Äge müeloidne leukeemia (äge müeloblastiline leukeemia)

Ägeda müeloidleukeemia korral põhjustab ebanormaalselt diferentseerunud, pikaealiste müeloidsete eellasrakkude pahaloomuline transformatsioon ja kontrollimatu vohamine blastrakkude ilmumist vereringesse, asendades normaalse luuüdi pahaloomuliste rakkudega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ägeda müeloidleukeemia sümptomid ja diagnoosimine

Sümptomiteks on väsimus, kahvatus, palavik, infektsioonid, verejooks, kergesti tekkivad verevalumid; leukeemilise infiltratsiooni sümptomid esinevad ainult 5%-l patsientidest (sageli nahamanifestatsioonidena). Diagnoosimiseks on vaja uurida perifeerse vere äigepreparaadi ja luuüdi uuringut. Ravi hõlmab induktsioonkeemiaravi remissiooni saavutamiseks ja remissioonijärgset ravi (tüvirakkude siirdamisega või ilma) retsidiivi vältimiseks.

Ägeda müeloidleukeemia esinemissagedus suureneb vanusega ja see on täiskasvanutel kõige levinum leukeemia, mille keskmine vanus on 50 aastat. Äge müeloidleukeemia võib areneda sekundaarse vähina pärast keemiaravi või kiiritusravi erinevat tüüpi vähi korral.

Äge müeloidleukeemia hõlmab mitmeid alatüüpe, mis erinevad üksteisest morfoloogia, immunofenotüübi ja tsütokeemia poolest. Domineeriva rakutüübi põhjal on kirjeldatud 5 ägeda müeloidleukeemia klassi: müeloidne, müeloid-monotsüütiline, monotsüütiline, erütroidne ja megakarüotsüütiline.

Äge promüelotsüütleukeemia on eriti oluline alatüüp, moodustades 10–15% kõigist ägeda müeloidleukeemia juhtudest. See esineb kõige nooremas patsientide rühmas (mediaanvanus 31 aastat) ja on valdavalt levinud kindlas etnilises rühmas (hispaanlased). See variant avaldub sageli veritsushäiretega.

Ägeda müeloidleukeemia ravi

Ägeda müeloidleukeemia esmase ravi eesmärk on saavutada remissioon ja erinevalt ägedast lümfoblastse leukeemiast saavutatakse ägeda müeloidleukeemia korral ravivastus vähemate ravimitega. Remissiooni esilekutsumise põhiline raviskeem koosneb tsütarabiini või suure annuse tsütarabiini pidevast intravenoossest infusioonist 5–7 päeva jooksul, mille jooksul manustatakse daunorubitsiini või idarubitsiini intravenoosselt 3 päeva jooksul. Mõned raviskeemid hõlmavad 6-tioguaniini, etoposiidi, vinkristiini ja prednisolooni, kuid nende raviskeemide efektiivsus on ebaselge. Ravi põhjustab tavaliselt märkimisväärset müelosupressiooni, infektsiooni ja verejooksu; luuüdi taastumine võtab tavaliselt kaua aega. Selle perioodi jooksul on oluline hoolikas profülaktiline ja toetav ravi.

Ägeda promüelotsüütilise leukeemia (APL) ja mõnede teiste ägeda müeloidse leukeemia variantide korral võib diagnoosimise ajal esineda dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC), mida süvendab prokoagulantide vabanemine leukeemiliste rakkude poolt. Ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral, millega kaasneb t(15;17) translokatsioon, soodustab AT-RA (trans-retinoehape) kasutamine blastrakkude diferentseerumist ja dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni korrigeerimist 2–5 päeva jooksul; kombinatsioonis daunorubitsiini või idarubitsiiniga võib see raviskeem esile kutsuda remissiooni 80–90%-l patsientidest, pikaajalise elulemuse korral 65–70%. Arseentrioksiid on samuti efektiivne ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral.

Kui remissioon on saavutatud, viiakse läbi intensiivistamisfaas nende või teiste ravimitega; suurtes annustes tsütarabiini raviskeemid võivad remissiooni pikendada, eriti alla 60-aastastel patsientidel. Kesknärvisüsteemi profülaktikat tavaliselt ei tehta, kuna kesknärvisüsteemi haaratus on haruldane tüsistus piisava süsteemse ravi korral. Säilitusravist ei ole intensiivravi saavatel patsientidel kasu näidatud, kuid see võib olla kasulik muudes olukordades. Ekstramedullaarne haaratus isoleeritud ägenemisena on haruldane.

Ägeda müeloidleukeemia prognoos

Remissiooni induktsiooni määr on vahemikus 50–85%. Pikaajaline haigusvaba elulemus saavutatakse 20–40%-l kõigist patsientidest ja 40–50%-l noortest patsientidest, kelle ravi hõlmas tüvirakkude siirdamist.

Prognostilised tegurid aitavad määrata raviprotokolli ja selle intensiivsust; selgelt ebasoodsate prognostiliste teguritega patsiendid saavad tavaliselt intensiivsemat ravi, kuna sellise ravi potentsiaalne kasu õigustab arvatavasti protokolli suuremat toksilisust. Kõige olulisem prognostiline tegur on leukeemiliste rakkude karüotüüp; ebasoodsad karüotüübid on t(15;17), t(8;21), inv16(p13;q22). Muud ebasoodsad prognostilised tegurid on vanem vanus, müelodüsplastilise faasi anamnees, sekundaarne leukeemia, kõrge leukotsütoos, Aueri kepikeste puudumine. Ainult FAB-i või WHO klassifikatsioonide kasutamine ei ennusta ravivastust.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]