Perforeeriv serpigineeriv elastoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Perforeerivad elastoos serpiginiruyuschy (sün.: Folliikulite keratoosi serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforeerimisemasinad verrutsiformnaya Miescher) - pärilik sidekoehaigusest tundmatu etioloogiaga, mõnikord ka koos sündroom Chernogubova-Ehlers-Danlos sündroom, elastne pseudoksantoom, osteogenees, Marfani sündroom. Kliinilist avaldumist juuresolekul kujuline lõõmutusahjud rõngakujuline kaussi, kuhu kuuluvad lamerakk sõlmekesed pruunikaspunane värvus süvend keskel, mis jäävad pärast regressiooni väikeste atroofiline armid. Vallandused paiknevad peamiselt kaelal ja kaelal, kuid neid võib samuti levitada. Eeldatakse, et autosomaalne valitsev pärilik tüüp. On juhuslikke juhtumeid. Haiguse võimalik areng D-penitsillamiini pikaajalisel kasutamisel.

Pathomorphology. Elastsete kiudude arv ja paksus suureneb, eriti naha papillaarkihis. Epidermis - akantoos, fokaalne hüper- ja parakeratoos. Keskel sõlmekesed sügavad invaginatsiooniga epidermis, sulab kokku transepidermaalne kanali täidetud alumise osa elastse kiududest, mille võib leida epidermiskiht. Lisaks elastsetele kiududele võib kanalis näha ka düstroofselt muudetud rakke koos püknotoorsete tuumadega. Pärisnahas ümber ühtlane mass ümberkujundatud elastne nähtavaid kiude põletikuinfiltraadid lümfotsüütide histiocytes dopeeritud võõrkeha hiidrakke ja extravasates erütrotsüütide.

Protsessi histogenees on seotud muutustega elastsetes kiududes, mis omandavad antigeensed omadused. D. Tsambaos ja N. Berger (1980) juhivad tähelepanu monokroonsete rakkude kokkupuutel sageli esinevate intraepiteliaalsete makrofaagide epidermise ja dermise suurenemisele. Humoral-immuunsuse aktiveerimise tõendusmaterjaliks võib olla elusatest kiududest pärinev IgM, C3 ja C4 sadestumine. Kuid modifitseeritud elastsed kiud võiksid võõrmaterjalile vastuseks mille juuresolekul pärisnahas vastava reaktsiooni arendab viimisega pinna nahal, nagu võõrkeha, ümberkujundatud elastsed kiud. JM Hitch et al. (1959) usuvad, et muutused seisnevad elastne iseloomulikest jämedatest kiududest, mis elimineeruvad epidermise kaudu. Samuti on soovitatav, et elastoidne kollageeni degeneratsioon toimub pigem elastsete kiudude hüperplaasia all.