Lihasnõrkus

Lihasnõrkus on lihaste kontraktiilse võime puudumine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused lihasnõrkus

Lihasvalu või -nõrkusena avalduvad patoloogilised seisundid võivad olla tingitud paljudest erinevatest neuromuskulaarsetest haigustest. Lihasnõrkuse põhjuseks võib olla kas otsene lihaskoe või närvisüsteemi või neuromuskulaarse sünapsi kahjustus, seega on diferentsiaaldiagnoosi küsimus sellistel patsientidel eriti aktuaalne.

Primaarsed lihashaigused

[ 5 ], [ 6 ]

Amüloidoos

Haigus võib avalduda 30–50 aasta vanuselt, kulg on krooniline ja progresseeruv. Seda iseloomustab vööt- ja silelihaste kahjustus (võib esineda silmalihaste halvatus, makroglossia, amüotroofia, kõõluste reflekside puudumine, impotentsus), veresoonte, naha, limaskestade, perifeersete närvide ja klaaskeha hägustumine. Makroskoopiliselt on lihas kahvatu ja kõva. Kreatiinkinaasi aktiivsuse määramisel normist kõrvalekaldeid ei leita. Skeletilihaste morfoloogilisel uurimisel ilmnevad amüloidi difuussed või fokaalsed ladestused perimüüsiumis, lihaskiudude atroofia.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Müosiit

Granulomatoosne müosiit võib esineda sarkoidoosi, Crohni tõve, viirus- ja parasiitinfektsioonide korral. Eristatakse ägedaid ja kroonilisi vorme. Mõnel juhul tekivad üla- ja alajäsemete lihastes palpeeritavad sõlmed. Kliiniliselt väljendunud lihasnõrkust täheldatakse 0,5% juhtudest. Haigus progresseerub aeglaselt: kõige sagedamini täheldatakse muutusi proksimaalsete jäsemete lihastes (amüotroofia, mõnikord pseudohüpertroofia); tüüpiline on selja pikkade lihaste kahjustus (hüperlordoosi teke) ja perifeersete närvide kahjustus. On kirjeldatud dermatomüosiiti meenutava nahasündroomi juhtumeid. Uriini üldanalüüs näitab hüperkaltsiuuriat. CPK aktiivsus võib olla normaalne. Skeletilihaste biopsia morfoloogilisel uurimisel ilmnevad epitelioidrakkude sarkoidsed granuloomid.

Dermatomüosiit; polümüosiit; juveniilne dermatomüosiit; CTD-ga (kattuvad sündroomid) seotud müosiit pahaloomuliste kasvajate korral koos "kaaslustega".

Nakkuslik müosiit; bakteriaalsed infektsioonid (püomüosiit, tuberkuloosne müosiit), algloomade infektsioon (toksoplasmoos, sarkosporidioos), helmintiaas (trihhinelloos, tsüstitserkoos, ehhinokokoos), viiruslik müosiit (gripp A või B, paragripp, adenoviirus, tsütomegaloviirus, tuulerõuged, leetrid, Epsteini-Barri viirus, Coxsackie, HIV) - CPK aktiivsuse suurenemine on võimalik.

Viiruslik müosiit esineb mitmesuguste sümptomitega; kerge lühiajaline kuni väljendunud difuusne müalgia (koos turse, valu palpeerimisel). Võib tekkida rabdomüolüüs. Ehhoviirusinfektsiooni korral võib lihaskahjustus sarnaneda tüüpilise dermatomüosiidiga.

Nakkushaigused

• Toksoplasmoos - võimalik on palavik, lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia. Lihasnõrkus võib jäljendada polümüosiiti, eosinofiilia üldises vereanalüüsis ei ole pidev sümptom.
• Trihhinelloos. Lihasnõrkus saavutab haripunkti 3 nädala pärast. Müalgia ja lihasnõrkus võivad olla difuussed või lokaalsed, valu on märgatav lihaste palpeerimisel. Mõnikord on täheldatud: periorbitaalset turset; proksimaalsete jäsemete ja selja, diafragma, söögitoru, roietevaheliste ja väliste silmalihaste lihaskahjustust (ptoos). Sageli - nahailmingud, mis on sarnased dermatomüosiidiga. Üldises vereanalüüsis - eosinofiilia (kuni 60%).
• Tsüstitserkoos. Lihaskahjustus on sageli asümptomaatiline, kuid võib esineda pseudohüpertroofiat ja lihasnõrkust. Reeglina vaagnavöötme lihaseid protsessi käigus ei ravita. Lihaste palpeerimisel täheldatakse märkimisväärset valu ja nahaalust tihenemist. Iseloomulik: palavik, kesknärvisüsteemi kahjustus, eosinofiilia üldises vereanalüüsis.
• Ehhinokokoos. Kõige sagedasem lokaliseerimine: selja-, vaagna- ja õlavöötme lihased. Tavaliselt on mõjutatud üks piirkond (kasvajalaadne tihendus, mis on seotud ümbritsevate kudedega, mõõdukas valu liikumisel). On ehhinokoktsüsti rebenemise oht.

