Lihastoonuse häire

Lihastoonus on defineeritud kui lihaste jääkpinge nende lõdvestumise ajal või vastupanuvõime passiivsetele liigutustele vabatahtliku lihaste lõdvestumise ajal ("vabatahtlik denervatsioon"). Lihastoonus sõltub sellistest teguritest nagu lihaskoe elastsus, neuromuskulaarse sünapsi, perifeerse närvi, alfa- ja gammamotoorsete neuronite ning seljaaju interneuronite seisund, samuti supraspinaalsed mõjutused kortikaalsetest motoorsetest keskustest, basaalganglionidest, keskaju hõlbustavatest ja pärssivatest süsteemidest, ajutüve retikulaarsest formatsioonist, väikeajust ja vestibulaaraparaadist.

Seega on toonus refleksnähtus, mida tagavad nii aferentsed kui ka eferentsed komponendid. Lihastoonusel on ka tahtmatu regulatsioonikomponent, mis osaleb kehahoiaku reaktsioonides, füsioloogilises sünkineesis ja liigutuste koordineerimises.

Lihastoonus võib muutuda haiguste ja vigastuste korral närvisüsteemi erinevatel tasanditel. Perifeerse refleksikaare katkemine viib atoonia tekkeni. Supraspinaalsete mõjude vähenemine, mis tavaliselt pärsivad seljaaju reflekssüsteeme, viib selle suurenemiseni. Laskuvate soodustavate ja pärssivate mõjude tasakaalustamatus võib nii vähendada kui ka suurendada lihastoonust. Seda mõjutavad, kuid vähemal määral, vaimne seisund ja tahteline regulatsioon.

Kliinilise läbivaatuse käigus on oluline meeles pidada, et lihastoonust on mõnikord raske hinnata, kuna ainus usaldusväärne instrument selle mõõtmiseks on arsti muljed passiivsete liigutuste testimisel. Seda mõjutavad ümbritseva õhu temperatuur (külm suurendab ja kuumus vähendab lihastoonust), passiivsete liigutuste kiirus ja muutuvad emotsionaalsed seisundid. Palju sõltub ka arsti kogemusest, mis võib samuti varieeruda. Rasketel juhtudel on vaja korduvat lihastoonuse testimist patsiendil lamavas asendis ja spetsiaalsete testide kasutamist (õla raputamise test, pea langetamise test, jala kiigutamise test, pronatsiooni-supinatsiooni test ja muud). Ebaselgetel, diagnostiliselt keerulistel juhtudel on kasulik mitte kiirustada kategoorilise toonuse hindamisega.

Peamised lihastoonuse häirete tüübid:

I. Hüpotensioon

II. Hüpertensioon

1. Spastilisus.
2. Ekstrapüramidaalne jäikus.
3. Kontrintsuse (gegenhalten) nähtus.
4. Katatooniline jäikus.
5. Dekortikaatne ja detserebraatne jäikus. Hormetoonia.
6. Müotoonia.
7. Lihaspinge (jäikus).
8. Reflekshüpertensioon: lihastoonilised sündroomid liigeste, lihaste ja selgroo haiguste korral; kaelalihaste jäikus meningiidi korral; suurenenud lihastoonus perifeerse trauma korral.
9. Muud tüüpi lihashüpertensioon.
10. Psühhogeenne lihashüpertensioon.

I. Hüpotensioon

Hüpotoonia avaldub lihastoonuse languses alla normaalse füsioloogilise taseme ja on kõige tüüpilisem seljaaju-lihaste taseme kahjustuste korral, kuid seda võib täheldada ka väikeaju haiguste ja mõnede ekstrapüramidaalsete häirete, peamiselt korea korral. Liigeste liikumisulatus (nende hüperekstensioon) ja passiivsete ekskursioonide amplituud (eriti lastel) suurenevad. Atoonia korral jäseme ettenähtud asendit ei säilitata.

Närvisüsteemi segmentaalset taset mõjutavate haiguste hulka kuuluvad poliomüeliit, progresseeruv spinaalne amüotroofia, süringomüeelia, neuropaatiad ja polüneuropaatiad, samuti muud haigused, mis hõlmavad eesmisi sarvi, tagumisi sambaid, juuri ja perifeerseid närve. Seljaaju põikvigastuse ägedas faasis tekib spinaalne šokk, mille korral seljaaju eesmiste sarvede rakkude ja seljaaju reflekside aktiivsus on vigastustasemest allpool ajutiselt pärsitud. Selgrootelje ülemine tasand, mille talitlushäire võib viia atooniani, on ajutüve kaudaalsed osad, mille haaratus sügavas koomas kaasneb täieliku atooniaga ja ennustab kooma halba tulemust.

