Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Angiomatoos pärilik perekondlik hemorraagiline: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi
Artikli meditsiiniline ekspert
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Pärilik perekondlik hemorraagiline angiomatoos
Sünonüümid: pärilik hemorraagiline telangiektaasia, Osler-Rendu-Weberi tõbi
Rendu (1896) oli esimene, kes vaatles patsienti, kellel esines nii mitu telangiektaasiat kui ka ninaverejooksu. Osier (1901) tuvastas mitut juhtumit analüüsides päriliku hemorraagilise telangiektaasia iseseisva sündroomina.
Põhjused ja patogenees. Pärilik perekondlik hemorraagiline angiomatoos on autosoom-dominantne haigus. Kirjanduses on mitu teadet, et haigust on avastatud mitmel põlvkonnal. Enamiku teadlaste arvates põhineb haigus mesenhüümi geneetiliselt määratud kaasasündinud nõrkusel. Uuringud on kindlaks teinud veresoonte lihas- ja elastsete kihtide defekti.
Päriliku perekondliku hemorraagilise angiomatoosi sümptomid. Pärilik perekondlik hemorraagiline angiomatoos on haruldane; haigestuvad nii mehed kui naised. Paljudel juhtudel algab haigus lapsepõlves või noorukieas ninaverejooksuga. Näonahale (põsesarnad, nasolaabiaalvoldid, otsmik, lõug), kõrvalestadele ja limaskestadele (suu, nina, neelu, seedetrakt, aju, kopsud, põis jne) ilmuvad telangiektaasiad, ämblikulaadsed, vaskulaarsed neevid ja väikesed angioomalaadsed moodustised, mille läbimõõt ulatub nõelapeast kuni 1 cm-ni. Mao ja soolte limaskesta elemendid on altid verejooksule, sageli tekib aneemia, mis võib lõppeda isegi surmaga.
Enamikul patsientidest tekib splenomegaalia, hepatomegaalia, südamepuudulikkus, entsefalopaatia jne. Laboratoorsed näitajad (vere hüübimine, trombotsüütide arv, veritsusaeg, verehüübe tagasitõmbumine) jäävad sageli normi piiresse.
Prognoos on tõsine tugeva verejooksu ohu tõttu, mis vanusega progresseerub.
Histopatoloogia: Dermise ülemises osas (limaskesta) on kapillaaride veresoontes mitu sakulaatset laienemist, mille elastne arhitektuur on häiritud.
Diferentsiaaldiagnoos. Pärilikku perekondlikku hemorraagilist angiomatoosit tuleks eristada telangiektaasiast hemofiilia, Fabry tõve, maksatsirroosi ja trombotsütopeenilise purpura korral.
Päriliku perekondliku hemorraagilise angiomatoosi ravi on sümptomaatiline.
[ Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?