Südamerütmihäired lastel

Südame rütmihäired on laste populatsiooni haigestumuse ja suremuse struktuuris ühed juhtivad positsioonid. Need võivad avalduda primaarse patoloogiana või areneda olemasoleva haiguse, tavaliselt kaasasündinud südamerike taustal. Südame rütmihäired tekivad sageli nakkushaiguste haripunktis, tüsistades teiste organite ja kehasüsteemide haigusi - KNS-i kahjustusi, sidekoe süsteemseid haigusi, ainevahetushaigusi, endokriinset patoloogiat. Südame rütmihäired toimivad sageli paljude pärilike haiguste sümptomikompleksidena. Arütmiate olulisus tuleneb nende levimusest, kalduvusest kroonilisele kulule ja suurest äkksurma riskist. Laste rütmihäirete intensiivset arengut soodustas väga informatiivsete uurimismeetodite väljatöötamine ja kliinilisse praktikasse juurutamine: Holteri monitooring, kõrge eraldusvõimega elektrokardiograafia, pinnakaardistamine, Doppleri ehhokardiograafia ja südame elektrofüsioloogilised uuringud. Orgaaniliste defektide tunnuste puudumisel peetakse rütmihäirete aluseks nn idiopaatilisi muutusi südamejuhtivussüsteemi elektrofüsioloogilistes omadustes; nende olemuse mõistmine on arvukate teaduslike uuringute objekt.

Arütmiate patogeneetiliste aluste väljaselgitamine nõudis meie teadmiste laiendamist südame elektrofüsioloogia, südamerütmi autonoomse regulatsiooni tunnuste, südameväliste ja -siseste sensoorsete retseptorite seisundi, autonoomse närvisüsteemi ringlevate mediaatorite rolli, rakulise metabolismi, stressi piiravate süsteemide, elektrogeneesi molekulaar-geneetiliste aluste ja autoimmuunsete mehhanismide valdkonnas. Probleemi selline põhjalik mõistmine on viinud märkimisväärsete edusammudeni südame rütmihäirete ja äkksurma ravi ja ennetamise valdkonnas. Lapsepõlves esinevate rütmihäirete peamised elektrofüsioloogilised mehhanismid on ebanormaalne automatism, re-sisenemise mehhanism koos täiendavate impulsijuhtivuse radade või päästikmehhanismide osalusega. Geneetilised mehhanismid mängivad eriti olulist rolli mitmete eluohtlike arütmiate - pika QT sündroomi, polümorfse ventrikulaarse tahhükardia, Brugada sündroomi - tekkes. Praegu on kindlaks tehtud teatud spekter mutatsioone, mis vastutavad eluohtlike arütmiate tekke eest. Suur tähtsus on ka südame neurovegetatiivse regulatsiooni muutustel, eriti rütmihäirete korral lastel, kellel puuduvad orgaanilise südamehaiguse tunnused. Kõik ülaltoodud mehhanismid on igat tüüpi südamerütmihäirete puhul spetsiifilised, nad ei ole üksteisest isoleeritud, vaid interakteeruvad. Seega on arütmia elektrofüsioloogilise substraadi tekkimiseks ja säilitamiseks oluline juhtivussüsteemi embrüonaalsete aluste säilimine, rütmi neurovegetatiivse regulatsiooni häire, mõnel juhul võivad peamist rolli mängida anatoomilised seisundid, näiteks kirurgilised sekkumised. Arütmiate neurovegetatiivse aluse põhjustavad lapsepõlves rütmiregulatsiooni vegetatiivsete keskuste küpsemise häired või tunnused, teatud rolli võib mängida pärilik eelsoodumus.

Erinevalt täiskasvanutest esineb lastel sageli asümptomaatiline arütmia ja 40% juhtudest on see juhuslik leid, mistõttu on arütmia alguses võimatu täpselt määrata lapse kestust ja vanust. Mõnel juhul, näiteks pika QT sündroomi korral, viib arsti ja vanemate teadmatus haigusest traagiliste tagajärgedeni: esimene ja ainus sünkoopiline atakk elus võib viia äkksurmani. Krooniline arütmia diagnoositakse sageli liiga hilja, kui ükski ravi ei suuda surmaga lõppevat tulemust ära hoida. Vastsündinutel ja väikelastel esineva arütmia kliinilises diagnoosimises esineb teatud raskusi. Sellel lapsepõlveperioodil on arütmia kõige sagedamini tüsistatum südamepuudulikkuse tekkega.

