Peamiste arterite täielik transpositsioon: sümptomid, diagnoosimine, ravi

Suurte arterite transpositsioon on esimestel elukuudel lastel esinev kõige levinum sinise tüübi kaasasündinud südamerike. See moodustab 12–20% kõigist kaasasündinud südameanomaaliatest. Vanematel lastel on selle defekti esinemissagedus kõrge suremuse tõttu oluliselt madalam. Suurte arterite transpositsioon on poistel 2–3 korda sagedasem.

Suurte veresoonte transpositsioon toimub siis, kui aort väljub paremast vatsakesest ja kopsuarter vasakust vatsakesest, mille tulemuseks on kaks sõltumatut, paralleelset vereringesüsteemi - kopsu- ja süsteemne. Sümptomiteks on peamiselt tsüanoos ja südamepuudulikkuse tunnused. Südame auskultatsiooni muutused sõltuvad kaasnevate kaasasündinud defektide olemasolust. Diagnoos põhineb ehhokardiograafial või südamekateetri uuringul. Radikaalne ravi on kirurgiline korrektsioon. Soovitatav on endokardiidi profülaktika.

Suurte arterite transpositsioonil hargneb aort paremast vatsakesest ja kopsuarter vasakust. Selle tulemusel liigub aordi kaudu venoosne veri süsteemsesse vereringesse ja hapnikuga rikastatud arteriaalne veri kopsuvereringesse. Moodustub kaks eraldi vereringet. Kui nende vahel on ühendus (defekt vatsakestevahelises või kodadevahelises vaheseinas, avatud aordijuha, avatud ovaalaken), on laps elujõuline. Hüpokseemia aste ja ristvoolu suurus sõltuvad ühenduste suurusest. Selle defekti kombinatsioon kopsuarteri stenoosiga on võimalik, sellisel juhul kopsuvereringe hüpervoleemiat ei esine ja tekivad õhupuuduse hoogude kaebused, mis on sarnased Falloti tetraloogiaga. Kopsuvereringe hüpervoleemiat iseloomustavad korduva kongestiivse kopsupõletiku kaebused.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Suurte arterite transpositsiooni sümptomid

Märkimisväärne tsüanoos tekib mõne tunni jooksul pärast sündi ja progresseerub kiiresti metaboolseks atsidoosiks kudede hapnikuga varustatuse vähenemise tõttu. Tsüanoos on vähem raske patsientidel, kellel on suur VSD, avatud arterioosjuha või mõlemad, kuid südamepuudulikkuse tunnused ja sümptomid võivad tekkida esimese 3–6 elunädala jooksul (nt tahhüpnoe, õhupuudus, tahhükardia, higistamine, kaalutõusu puudulikkus). Välja arvatud generaliseerunud tsüanoos, ei ole füüsilise läbivaatuse leiud tähelepanuväärsed. Südamekahin võib puududa, kui puuduvad kaasuvad defektid. Teine südameheli on üksik ja vali.

Suurte arterite transpositsiooni diagnoosimine

Enamasti diagnoositakse defekt sündides difuusse ("malmist") tsüanoosi ja raske düspnoe esinemise abil. Müra ei ilmne alati esimestel päevadel. See vastab kaasneva kommunikatsiooni asukohale. Süstoolne treemor tuvastatakse palpatsiooni teel. Kardiomegaalia avaldub "südame küüru" moodustumisena peaaegu esimestest elupäevadest alates.

EKG-l ilmneb südame elektrilise telje parempoolne hälve, parema vatsakese ülekoormuse ja müokardi hüpertroofia tunnused (positiivne T-laine paremates rindkere juhtmetes). Interventricular septumi suurte defektide korral ilmnevad vasaku vatsakese ülekoormuse tunnused.

Radiograafil võib kopsumuster olla normaalne (väikeste sidekoedega), võimendatud (suurte sidekoega) või ammendunud (koos kopsuarteri stenoosiga). Südame vari on ovaalse kujuga ("küljel lamav muna").

Ehhokardiograafiline diagnostika põhineb vatsakeste ja neist lähtuvate peamiste veresoonte morfoloogia tuvastamisel. Iseloomulik on vatsakeste ja mõlema veresoone väljavooluteede paralleelne kulgemine vasaku vatsakese pikitelje projektsioonis.

Südamekateetri ja angiokardiograafia on viimasel ajal oma tähtsuse kaotanud; neid kasutatakse Rashkindi protseduuri läbiviimiseks ja keeruliste kaasnevate südamerikete diagnoosimiseks.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Suurte arterite täieliku transpositsiooni ravi

Preoperatiivsel perioodil viiakse läbi südamepuudulikkuse konservatiivne ravi. Avatud arteriaalse juha läbitavuse parandamiseks kasutatakse E-rühma prostaglandiinide infusiooni; samal eesmärgil tehakse kodadevahelise kommunikatsiooni parandamiseks suletud ballooni atrioseptotoomiat (Rashkindi protseduur). Protseduur viiakse läbi röntgenkontrolli all või tänapäevastes tingimustes intensiivravi osakonnas ultraheli kontrolli all. Protseduuri läbiviimine ilma intubatsioonita võimaldab patsiente kiiresti aktiveerida.

Suurte arterite transpositsiooni korral, millega kaasneb raske hüpokseemia, on näidustatud kirurgiline korrektsioon. Kirurgiline ravi tehakse tavaliselt varakult, esimesel elukuul. Kirurgiliseks raviks on kaks peamist võimalust: verevoolu lülitamine kodade tasandil ja verevoolu lülitamine suurte arterite tasandil. Verevoolu lülitamine kodade tasandil toimub ksenoperikardist Y-kujulise plaastri väljalõikamise teel, mille üks ots õmmeldakse kinni, nii et õõnesveeni venoosne veri suunatakse atrioventrikulaarse ühenduse kaudu vasakusse vatsakesse. Kodade ülejäänud osa kaudu tuleb arteriaalne veri kopsuveenidest trikuspidaalklapi kaudu paremasse vatsakesse ja aorti. Kodade lülitamise korral jääb parem vatsake süsteemseks vatsakeseks. Kuna see ei ole fülogeneetiliselt loodud töötama kõrge rõhu all, halvenevad selle pumpamisfunktsioon ja trikuspidaalklapi funktsioon järk-järgult, mis ei võimalda loota pikaajalisele heale tulemusele.

Verevoolu ümberlülitamine peamiste arterite tasandil on täiesti radikaalne operatsioon, kuna aort ja kopsuarter õmmeldakse vastavate vatsakeste külge (vastavalt vasakule ja paremale). Operatsiooni keerukus seisneb koronaarangioplastika vajaduses. Operatsioon viiakse läbi kunstliku vereringe ja sügava hüpotermia all (pärasoole temperatuur langetatakse 18 °C-ni).