Lihastoonus võib väheneda erinevat tüüpi väikeaju kahjustuste, korea, akineetiliste epilepsiahoogude, sügava une, minestamise, teadvusehäirete (minestamine, metaboolne kooma) ja vahetult pärast surma korral.

Katapleksiahoogude korral, mis on tavaliselt seotud narkolepsiaga, tekib lisaks nõrkusele ka lihaste atoonia. Hoogude provotseerimisel on sageli tegemist emotsionaalsete stiimulitega ja nendega kaasnevad tavaliselt ka muud polüsümptomaatilise narkolepsia ilmingud. Harva on katapleksia keskajukasvaja ilming. Insuldi ägedas ("šoki") faasis esineb halvatud jäsemetes mõnikord hüpotensiooni.

Omaette probleem on imikute hüpotoonia („floppy baby“), mille põhjused on väga mitmekesised (insult, Downi sündroom, Prader-Willi sündroom, sünnitrauma, seljaaju lihasatroofia, kaasasündinud neuropaatia hüpomüelinisatsiooniga, kaasasündinud müasteenilised sündroomid, imikute botulism, kaasasündinud müopaatia, healoomuline kaasasündinud hüpotoonia).

Harva kaasneb insuldijärgse hemipareesiga (läätsekujulise tuuma isoleeritud kahjustusega) lihastoonuse langus.

II. Hüpertensioon

Spastilisus

Spastilisus tekib kortikaalse (ülemise) motoorse neuroni ja (peamiselt) kortikospinaalse (püramiid) trakti mis tahes kahjustuse korral. Spastilisuse tekkes on oluline keskaju ja ajutüve retikulaarse formatsiooni inhibeerivate ja soodustavate mõjude tasakaalustamatus, millele järgneb seljaaju alfa- ja gamma-motoorsete neuronite tasakaalustamatus. Sageli tuvastatakse nn "jackknife" fenomen. Hüpertoonilisuse aste võib varieeruda kergest kuni äärmiselt väljendunud, kui arst ei suuda spastilisust ületada. Spastilisusega kaasnevad kõõluste hüperrefleksia ja patoloogilised refleksid, kloonus ning mõnikord ka kaitsvad refleksid ja patoloogiline sünkinees, samuti pindmiste reflekside vähenemine.

Aju päritoluga hemipareesi või hemipleegia korral on spastilisus kõige enam väljendunud käte ja jalgade sirutajate painutajalihastes. Kahepoolsete aju- (ja mõnede selgroo-) vigastuste korral viib reie adduktorlihaste spastilisus iseloomuliku düsbaasiani. Suhteliselt raskete selgroovigastuste korral tekivad jalgades sagedamini painutajalihaste spasmid, selgroo automatismi refleksid ja painutajaparapleegia.

Ekstrapüramidaalne jäikus

Ekstrapüramidaalset jäikust täheldatakse haiguste ja vigastuste korral, mis mõjutavad basaalganglione või nende ühendusi keskaju ja ajutüve retikulaarse formatsiooniga. Suurenenud toonus mõjutab nii painutajaid kui ka sirutajalihaseid (suurenenud plastilise tüüpi lihastoonus); jäsemete liikumisel igas suunas täheldatakse vastupanu passiivsetele liigutustele. Jäsikuse raskusaste võib varieeruda jäsemete proksimaalses ja distaalses osas, keha ülemises või alumises osas ning paremal või vasakul poolel. Samal ajal täheldatakse sageli ka "hammasratta" fenomeni.

Ekstrapüramidaalse jäikuse peamised põhjused: seda tüüpi jäikust täheldatakse kõige sagedamini Parkinsoni tõve ja teiste parkinsonismi sündroomide (vaskulaarne, toksiline, hüpoksiline, postentsefaliitiline, posttraumaatiline ja teised) korral. Sellisel juhul on kalduvus kõigi lihaste järkjärgulisele kaasamisele, kuid kaela-, kere- ja painutajalihased on tugevamalt mõjutatud. Lihasjäikus on siin kombineeritud hüpokineesia ja (või) madalsagedusliku puhketreemori (4-6 Hz) sümptomitega. Iseloomulikud on ka erineva raskusastmega kehahoiaku häired. Jäikus keha ühel küljel suureneb vastaspoolsete jäsemete aktiivsete liigutustega.

