosis nigricans'i. Eriti varases lapsepõlves on võimalik sügelevate vesiikulite, villide, varioliformsete elementide, erosioonide, haavandite teke, mis viivad rõugetetaolise armistumiseni ja düskroomiani. Sarnaseid ja reeglina varem tekkivaid muutusi täheldatakse suuõõnes põskede limaskestal, mis meenutavad leukoplaakiat, või haavandite kujul, millega kaasnevad armistumine mandlitel, perioodiliste põletikuliste reaktsioonidega, sealhulgas granulatsioonina neelus ja kõris. Viimase kahjustus põhjustab varaseima sümptomi - hääle käheduse imikueas. Täheldatakse makroglossiat. Mõjutatud on ka teised limaskestad, sageli esineb hammaste, eriti ülemiste lõikehammaste hüpo- ja aplaasiat, küünte ja juuste aeglast kasvu.

Patomorfoloogia. Nn infiltratiivsed fookused näitavad tüüpilist hüalinoosi pilti, kus dermisesse ladestuvad homogeensed nõrgalt eosinofiilsed PAS-positiivsed, diastaasiresistentsed ained. Need ained värvuvad positiivselt Sudaan III, kildude, Sudaan mustaga ja neis tuvastatakse fosfolipiide. Protsessi algstaadiumis ladestuvad kapillaaride seintesse ja ekrinaalsete higinäärmete piirkonda homogeensed massid, mis seejärel atrofeeruvad; järgnevates etappides ilmuvad paelataolised homogeensed massid, milles võivad kohati esineda praod - lipiidide ladestumise kohad. Sarnaseid muutusi täheldatakse ka kliiniliselt muutumatul nahal, kuid need on palju vähem väljendunud. Elektronmikroskoopiline uuring näitas, et normaalsete kollageenikiudude hulgas ilmuvad erineva suurusega filamendid, mis paiknevad amorfses peeneteralises materjalis ja on tihedalt seotud neid masse tootvate aktiivsete fibroblastidega. Hüalinoosi korral muutuvad transudatsiooni tagajärjel kapillaaride basaalmembraanid. Need paksenevad märkimisväärselt, muutuvad mitmekihiliseks, mis on seotud IV ja V tüüpi kollageeni hulga suurenemisega.

[ 1 ]