Micropenis

Mikropeenis on termin, mida kasutatakse peenise kirjeldamiseks, mille suurus on normist väiksem kui 2 standardhälvet, kui puuduvad muud nähtavad patoloogiad, mis on seotud peenise arengupeetusega (nt hüpospadia, hermafroditism).

Peenise suurust mõõdetakse tavaliselt seda mööda seljapinda tüvest tipuni tõmmates. Vastsündinu peenise normaalne suurus on umbes 3,5 cm. Mikropeenis – peenis, mis on väiksem kui 2 cm (2 SD väiksem kui normaalne).

Põhjused micropenis

Peenise peamine kasv algab emakasisese perioodi teises pooles. Seetõttu on enneaegsetel sünnitustel vastsündinud poiste peenis lühem kui täisajalistel lastel, kuid see ei tähenda mikropeenise esinemist. Tuladhar jt (1998) tuletasid valemi peenise pikkuse ja rasedusaja vahelise seose kohta lastel, kes sündisid 24. ja 36. rasedusnädala vahel:

Peenise pikkus (cm) = 2,27 + 0,16 x rasedusnädalad.

Pärast sündi muutuvad mõõtmed veidi kuni puberteedini, mis ei ole tingitud suguhormoonide mõjust, vaid üldisest somaatilisest kasvust. On välja töötatud vanusest sõltuvate pikkusstandardite tabelid.

Testosterooni emakasisene süntees ja selle muundamine dihüdrotestosterooniks on vajalikud meessoost loote väliste suguelundite normaalseks arenguks. Tiinuse alguses, hCG mõjul, mis seondub LH retseptoriga, toimub suguelundite esialgne diferentseerumine ja areng. Umbes 14. nädalast alates aktiveerub loote enda hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteem, seega selle süsteemi defekti korral toimub loote peenise areng normaalselt (kuna peamine mõju arengule on ema hCG-l), kuid peenis ei kasva ja areneb mikropeenis. Teisest küljest viib suguelundite arengu rikkumine, mis toimub emakasisene arengu 7.-10. nädalal, samuti selle kasvu puudumiseni. Seega on arengupeetuse peamised põhjused järgmised:

• hüpergonadotroopne hüpogonadism - sugunäärmete arengu häire (anorhism, Klinefelteri sündroom, sugunäärmete düsgenees, Leydigi rakkude hüpoplaasia, LH geeni või LH retseptori defekti tagajärg);
• testosterooni biosünteesi defektid;
• 17.20-lüaasi aktiivsuse puudulikkus;
• 3beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi puudulikkus (30-HSD);
• 17β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi puudulikkus;
• dihüdrotestosterooni sünteesi defekt - 5a-reduktaasi defitsiit;
• androgeeniretseptori tundlikkuse puudumine;
• hüpogonadotroopne hüpogonadism (hüpopituitarism, Kallmanni sündroom, septo-optiline düsplaasia, idiopaatiline hüpogonadotroopne hüpogonadism);
• perekondlik vorm (perekonna meestel on väike peenis või mikropeenis muude häirete puudumisel).

Lisaks ülaltoodud põhjustele leidub mikropeeni mitmesuguste sündroomsete haiguste ja kromosomaalsete defektide korral (Prader-Willi sündroom, Barder-Biedli sündroom, Noonani sündroom, Robinowi sündroom, Rudi sündroom, CHARGE sündroom).

"Vale mikropeenis" - rasvunud patsientidel saab peenise lühenemist visuaalselt määrata tänu selle aluse kohal rippuvale rasvavoldile - nn uppunud peenisele.

Sümptomid micropenis

Patsiendi uurimisel, kellel on kaebusi alaarengu või mikropeenise kohta, on vaja koguda perekonna ajalugu: surm vastsündinu perioodil, lühike kasv perekonnas, väliste suguelundite arengu patoloogiad sugulaste seas.

Diagnostika micropenis

Kontroll ja füüsiline läbivaatus

Mõõdetakse lapse pikkust ja määratakse kasvukiirus. Välistatakse kõik düsembrüogeneesi stigmad või teiste süsteemide kombineeritud väärarengud.

Kui mikropeenis esineb koos hüpoglükeemiaga vastsündinuperioodil ja kasvupeetusega vanemas eas, on vaja välistada hüpopituitarismi. Lõhnakahjustus võimaldab kahtlustada Kallmanni sündroomi (anosmia ja hüpogonadotroopne hüpogonadism, mikropeenis). Embrüogeneesi arenguhäirete või stigmade esinemine nõuab geneetiku konsultatsiooni, et välistada kromosomaalsed patoloogiad ja muud geneetilised sündroomid.

[ 1 ]

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Kromosomaalse patoloogia ja düsembrüogeneesi stigmade kahtluse korral on näidustatud karüotüüpimine ja kromosomaalne analüüs.

LH ja FSH sisalduse määramine: 1. kuni 2. elukuu perioodil vastab nende kontsentratsioon puberteedile, seega üle- või alahinnatud väärtused viitavad vastavalt hüpergonadotroopsele või hüpogonadotroopsele hüpogonadismile. Testosteroon, dihüdrotestosteroon. T/DHT suhe kooriongonadotropiini sisaldavas proovis võimaldab välistada 5a-reduktaasi puudulikkuse.

Kilpnäärmehormoonide tase, kortisool, IGF-1, glükoos - uuringud on näidustatud hüpopituitarismi kahtluse korral, eriti kui mikropeenisega lapsel oli hüpoglükeemia rünnak.

Ravi micropenis

On tõestatud, et testosterooniravi lastel, kellel on selle puudulikkus, on efektiivne ja võimaldab mikropeenise efektiivset ravi, suurendades peenise suurust üldtunnustatud normideni. Testosterooni kasutatakse erinevates vormides (geelid, plaastrid, süstid). Bin-Abbas (1999) näitas, et imikutele kolme 25-50 mg testosterooni süsti kuur 4-nädalaste intervallidega võimaldab saavutada referentssuurusi.

Mikropeenise kirurgiline ravi

Tõelise mikropeenise olemasolul kasutatakse falloplastiat.