Paget' tõbi ja seljavalu.

Paget'i luutõbi on haruldane seljavalu põhjus, mida diagnoositakse sageli muul eesmärgil tehtud kontrastaineta röntgenülesvõttel või siis, kui patsient avastab pikkade luude turse. Haiguse algstaadiumis luu resorbeerub ja kahjustatud piirkonnad vaskulariseeruvad. Resorptsioonile järgneb uue Paget'i luu moodustumine, mis ladestub kompaktselt ja mittestruktuurselt. Luu resorptsiooni ja moodustumise protsess on väga aktiivne, kusjuures luu uuenemise kiirus suureneb 20 korda kiiremini kui tavaliselt. See protsess annab kontrastaineta röntgenülesvõttel iseloomuliku mustri, mis hõlmab luu resorptsiooni piirkondi, mida nimetatakse lokaliseeritud osteoporoosiks. Uue luu moodustumise piirkonnad on ebakorrapäraselt laienenud ajukoor ja kompaktne aine, triibuline muster erineva tihedusega piirkondadega, mis peegeldab uue luu moodustumise kaootilist olemust.

Paget'i tõve levimus on ligikaudu 2% ning see on haruldane Indias, Jaapanis, Lähis-Idas ja Skandinaavias. Kuigi Paget'i tõvega patsiendid on enamasti asümptomaatilised ja nende haigus avastatakse juhuslikult muudel põhjustel tehtud röntgenülesvõtetel, esineb neil sageli seljavalu. Paget'i tõve seljavalu etioloogiat peetakse mitmefaktoriliseks. Valu võib olla põhjustatud resorptsiooniprotsessist endast või facet-liigeste deformatsioonist uue luu moodustumise tagajärjel. Mõlemad protsessid muudavad selgroo funktsionaalset stabiilsust ja süvendavad olemasolevat facet-artropaatiat.

Paget'i tõvega patsientidel võib uue luu moodustumise tõttu esineda ka pikkade luude paksenemist ja laienemist ning kolju suurenemist. Harva võib liigne luukasv koljupõhjas põhjustada ajutüve kokkusurumist, millel on katastroofilised tagajärjed. Sekundaarne kuulmislangus võib tekkida kaheksanda kraniaalnärvi kokkusurumise tõttu uue moodustunud luu poolt või väikeste luude otsese kaasamise tõttu patoloogilisse protsessi. Mõnikord võib liigne luukoe moodustumine selgroos põhjustada seljaaju kokkusurumist, mis ravimata jätmise korral võib viia parapleegiani. Liigse lülisamba resorptsiooni tõttu tekkinud patoloogilised luumurrud võivad põhjustada ägedat seljavalu. Võib esineda ka sekundaarne puusavalu kaltsifikatsioonilise periartriidi tõttu. Neerukivid ja podagra on tavalised, eriti Paget'i tõvega meestel. Vähem kui 1%-l juhtudest võib luukahjustus areneda pahaloomuliseks osteosarkoomiks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Paget'i tõve sümptomid

Kuigi haigus on asümptomaatiline, on valu sagedane kaebus, mis viib arsti lõpuks Paget'i tõve diagnoosimiseni. Pealtnäha väike trauma võib põhjustada patoloogilisi selgroolülide kokkusurumismurde. Liikumisega kaasnev valu kahjustatud luudes avastatakse sageli füüsilisel läbivaatusel, nagu ka liigne luukasv kolju või teiste kahjustatud luude palpeerimisel. Neuroloogilised tunnused võivad esineda nii luukasvu kui ka patoloogiliste murdude sekundaarse närvikompressiooni tõttu. Liikumisega kaasnev valu perifeersetes liigestes, eriti puusas, mis on tingitud kaltsifikatiivsest periartriidist, on Paget'i tõvega patsientidel sagedane leid. Samuti on täheldatud kuulmislangust.