Südame rütmihäirete kohta on teada palju variante, mis on diferentseeritud juhtiva kliinilise ja elektrofüsioloogilise nähtuse alusel, kuna samal lapsel avastatakse sageli mitut tüüpi rütmihäireid. Lapsepõlves on soovitatav eristada supraventrikulaarseid ja ventrikulaarseid tahhüarütmiaid, siinussõlme nõrkuse sündroomi, supraventrikulaarseid ja ventrikulaarseid ekstrasüstoolisi lööke. Kõrge AV-blokaadiga kaasnevad ka rütmihäired. Kõik olemasolevad rütmihäired jagunevad tinglikult kahte rühma - tahhüarütmiad ja bradüarütmiad. Tahhüarütmiad on kõige polümorfsemad ja nende diferentsiaaldiagnostika on üsna keeruline. Viimastel aastatel on eristatud eraldi rühm südame primaarseid elektrilisi haigusi, mis ühendab pärilikke eluohtlike rütmihäirete vorme - pika ja lühikese QT sündroomi, Brugada sündroomi, polümorfset ventrikulaarset tahhükardiat.

Enamasti, välja arvatud paroksüsmaalne tahhükardia (hoo järsk algus ja lõpp) ja pika QT sündroom (korduv sünkoop), esitavad lapsed arvukalt, kuid mittespetsiifilisi kaebusi. Samas esineb ka erinevat tüüpi rütmihäirete kliinilises polümorfismis mustreid, mis tuleb ravi määramisel ja prognoosi kindlaksmääramisel tuvastada ja arvesse võtta.

Lapsepõlves esinevate sünkoopiliste seisundite diferentsiaaldiagnostika probleem on aktuaalne. Nende põhjuseks on sageli südame rütmihäired, kõige sagedamini ventrikulaarne tahhükardia, siinussõlme nõrkuse sündroom ja kõrge AV-blokaadi aste. Teadvusekaotuse hoogude kardiogeensete põhjuste hulgas on ühe juhtiva koha hõivanud südame primaarsed elektrilised haigused, millest kõige levinum on pika QT-intervalli sündroom (CYHQ-T). Paljude arütmiatüüpide diagnostikas ei tohiks alahinnata perekondliku elektrokardiograafilise uuringu rolli; selle tulemused muutuvad diagnoosi panemisel sageli oluliseks argumendiks. Praegu pööratakse suurt tähelepanu molekulaargeneetilistele uuringutele.

Ravi taktika valik sõltub paljudest teguritest, sealhulgas südame rütmihäirete tekkemehhanismist, avaldumise vanusest, sagedusest, kliiniliste sümptomite raskusastmest, südame struktuurimuutuste olemasolust. Arütmiatega laste ravi hõlmab erakorralist ja kroonilist farmakoteraapiat, sekkumismeetodeid, sealhulgas antiarütmikumide (südamestimulaatorite ja defibrillaatorite) implanteerimist. Supraventrikulaarsete (supraventrikulaarsete) paroksüsmaalsete tahhükardiate, eluohtlike ventrikulaarsete tahhüarütmiate (ventrikulaarne tahhükardia, ventrikulaarne virvendus, CYMQ-T) ja bradüarütmiate (sinussõlme nõrkuse sündroom, täielikud AV-blokaadid) korral vajavad lapsed erakorralist ravi. Laste südame rütmihäirete krooniline farmakoteraapia hõlmab südame rütmiregulatsiooni neurovegetatiivsete häirete korrigeerimist, müokardi ergastuse ebanormaalse elektrofüsioloogilise mehhanismi kontrolli I-IV klassi antiarütmikumide abil, samuti sümptomaatilist ravi, kui see on näidustatud. Viimase kümnendi jooksul on kateetriablatsiooni meetodi väljatöötamine asendanud farmakoloogiliste ravimeetodite rolli. Kuid väikelastel, kellel ei ole orgaanilist südamehaigust, samuti südame rütmihäiretega patsientidel südame rütmi autonoomse regulatsiooni raskete häirete taustal on ravimteraapia meetoditel eelis. Eluohtlike südame rütmihäirete ravis on oluliseks ressursiks implanteeritavad antiarütmikumid: südamestimulaatorid ja kardioverter-defibrillaatorid. Kardioverter-defibrillaatori implanteerimisel eluohtlike rütmihäiretega lastele on antiarütmikumi ravi piisav valik väga oluline.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]