Ravimitest ja toksilistest müopaatiatest

Glükokortikosteroidide, penitsillamiini, delagüüli, plakkenili, kolhitsiini, statiinide, pikaajalise ravi kilpnäärmehormoonide suurte annustega jne tõttu: alkoholi-, narkootikumide (kokaiini) mürgistus. Kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub toksilise kahjustuse raskusest (minimaalsest müalgiast ja nõrkusest kuni rabdomüolüüsi tekkeni). Täheldatakse kreatiinfosfokinaasi normaalset või suurenenud aktiivsust.

Alkohoolne müopaatia võib olla äge (müalgiast rabdomüolüüsini) ja krooniline (proksimaalne lihasnõrkus, amüotroofia - II tüüpi kiudude atroofia). CPK aktiivsus on normi piires.

Glükokortikoidne müopaatia - mõjutab peamiselt õla- ja vaagnavöötme lihaseid, võib esineda müalgia.

Penitsillamiin, plakeniil, delagüül. Nende kasutamisel on kirjeldatud proksimaalse lihasnõrkuse teket.

Statiinid. Nende kasutamisel on teatatud raskest rabdomüolüüsist.

[ 10 ], [ 11 ]

Metaboolsed müopaatiad

Lihasglükogeeni ja lipiidide ainevahetuse häired. Puhkeolekus patsiente miski ei häiri. Peamine kliiniline ilming on vähenenud taluvus füüsilise aktiivsuse suhtes: väsimus ja lihasnõrkus jäsemete proksimaalsetes osades ilmnevad mitu minutit pärast intensiivse füüsilise aktiivsuse algust, võivad esineda valulikud müogeensed kontraktuurid, krambid. Laboratoorsetes uuringutes: võib esineda müoglobinuuria, CPK aktiivsus on normaalne, füüsilise aktiivsuse korral - võib esineda kasvu.

Mitokondriaalsed müopaatiad

Kearns-Sayre'i sündroom, LHON-i sündroom (Leber), MERRF-i, MELAS-i, NARP-i, MMS-i sündroomid. Kliiniline pilt on mitmekesine. Laboratoorsetes uuringutes võib CPK aktiivsus olla kõrgenenud. Vöötlihase biopsias on näha "rebenenud" punaseid lihaskiude, müofibrillides on palju mitokondreid, lihaskoe asendumist rasv- või sidekoega, lihaskiudude lühenemist ja hõrenemist ning immunohistokeemilistes uuringutes oksüdatiivsete ensüümide sisalduse suurenemist.

• LHON-sündroom. Üle 70% patsientidest on mehed. Selle algus on võimalik 8–60-aastaselt, sagedamini elu kolmandal kümnendil. Kulg on sageli äge – nägemisnärvi atroofia.
• MELAS-sündroom: progresseeruv müopaatia tüüp: entsefalomüopaatia, laktatsidoos, insuldilaadsed hood, võimalik, et kasvuhormooni puudulikkus ja suhkurtõbi.
• MERRF-sündroom: müokloonusepilepsia, väikeaju ataksia, lihasnõrkus, harvem sensoorne kurtus, perifeerne polüneuropaatia, nägemisnärvi atroofia, spastiline hemi- või tetrapleegia, dementsus.
• NARP-sündroom. See võib avalduda imikueast kuni teise elukümnendini: arengupeetus, lihasnõrkus, ataksia, võrkkesta pigmendi degeneratsioon.
• MMS-sündroom: infantilism, kardiomüopaatia, vaimne alaareng, generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid: glomeruloskleroos.
• Kearns-Sayre'i sündroom: väikeaju sündroom, südamejuhtivuse blokaadid, võrkkesta pigmendi degeneratsioon.