Harvemini täheldatakse plastilist hüpertooniat düstooniliste sündroomide tooniliste vormide korral (generaliseerunud düstoonia debüüt, spasmoodilise kõõluse tooniline vorm, jaladüstoonia jne). Seda tüüpi hüpertoonilisus põhjustab mõnikord tõsiseid raskusi sündroomse diferentsiaaldiagnoosi läbiviimisel (Parkinsonismi sündroom, düstooniline sündroom, püramiidsündroom). Kõige usaldusväärsem viis düstoonia äratundmiseks on selle dünaamika analüüsimine.

Düstooniat (termin, mis ei ole mõeldud lihastoonuse, vaid spetsiifilise hüperkineesi tüübi kirjeldamiseks) iseloomustavad lihaste kokkutõmbed, mis viivad iseloomulike posturaalsete (düstooniliste) nähtusteni.

Vastupidise järjepidevuse nähtus

Kontrintsentsi ehk gegenhalteni fenomen avaldub suureneva vastupanuna igasugustele passiivsetele liigutustele igas suunas. Arst teeb üha suuremaid pingutusi, et vastupanu ületada.

Peamised põhjused: nähtust täheldatakse aju eesmise (frontaalse) osa kortikospinaalsete või segatud (kortikospinaalsete ja ekstrapüramidaalsete) radade kahjustuse korral. Selle sümptomi (nagu ka haaramisrefleksi) ülekaal ühelt poolt viitab kahepoolsele otsmikusagarate kahjustusele, kusjuures kahjustus on ülekaalus kontralateraalses poolkeras (metaboolsed, vaskulaarsed, degeneratiivsed ja muud patoloogilised protsessid).

Katatooniline jäikus

Katatooniale puudub üldtunnustatud definitsioon. See suurenenud lihastoonuse vorm sarnaneb mitmes mõttes ekstrapüramidaalse rigiidsusega ja tõenäoliselt on sellel osaliselt kattuvad patofüsioloogilised mehhanismid. Iseloomulikud on "vaha paindlikkuse" nähtus, arvestades "külmumisasendeid" (katalepsia), "kummalised motoorsed oskused" skisofreenia pildil esinevate raskete vaimsete häirete taustal. Katatoonia on sündroom, mis pole veel saanud selget kontseptuaalset kujundust. See on ebatavaline selle poolest, et see kustutab piiri psühhiaatriliste ja neuroloogiliste häirete vahel.

Peamised põhjused: katatoonia sündroomi on kirjeldatud epileptilise seisundi mittekonvulsiivsete vormide korral, samuti mõnede raskete ajukahjustuste korral (ajukasvaja, diabeetiline ketoatsidoos, maksa entsefalopaatia), mis aga vajab täiendavat selgitamist. Tavaliselt on see iseloomulik skisofreeniale. Skisofreenia korral avaldub katatoonia sümptomite kompleksina, sealhulgas mutism, psühhoos ja ebatavaline motoorne aktiivsus, mis varieerub agitatsioonihoogudest kuni stuuporini. Kaasnevad ilmingud: negativism, ehholaalia, ehhopraksia, stereotüübid, maneerid, automaatne kuulekus.

Dekortikaatne ja detserebraatne jäikus

Dekerebraatne jäikus avaldub pideva jäikusena kõigis sirutajalihastes (gravitatsioonivastased lihased), mis võib mõnikord suureneda (spontaanselt või koomas oleva patsiendi valuliku stimulatsiooni korral), avaldudes käte ja jalgade sunnitud sirutamises, nende adduktsioonis, kerges pronatsioonis ja trismuses. Dekerebraatne jäikus avaldub küünarnuki- ja randmete painutamises jalgade ja labajalgade sirutamisel. Dekerebraatne jäikus koomas olevatel patsientidel ("sirutajalihaste patoloogilised asendid", "sirutajalihaste posturaalsed reaktsioonid") on halvema prognoosiga võrreldes dekerebraatse jäikusega ("painutajalihaste patoloogilised asendid").

Sarnast üldistatud jäikust või spastilisust koos kaela ja mõnikord ka kere tagasitõmbumisega (sirutusega) (opistotoonus) võib täheldada meningiidi või meningismi, epilepsiahoogude toonilise faasi ja kolju tagumises koljusõõnes esinevate protsesside korral intrakraniaalse hüpertensiooni korral.

Ekstensor- ja fleksorlihaste spasmide variant koomas patsiendil on hemorraagilise insuldi ägedas faasis patsientidel jäsemete kiiresti muutuv lihastoonus (hormetoonia).

