Neurogeensed lihaskontraktuurid: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Mõistet "kontraktuur" kasutatakse kõigi püsiva fikseeritud lihase lühenemise juhtude kohta. Sellisel juhul ilmub EMG "vaikne" erinevalt mööduvatest lihaskontraktsiooni vormidest (krambid, teetanus, tetaania), millega kaasnevad EMG-l kõrgepinge kõrgsageduslikud tühjendused.

Sündroomseid neurogeenseid lihaskontraktuure tuleks eristada teistest (mitteneurogeensetest) kontraktuuridest, mis võivad olla dermatogeensed, desmogeensed, tendogeensed, müogeensed ja artrogeensed.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Neurogeensete kontraktuuride peamised põhjused:

1. Pikaajalise lõtva või spastilise pareesi tagajärjed (sh varajane ja hiline hemipleegiline kontraktuur).
2. Fokaalse ja generaliseerunud torsioondüstoonia hilises staadiumis.
3. Kaasasündinud kiulised kontraktuurid ja liigeste deformatsioonid.
4. Kaasasündinud mitmekordne artrogrüpoos.
5. Müopaatiad.
6. Jäiga selgroo sündroom.
7. Glükogenoos (fosforülaasi ja teiste fosforit sisaldavate ensüümide puudus).
8. Ravimata Parkinsoni tõve hilises staadiumis.
9. Segatüüpi kontraktuurid (tserebraalparalüüs, hepatolentikulaarne degeneratsioon jne).
10. Näolihaste postparalüütiline kontraktuur.
11. Volkmanni isheemiline kontraktuur (pigem vaskulaarse kui neurogeense päritoluga).
12. Psühhogeensed (konversioonilised) kontraktuurid.

Pikaajaline sügav lõtv jäseme parees või pleegia, mis on tingitud seljaaju eesmise sarve rakkude haigustest või kahjustusest (seljaaju insult, progresseeruv seljaaju amüotroofia, amüotroofiline lateraalskleroos jne), jäsemete eesmiste juurte, põimiku ja perifeersete närvide rakkudes (radikulopaatia, pleksopaatia, isoleeritud motoorne neuropaatia ja erineva päritoluga polüneuropaatiad), viib kergesti püsiva kontraktuurini ühes või mitmes jäsemetes.

Sügav tsentraalne parees (eriti pleegia) taastumise puudumisel või mittetäieliku taastumise korral viib reeglina erineva raskusastmega kontraktuurideni, kui nende vältimiseks ei võeta erimeetmeid. Sellised kontraktuurid võivad tekkida spastilise mono-, para-, tri- ja tetrapareesi korral ning neil võib olla nii aju- kui ka seljaaju päritolu.

Kõige sagedasemad põhjused on insultid, kraniotserebraalsed ja seljaaju vigastused, entsefaliit, ruumi hõivavad protsessid, Strumpelli tõbi ja muud degeneratiivsed haigused. Insuldi korral esinev "varajane kontraktuur" on varajane (insuldi esimestel tundidel või päevadel) mööduv lihastoonuse tõus peamiselt halvatud käe proksimaalsetes osades; jalas domineerib ekstensorlihaste toonus. "Varajane kontraktuur" kestab mitmest tunnist mitme päevani. Varajase kontraktuuri erijuhtum on hormetoonia hemorraagiliste insultide korral (paroksüsmaalne lihastoonuse tõus, mida täheldatakse halvatud, harvemini mittehalvatud jäsemetel). Hiline kontraktuur tekib insuldi kulgu taastumisstaadiumis (3 nädalast kuni mitme kuuni) ja seda iseloomustab püsiv liikuvuse piiramine liigestes.

Fokaalse ja generaliseerunud torsioondüstoonia hilises staadiumis (pikaajaline spasmoodilise kõõksulihase tooniline vorm, õla- või kaelalülide düstoonia, generaliseerunud düstoonia korral esinevad kontraktuurid) võivad tekkida püsivad kontraktuurid liigestes (eriti käte ja jalgade piirkonnas), jäsemetes ja selgroos.