Elektrolüütide tasakaaluhäired

Kaaliumi-, kaltsiumi-, magneesiumi-, naatriumi- ja fosforiioonide kontsentratsiooni vähenemine veres. Iseloomulike sümptomite hulka kuuluvad halb enesetunne, lihasnõrkus, müalgia, hüperesteesia, süvatundlikkuse häired, fastsikulatsioonid, konvulsiivne sündroom jne.

Mitteprogresseeruvad lihasdüstroofiad

Nemaliinne müopaatia, tsentraalne südamikuhaigus ja müotubulaarne müopaatia on healoomulised, avastatakse 40–50-aastaselt, mida iseloomustab kerge difuusne või proksimaalne lihasnõrkus, skeletis võivad esineda düsplastilised muutused. Mõnikord puberteedieas täheldatakse sümptomite taandumist, silmamotoorika lihaste kaasamine patoloogilisse protsessi on võimalik, mõõdukas kahepoolne ptoos, võivad esineda luudeformatsioonid. Patsiendid säilitavad tavaliselt töövõime. Kreatiinfosfokinaasi aktiivsuse määramisel täheldatakse indikaatori kerget tõusu.

Progressiivsed lihasdüstroofiad

Sealhulgas Aran-Duchenne'i amüotroofia, Beckeri müopaatia, Landouzy-Dejerine'i, Rottauf-Mortier-Beyeri, Erb-Rothi lihasdüstroofia jne. Kliinilised ilmingud: "tõusev" tüüpi kahjustus (esmalt alajäsemete lihased, seejärel ülajäsemete lihased): reie- ja vaagnapõhjalihaste hüpotroofia, seejärel õlavöötme lihased; "tiivulised abaluud"; säärelihaste pseudohüpertroofia, "pardikõnnak", suurenenud nimmelordoos.

Haiguse alguses täheldatakse CPK aktiivsuse suurenemist, kaugelearenenud juhtudel on väärtus normaalne. Morfoloogiline pilt: lihaskiudude väljendunud atroofia ja hüpertroofia, haiguse alguses võib esineda nekroos ja põletikuline reaktsioon.

Endokriinsed müopaatiad

Võib esineda Addisoni tõve, hüperkortitsismi, türeotoksikoosi, hüpotüreoidismi (kõige sagedamini), akromegaalia, hüperparatüreoidismi korral. Laboratoorsed testid näitavad normaalset või suurenenud (nt hüpotüreoidismi korral) CPK aktiivsust.

• Akromegaalia: lihasnõrkus; kiire väsimus; pseudohüpertroofia ja hiljem lihaste hüpotroofia; sageli valulikud krambid.
• Addisoni tõbi: üldine lihasnõrkus; krambid; kiire väsimus ja pikk taastumisperiood pärast füüsilist pingutust; hüponatreemia; lõtv hüperkaleemiline tetraparees; naha hüperpigmentatsioon.
• Hüperkortikism: vaagna- ja õlavöötme lihaste kahjustus; lihasnõrkuse järkjärguline areng.
• Hüperparatüreoos: proksimaalsete jäsemete lihasnõrkus, krambid.
• Kilpnäärme alatalitlus: 40%-l patsientidest esineb proksimaalsete jäsemete lihasnõrkust, kerget väsimust, lihasvalu ja mõnikord düsartriat.
• Türeotoksikoos: lihasnõrkus ja hüpotroofia; krambid; müalgia; äge türeotoksiline müopaatia - nõrkuse kiire suurenemine, silmamotoorika häired, mälumislihaste, neelu ja keele lihaste nõrkus.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogeensed haigused

Peroneaalne lihasatroofia (Charcot-Marie-Toothi tõbi)

Haiguse algus on lapsepõlves või noorukieas (sümmeetrilisi kahjustusi ei ole alati täheldatud): distaalsete alajäsemete amüotroofia (peroneaalrühm), jala kõrge võlvi moodustumine, hiljem distaalsete ülajäsemete lihaste kaasamine protsessi, "kinda" ja "soki" tüüpi sensoorsed häired, võimalikud on fastsikulatsioonid, reflekside vähenemine või kadumine.

