Elastoos perforeeriv serpiginoosne elastoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Elastoosi perforatsioon serpiginans (sün.: Lutzi keratoos follicularis serpiginans, Miescheri papillise intrapapillaarne perforatsioon verruciformis elastoma) on ebaselge etioloogiaga pärilik sidekoehaigus, mis esineb mõnikord koos Tšernogubov-Ehlers-Danlose sündroomi, elastse pseudoksantoomi, osteogenesis imperfecta ja Marfani sündroomiga. Kliiniliselt avaldub see tavaliselt rõngakujuliste figuraalsete koldetena, mis koosnevad punakaspruunidest sarvjastest papulidest, mille keskel on lohk, mille taandumise järel jäävad väikesed atroofilised armid. Lööve paikneb peamiselt kuklaluu piirkonnas ja kaelal, kuid võib levida ka dissemineerunult. Eeldatakse autosomaalselt dominantset pärandumisviisi. Esineb juhuslikke juhtumeid. Haigus võib areneda D-penitsillamiini pikaajalise kasutamise korral.

Patomorfoloogia. Täheldatakse elastsete kiudude arvu ja paksuse suurenemist, eriti dermise papillaarses kihis. Epidermises - akantoos, fokaalne hüper- ja parakeratoos. Papuuli keskel on epidermise sügav invaginatsioon, mis sulgub transepidermaalse kanaliga, mis on alumises osas täidetud elastsete kiududega, mida võib leida ka epidermise pinnalt. Lisaks elastsetele kiududele on kanalis näha düstroofiliselt muutunud rakke püknootiliste tuumadega. Dermises on modifitseeritud elastsete kiudude homogeensete masside ümber nähtavad lümfotsüütide põletikulised infiltraadid, histiotsüüdid võõrkehade hiiglaslike rakkude seguga, samuti erütrotsüütide ekstravasaadid.

Protsessi histogenees on seotud muutustega elastsetes kiududes, mis omandavad antigeenseid omadusi. D. Tsambaos ja H. Berger (1980) juhivad tähelepanu intraepidermaalsete makrofaagide suurenemisele epidermises ja dermises, mis on sageli kokkupuutes mononukleaarsete elementidega. IgM, C3 ja C4 ladestumine dermises piki elastseid kiude võib olla tõendiks humoraalse immuunsuse aktiveerumisest. Samal ajal võivad muutunud elastsed kiud olla võõrkehaks, mille olemasolule reageerides tekib dermises vastav reaktsioon, mille käigus modifitseeritud elastsed kiud vabanevad nahapinnale nagu võõrkeha. J. M. Hitch jt (1959) usuvad, et muutused seisnevad jämedate kiudude vohamises, millel on elastsete kiudude omadused ja mis erituvad läbi epidermise. Samuti on oletatud, et esineb elastoidse kollageeni düstroofia, mitte elastsete kiudude hüperplaasia.