Idiopaatiline atrofodermia Pasini-Pierini: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pasini-Pierini idiopaatiline atrofoderma (sünonüümid: pindmine sklerodermia, lame atroofiline morphea) on pindmine suurte täppidega nahaatroofia koos hüperpigmentatsiooniga.

Haiguse põhjuseid ja patogeneesi ei ole kindlaks tehtud. Haigusel on neurogeenne (kollete paiknemine piki närvitüve), immuunne (antinukleaarsete antikehade olemasolu vereseerumis) ja infektsioosne (Borrelia burgdorferi antikehade tuvastamine vereseerumis) geneesiga vorm. Lisaks primaarsele atrofodermiale esineb tõenäoliselt ka pindmise fokaalse sklerodermiaga lähedane või identne vorm. Võimalik on mõlema kombinatsioon. On kirjeldatud perekondlikke juhtumeid.

Pasini-Pierini idiopaatilise atrofoderma sümptomid. Pasini-Pierini idiopaatiline atrofoderma mõjutab kõige sagedamini noori naisi.

Kliiniliselt esineb peamiselt kere nahal, eriti piki selgroogu, seljal ja teistel kere osadel üksikuid suuri pindmisi, kergelt sissevajunud atroofiakoldeid poolläbipaistvate soonidega, ümarate või ovaalsete kontuuridega, pruunika või erkpunase värvusega. Iseloomulik on kahjustuste hüperpigmentatsioon. Kerel ja jäsemete proksimaalsetes osades võivad esineda hajutatud väikeste täppidega kolded. Subjektiivsed häired puuduvad, kulg on pikk, progresseeruv, koos vanade koldete suurenemisega võivad tekkida uued. Protsessi spontaanne stabiliseerumine on võimalik. Kahjustuste arv võib olla väga mitmekesine - ühest mitmeni.

Moodustuvad suured ovaalsed või ümarad pindmised, kergelt sissevajunud atroofiakolded pruunika või erkpunaka värvusega poolläbipaistvate anumatega. Iseloomulik on hüperpigmentatsioon. Kahjustuse ümbritsev nahk on muutumatu. Naastude aluse tihendus on peaaegu täielikult puudu. Enamikul patsientidest puudub kolde perifeerias olev lilla halo. Võimalik on kombinatsioon fokaalse sklerodermia ja (või) skleroatroofse samblikuga.

Kliinilise vaatluse põhjal peavad mõned dermatoloogid Pasini-Pierini idiopaatilist atrofodermiat naastulise sklerodermia ja nahaatroofia vaheliseks üleminekuvormiks.

Patomorfoloogia. Värsketes kahjustustes täheldatakse dermise turset, veresoonte (eriti kapillaaride) ja lümfisoonte laienemist. Lümfisoonte seinad on kergelt paksenenud ja paistes. Vanemates kahjustustes täheldatakse epidermise atroofiat ja basaalrakkudes on märkimisväärne kogus melaniini. Dermis on paistes, selle retikulaarne kiht on oluliselt õhenenud, dermise ülemise kihi kollageenikiudude kimbud on veelgi paksemad võrreldes värskete kahjustustega, mõnikord tihendatud ja homogeniseeritud. Sarnaseid muutusi kollageenikiududes võib täheldada ka dermise sügavamates osades. Elastsed kiud on enamasti muutumatud, kuid kohati on nad killustunud, eriti dermise sügavamates osades. Veresooned on laienenud, nende ümber on lümfotsüütide infiltraadid, mida võib täheldada ka perifollikulaarselt. Naha manused on enamasti ilma eriliste muutusteta; ainult kollageeni tihenemise ja skleroosi piirkondades võivad need olla kiulise koega kokku surutud ja mõnikord sellega täielikult asendatud.

Histogenees on halvasti mõistetav. On oletusi protsessi võimaliku neurogeense või immuungeneesi kohta. Samuti on hüpotees haiguse infektsioosse päritolu kohta, mis põhineb mõnedel patsientidel borrelioosi tekitaja - Borrelia burgdorferi - vastaste antikehade tiitri suurenemise tuvastamisel.

Diferentsiaaldiagnoos. Seda haigust tuleks eristada fokaalsest sklerodermiast. Diferentsiaaldiagnoosimisel tuleb arvestada, et Pasini-Pierini atrofodermia korral esineb kollageeni turse dermise keskmises ja alumises osas, skleroosi puudumine, elastse koe muutused sügavate veresoonte turse ja ummistuse tõttu.

Pasini-Pierini idiopaatilise atrofoderma ravi. Varajases staadiumis määratakse penitsilliin 1 miljon ühikut päevas 15-20 päeva jooksul. Väliselt kasutatakse aineid vereringe ja kudede trofismi parandamiseks.

[ 1 ], [ 2 ]