[ 17 ], [ 18 ]

Amüotroofne lateraalskleroos

Patsientidel leitakse käte distaalsete osade lihaste asümmeetriline atroofia ja nõrkus, seejärel õla- ja vaagnavöötme lihased, fastsikulatsioonid, hüpertoonia, hüperrefleksia, patoloogilised refleksid, bulbaarsed häired (kõnehäired, neelamispuudulikkus, hingamispuudulikkus). CPK aktiivsuse määramisel on mõnikord täheldatud indikaatori suurenemist.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demüeliniseerivad polüneuropaatiad

• kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia subakuutne areng, lihasnõrkus jäsemete proksimaalses ja distaalses osas, sageli märgitakse sensoorseid häireid, amüotroofiat, hüporefleksiat;
• äge demüeliniseeriv põletikuline polüneuropaatia (Guillain-Barré sündroom) - äge lihasnõrkuse teke, tõusva tüüpi häired (jalalihased, vaagnavöötme, kere, hingamislihased, õlalihased, kaelalihased, võimalik koljulihaste kaasatus), hüporefleksia, arefleksia ja sensoorsete häirete kiire areng.

CPK aktiivsuse määramisel märgitakse mõnikord indikaatori normaalne või veidi kõrgenenud väärtus.

[ 25 ], [ 26 ]

Polüradikulopaatia (sh diabeetiline)

Kõige sagedamini esineb ühepoolne lihasnõrkus, ühe või mitme dermatoomi sensoorsed häired, vaagnaelundite võimalik düsfunktsioon ja kõõluste reflekside kadu. CPK aktiivsuse määramisel normist kõrvalekaldeid ei leita.

Kugelberg-Welanderi seljaaju lihasatroofia

Haiguse esmased tunnused ilmnevad 4-8, harvemini 15-30 aasta vanuselt: lihaste atroofia, "tõusev" tüüpi kahjustus, fastsikulatsioonid, keele virvendus, sõrmede peen treemor, gastrocnemius-lihaste pseudohüpertroofia, paravertebraalsete lihaste kaasamine patoloogilisse protsessi. CPK aktiivsuse määramisel on mõnikord täheldatud indikaatori normaalset või veidi suurenenud väärtust.

Kahjustus neuromuskulaarse sünapsi tasandil

Diagnoosimiseks on vaja uurida neuromuskulaarset ülekannet dekrementtesti abil:

• müasteenia ehk nõrkus valdavalt jäsemete proksimaalsetes osades. kaelalihaste ja hingamislihaste nõrkus, mõnikord ka koljulihaste haaratus (ptoos, diploopia, närimis-, neelamis- ja ninahäälehäired), raske patoloogiline lihasväsimus;
• Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (sageli täheldatakse koos kopsuvähiga) - proksimaalsete alajäsemete lihaste nõrkus ja suurenenud väsimus (võib olla üldistatud protsess), mida iseloomustab "jooksmise" sümptom, kolinergiline düsautonoomia (sülje puudumine ja suukuivus).

Rabdomüolüüs

Ülalmainitud patoloogiliste seisundite taustal võib tekkida massiivne lihaskoe nekroos. Selle teket võivad soodustada: liigne füüsiline aktiivsus (eriti metaboolsete müopaatiatega patsientidel), elektrolüütide tasakaaluhäired, mitmesugused infektsioonid, pikaajaline lihaste kokkusurumine, alkoholi- ja kokaiinimürgistus ning ravimite tarvitamine. Rabdomüolüüsi kliinilised ilmingud: müalgia, erineva raskusastmega lihasnõrkus. Rabdomüolüüsi kulg võib olla nii lühike kui ka pikaajaline. Äge neerupuudulikkus võib tekkida 16% juhtudest. Laboratoorsed testid: müoglobinuuria, kreatiinkinaasi aktiivsuse oluline tõus.

Vormid

Lihasnõrkus:

• proksimaalne;
• distaalne;
• kindral.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostika lihasnõrkus

Lihasnõrkust on äärmiselt oluline eristada suurenenud väsimusest ja lihasvalust. Esiteks kreatiinfosfokinaasi (CPK) aktiivsuse määramine, indikaatori tõus viitab müolüüsile. Nõel-EMG võimaldab eristada primaarset lihashaigust lihasnõrkust põhjustavatest neuroloogilistest häiretest.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]