Microphthalmos

Mikroftalmos diagnoositakse siis, kui silmamuna eesmise-tahalise telje pikkus on normist väiksem ja on täiskasvanul 21 mm ja üheaastasel lapsel 19 mm.

Nägemisteravus mikroftalmo korral sõltub selle raskusastmest ja kaasuvate patoloogiate olemasolust. Mõnel juhul võib nägemine olla normaalne, kuid raske patoloogia korral on see oluliselt vähenenud. Mikroftalmo funktsionaalse prognoosi koostamisel tuleks olla äärmiselt ettevaatlik, et vältida vigu, ja silmamuna suurus ei ole selle ainus kriteerium.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Isoleeritud mikroftalmos

• Idiopaatiline.
• Pärilik:
  • autosomaalne dominantne;
  • autosomaalselt retsessiivne;
  • X-seotud.

Mikroftalmos koos teiste nägemisorgani patoloogiatega

Tavaliselt kaasnevad sellega järgmised muutused.

1. Silmamuna kahe segmendi arengu patoloogia - Petersi sündroom, Reigeri sündroom jne.
2. Katarakt.
3. Püsiv klaaskeha hüperplaasia (PVH).
4. Võrkkesta haigused - enneaegse retinopaatia (ROP), võrkkesta düsplaasia ja voltimine jne.
5. Aniridia.
6. Kolobomatoosne mikroftalmoos. Koloboomide esinemine ei ole haruldane nii isoleeritud mikroftalmo kui ka selle kombinatsiooni korral üldiste haigustega.

Mikroftalmoos üldiste haiguste korral

1. Temple Al-Gazali sündroom: mikroftalmos, naha aplaasia ja sklerokornea Xp22.2-PTER deletsioonis.
2. Kromosomaalsed sündroomid. Enamikul juhtudel kaasnevad nendega koloboomid.
3. Vaimselt alaarenenud.
4. Makrosoomia: suulaelõhe.
5. Pea väärarengud:
   • aju keskjoone defektid;
   • okulofakiaalne sündroom embrüonaalse diferentseerumishäire korral;
   • frontofatsiaalne düsplaasia.
6. Dellemani sündroom: papilloomid, auriklite perforeeritud nahk, vaimne alaareng, hüdrotsefaalia, silmakoopa tsüstid jne.
7. Ektodermaalne düsplaasia.
8. Emakasisesed infektsioonid.
9. Toksiline mõju lootele.

Mikroftalmos koos orbitaalsete tsüstidega

Sellistel juhtudel on mikroftalmos (tavaliselt väga väljendunud) tavaliselt kolobomatoosse iseloomuga ja sellega kaasneb tsüstide teke silmakoobas. Suurenedes põhjustavad tsüstid alumise silmalau turset ja läbipaistmatust. Kuna tsüstid on ühendatud silmamunaga, on nende eemaldamine seotud silmakahjustuse ohuga.

Krüptoftalmos

1. Täielik krüptoftalmos. Silmalaugude asendumine nahaga, ripsmed ja silmalaugude näärmed puuduvad. Konjunktiivi õõnsust ei ole moodustunud.
2. Osaline krüptoftalmos. Silmalaugude koloboomid, silmalaugude adhesioonid sarvkesta külge. Silm on vähenenud. Fraseri sündroom – hõlmab krüptoftalmost, sündaktüüliat, nina deformatsiooni, vähest karvakasvu otsmiku külgpindadel ja tavaliselt vaimset alaarengut.

Fraseri sündroom. Vasaku silma mittetäielik krüptoftalmos. Silm on vähenenud. Sarvkesta hägustumine. Vasakul on koloboom ja ülemise silmalau osaline kokkukasv. Nina ipsilateraalne deformatsioon. Iseloomulik on madal karvakasv otsmiku külgpindadel.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nanoftalmos

Nanoftalmos on mikroftalmose erivorm, mida iseloomustab silmamuna suuruse vähenemine, kõvakesta kapsli suur paksus ja tugev kaugnägelikkus. Esineb kalduvus nurga sulgemise glaukoomi tekkeks. Nendel patsientidel kõhuõõneoperatsioonide tegemisel suureneb klaaskeha prolapsi oht.

Nanoftalmia. Silmad on vähenenud. Silmapõhja patoloogiline refleks on põhjustatud suurest kaugnägelikkusest. Eeskamber on madal (see pole joonisel nähtav). Sellised silmad on altid suletud nurga glaukoomi tekkele. Nägemisnärviketas on sageli deformeerunud, mida iseloomustab kollase pigmendi ladestumine foveolaarsesse piirkonda, mis lokaliseerub foveolaarse tsooni ja nägemisnärviketta vahel.

Tsükloopia

Seisund, mille puhul mõlemad silmad moodustuvad ühe organina, arenemata eraldi. Nägemine on tavaliselt väga halb. Haigusega kaasneb raske ajukahjustus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mikroftalmo diagnoosimine

• Nägemisteravuse test.
• Murdumise definitsioon.
• Elektrofüsioloogiline uuring nägemisfunktsiooni hindamiseks.
• Üldine läbivaatus seotud arenguhäirete tuvastamiseks.
• Patsientidele paigaldatakse kosmeetilised kontaktläätsed ja neil on soovitatav kasutada spetsiaalseid vaegnägijatele mõeldud seadmeid.

Mikroftalmo koos tsüstiga (vasak silm). Anoftalmo (parem silm). Lapsel diagnoositi sündides paremal anoftalmo ja vasakul väljendunud kolobomatoosne mikroftalmo. Sinakast turset peeti algselt ekslikult veresoonte anomaaliaks, kuid transilluminatsiooni olemasolu aitas tuvastada mikroftalmoga seotud tsüsti.

Kahepoolne mikroftalmoos ilma koloboomideta täiskasvanueas