Uuring

Nagu eespool märgitud, diagnoositakse Paget'i tõbi sageli juhuslikult, kui patsiendile tehakse radiograafiline uuring täiesti mitteseotud põhjusel, näiteks neerukivide intravenoosne püelograafia. Klassikaline radiograafiline pilt luu resorptsioonipiirkondadest koos ümbritsevate tihedate piirkondade ja kaootilise luustruktuuriga viitab Paget'i tõve diagnoosile. Radionukliidset luuskaneerimist saab Paget'i tõvega patsientidel kasutada kahjustuse ulatuse kindlakstegemiseks, kuna kõik luukahjustused ei ole kliiniliselt ilmsed. MRI on näidustatud kõigil Paget'i tõve kahtlusega patsientidel, kellel on seljaaju kokkusurumise tunnused. Seerumi kreatiniini ja vere keemilise analüüsi, sealhulgas seerumi kaltsiumi, mõõtmine on näidustatud kõigil Paget'i tõvega patsientidel. Leelisfosfataasi tase on kõrgenenud, eriti resorptsioonifaasis. Arvestades kuulmislanguse suurenenud esinemissagedust Paget'i tõvega patsientidel, on näidustatud audiomeetriline testimine.

Diferentsiaaldiagnoos

Paljud teised luuhaigused, sealhulgas osteoporoos, müeloom, osteopetroos ning primaarsed ja metastaatilised luukasvajad, võivad jäljendada Paget'i tõve kliinilisi tunnuseid. Akromegaalia on samuti levinud kliiniline tunnus. Eesnäärme või rinna metastaatilised kasvajad võivad põhjustada selgroo ja ribide patoloogilisi luumurde ning metastaase kolju luudesse, mida võidakse ekslikult Paget'i tõvega pidada.

Paget'i tõve ravi

Paljud asümptomaatilise Paget'i tõvega patsiendid vajavad ainult psühholoogilist tuge. Paget'i tõvega seotud valu ravi peaks algama atsetaminofeeni ja MSPVA-dega. Patoloogiliste luumurdudega seotud tugeva valu korral võib olla vaja lisada narkootilisi valuvaigisteid. Ortopeedilised vahendid, näiteks Kesh'i ortoos ja ribide side, aitavad selgroogu ja ribisidet stabiliseerida ning neid tuleks kasutada patoloogiliste luumurdude korral. Abiks võivad olla ka lokaalsed soojuse ja külma rakendused. Sündroomi vallandavaid korduvaid liigutusi tuleks vältida. Patsientidel, kes nendele ravimeetoditele ei reageeri, on näidustatud lokaalanesteetikumide ja steroidide süstimine kahjustatud piirkondadesse roietevaheliste ja epiduraalsete blokaadide vormis. Erijuhtudel võib narkootiliste valuvaigistite manustamine seljaaju olla efektiivne.

Patsientidel, kes nendele ravimeetoditele ei reageeri, on teatava eduga kasutatud kaltsitoniini ja zoledronaati. Harva, kui luukoe hävimine on liigne, võib olla vajalik tsütostaatikumide, näiteks daktinomütsiini, manustamine. Samuti on näidatud, et sümptomaatiline on suurtes annustes pulsssteroidravi.

Kõrvaltoimed ja tüsistused

Paget'i tõve peamised tüsistused on seotud luu resorptsiooni ja moodustumise faasidega. Liigne luu resorptsioon võib põhjustada lülisamba kokkusurumismurde, roidemurde ja aeg-ajalt ka pikkade luude murde. Liigne luu moodustumine põhjustab närvistruktuuride kokkusurumist, mis võib põhjustada kuulmislangust, müelopaatiat ja parapleegiat. Neerukive ja podagra esineb sagedamini, eriti Paget'i tõvega meestel. Harva on uue luu moodustumine nii ulatuslik, et see põhjustab suurenenud verevoolu tõttu sekundaarset hüpersüstoolset südamepuudulikkust. Nagu eespool mainitud, esineb kahjustatud luu pahaloomuline kasvaja ligikaudu 1%-l Paget'i tõvega patsientidest.

Paget'i tõvega patsientide hoolikas hindamine on vajalik haiguse võimalike tüsistuste vältimiseks. Arst peaks olema tähelepanelik ajutüve ja seljaaju kokkusurumise peente tunnuste suhtes. Kohalike anesteetikumide ja steroidide epiduraalsed ja roietevahelised süstid võivad ajutiselt leevendada Paget'i tõvega seotud valu, mida farmakoteraapia ei ole kontrollinud.