Kaasasündinud kiulised kontraktuurid ja liigeste deformatsioonid avalduvad juba sünnist saati või lapse elu esimestel kuudel fikseeritud patoloogiliste asendite kujul, mis on tingitud lihaste ebapiisavast arengust (lühenemisest) või nende hävimisest (fibroosist): kaasasündinud jalalaba, kaasasündinud kõõrdkollis (sternocleidomastoideuslihase kaasasündinud taandumine), kaasasündinud puusaliigese nihestus jne. Düstoonia korral viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika: düstoonilistele spasmidele on iseloomulik tüüpiline dünaamilisus. Kaasasündinud kontraktuuride korral selgub piiratud liikuvuse mehaaniline põhjus. Närvisüsteemi roll nende tekkes ei ole täiesti selge.

Kaasasündinud hulgiartrogrüpoosi iseloomustavad kaasasündinud hulgiliigese kontraktuurid, mis on tingitud lihaste raskest arengupeetusest (aplaasiast). Selgroo ja kere lihased tavaliselt ei mõjutatud. Sageli esineb status dysraphicus.

Mõned müopaatia vormid: I ja II tüüpi kaasasündinud lihasdüstroofia; muud haruldased müopaatia vormid (näiteks Rottauf-Mortier-Beyeri lihasdüstroofia või Bethlemi lihasdüstroofia, kaasasündinud lihasdüstroofiad), mis tekivad jäsemete lihaste kahjustusega, viivad lõpuks ka proksimaalsete liigeste kontraktuurideni.

Jäiga selgroo sündroom on haruldane lihasdüstroofia vorm, mis algab eelkoolis või varases koolieas ning avaldub pea ja rindkere selgroo piiratud liigutustes koos paindekontraktuuride tekkega küünarnuki-, puusa- ja põlveliigestes. Iseloomulik on difuusne, kuid mitte raskelt väljendunud valdavalt proksimaalsete lihaste hüpotroofia ja nõrkus. Kõõluste refleksid puuduvad. Iseloomulik on skolioos. EMG-l on näha lihaselist tüüpi kahjustus. Haiguse kulg on statsionaarne või kergelt progresseeruv.

Glükogeeni ladestumisega seotud haigused põhjustavad mõnikord treeningust tingitud lihasspasme, mis meenutavad mööduvaid kontraktuure.

Ravimata Parkinsoni tõve hilisemates staadiumides esinevad sageli kontraktuurid peamiselt käte distaalsetes osades ("Parkinsoni käsi").

Segatüüpi kontraktuure täheldatakse kombineeritud (püramiid-, ekstrapüramidaal-, eesmise sarvkesta) häirete pildil, näiteks tserebraalparalüüsi, hepatolentikulaarse degeneratsiooni ja muude haiguste korral.

Näolihaste postparalüütiline kontraktuur tekib pärast näonärvi poolt innerveeritud lihaste lõtvu halvatust (erineva etioloogiaga näonärvi neuropaatia), kuid erineb teistest postparalüütilistest kontraktuuridest (jäsemetes) hüperkineesi tekkimise võimaluse poolest samas piirkonnas ("postparalüütiline näo hemispasm").

Volkmanni isheemiline kontraktuur on põhjustatud lihaste ja ümbritsevate kudede fibroosist, mis on tingitud nende isheemiast (lihasvoodi sündroom) ning on iseloomulik peamiselt küünarnuki piirkonna luumurdudele, kuid seda võib täheldada ka sääre piirkonnas, aga ka teistes kehaosades.

Psühhogeensed kontraktuurid võivad tekkida pikaajalise mono- ja eriti parapareesi (pseudoparalüüsi) järel, mis ei allu ravile. Vajalik on psühhogeense haiguse positiivne diagnoos. Diagnoosi usaldusväärseks kinnituseks on paralüüsi ja kontraktuuri psühhoterapeutiline kõrvaldamine.