Müotoonia

Kaasasündinud ja omandatud müotoonia, müotoonilise düstroofia, paramüotoonia ja mõnikord ka müksedeem avalduvad suurenenud lihastoonuses, mis reeglina ei ilmne passiivsete liigutuste ajal, vaid pärast aktiivset tahtlikku kokkutõmbumist. Paramüotoonia korral kutsub külm esile märgatava lihastoonuse suurenemise. Müotoonia avaldub sõrmede rusikasse surumise proovis, mis avaldub spasmoodiliste lihaste aeglase lõdvestumisena; korduvad liigutused viivad normaalsete liigutuste järkjärgulise taastumiseni. Lihaste elektriline stimulatsioon põhjustab nende suurenenud kokkutõmbumist ja aeglast lõdvestumist (nn müotooniline reaktsioon). Keele või thenari löök (haamrilöök) näitab iseloomulikku müotoonilist nähtust - löögikohas tekkivat "lohku" ja pöidla ligitõmbamist koos lihaste aeglase lõdvestamisega. Lihased võivad olla hüpertrofeerunud.

Lihaspinge (jäikus)

Lihaspinge on eriline sündroomide rühm, mille patogenees on seotud peamiselt seljaaju (interneuronid) või perifeersete kahjustustega (motoorsete üksuste hüperaktiivsuse sündroomid).

Isaacsi sündroom (neuromüotoonia, pseudomüotoonia) avaldub jäikusena, mis esialgu ilmneb jäsemete distaalsetes osades ja levib järk-järgult proksimaalsetesse, aksiaalsetesse ja teistesse lihastesse (näo-, bulbaarsed lihased), millega kaasnevad liikumisraskused, düsbaasia ja pidev müoküümia kahjustatud lihastes.

Jäiga inimese sündroom seevastu algab aksiaalsete ja proksimaalsete lihaste (peamiselt vaagnavöötme ja kere lihaste) jäikusest ning sellega kaasnevad iseloomulikud suure intensiivsusega spasmid, mis tekivad erineva modaalsusega välistele stiimulitele (suurenenud ehmatusreaktsioon).

Selle lihastooniliste häirete rühmaga on tihedalt seotud McArdle'i tõbi, paroksüsmaalne müoglobulineemia ja teetanus.

Teetanus on nakkushaigus, mida iseloomustab üldine lihasjäikus, kuigi esmalt on haaratud näo ja alalõualuu lihased. Sellele haigusele on iseloomulikud lihasspasmid, mis tekivad spontaanselt või vastusena puute-, kuulmis-, nägemis- ja muudele stiimulitele. Spasmide vahel püsib väljendunud, tavaliselt üldine lihasjäikus.

"Refleksne" jäikus

„Refleksne” jäikus ühendab lihastoonilise pinge sündroome, mis tekivad vastusena valulikule ärritusele liigeste, selgroo ja lihaste haiguste korral (näiteks kaitsev lihaspinge pimesoolepõletiku korral; müofastsiaalsed sündroomid; tservikogeensed peavalud; muud vertebrogeensed sündroomid; suurenenud lihastoonus perifeerse trauma korral).

Muud tüüpi lihaste hüpertoonia hulka kuuluvad lihasjäikus epilepsiahoo ajal, tetaania ja mõned muud seisundid.

Üldistunud krampide toonilises faasis täheldatakse kõrget lihastoonust. Mõnikord täheldatakse puhtalt toonilisi epilepsiahooge ilma kloonilise faasita. Selle hüpertoonia patofüsioloogia ei ole täiesti selge.

Tetany avaldub suurenenud neuromuskulaarse erutuvuse sündroomina (Chvosteki, Trousseau, Erbi jt sümptomid), karpopedaalsete spasmide, paresteesiana. Sagedasemad on latentse tetaania variandid hüperventilatsiooni ja teiste psühhovegetatiivsete häirete taustal. Haruldasemaks põhjuseks on endokrinopaatia (hüpoparatüreoos).

Psühhogeenne hüpertensioon

Psühhogeenne hüpertensioon avaldub kõige selgemini psühhogeense (hüsteerilise) krambi (pseudokrambi) klassikalises pildis koos "hüsteerilise kaare" moodustumisega, psühhogeense hüperkineesi pseudodüstoonilise variandiga ja ka (harvemini) madalama pseudoparapareesi pildil koos pseudohüpertoonilisusega jalgades.

Lihastoonuse häirete diagnostilised uuringud

EMG, närvijuhtivuse kiiruse määramine, üldine ja biokeemiline vereanalüüs, vere elektrolüüdid, aju kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia, tserebrospinaalvedeliku analüüs. Vajalikuks võib osutuda: lihasbiopsia, kreatiinfosfokinaasi (CK) määramine veres, endokrinoloogi või psühhiaatri konsultatsioon.

[ 1 ], [ 2 ]