Polütsüstiline neeruhaigus - ravi ja prognoos

Praeguses etapis ei ole polütsüstilise neeruhaiguse spetsiifilist ravi välja töötatud. Hiljuti (2000. aasta alguses) on püütud eksperimendi raames välja töötada patogeneetilist lähenemisviisi ravile, vaadeldes seda patoloogiat neoplastilise protsessi seisukohast. Polütsüstilise neeruhaiguse ravi hiirtel kasvajavastaste ravimitega (paklitaksel) ja türosiinkinaasi inhibiitoriga, mis pärsivad rakkude proliferatsiooni, viis tsüstide moodustumise pärssimiseni ja olemasolevate tsüstide vähenemiseni. Neid ravimeetodeid testitakse eksperimentaalselt ja neid ei ole veel kliinilisse praktikasse rakendatud.

Polütsüstilise neeruhaiguse ravi täiskasvanutel nõuab sümptomaatilise lähenemise kasutamist ja kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumist pärssivate ravimite kasutamist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Arteriaalse hüpertensiooni kontroll

Arteriaalse hüpertensiooni efektiivne kontroll koos sihtvererõhu taseme 130/80 mm Hg saavutamisega on üks peamisi ülesandeid nii polütsüstilise neeruhaiguse ravis kui ka neerupuudulikkuse kiire progresseerumise ennetamisel. Esmavaliku ravimid on AKE inhibiitorid või I tüüpi angiotensiin 2 retseptori blokaatorid. Neid tuleks määrata kõrge vererõhu esmasel avastamisel ja võtta pidevalt. AKE inhibiitorite varajane kasutamine mitte ainult ei võimalda edukalt kontrollida vererõhku, vaid aeglustab ka neerupuudulikkuse teket. Nende ravimite väljakirjutamine juba vähenenud neerufunktsiooni taustal ei vii kroonilise neerupuudulikkuse pärssimiseni. Seda tõendavad kontrollitud MDRD uuringu andmed.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

AKE inhibiitorid:

• kaptopriil 25-50 mg 4 korda päevas;
• enalapriil 2,5–20 mg/päevas;
• lisinopriil 5–40 mg/päevas;
• fosinopriil 10–40 mg/päevas;
• ramipriil 1,25–20 mg/päevas.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Angiotensiini retseptori blokaatorid:

• losartaan 25–100 mg/päevas;
• kandesartaan 4–16 mg/päevas;
• irbesartaan 75–300 mg/päevas;
• telmisartaan 40–80 mg/päevas;
• valsartaan 80–320 mg/päevas;
• eprosartaan 300–800 mg/päevas.

Muude antihüpertensiivsete ravimite hulgas kasutatakse täiskasvanutel polütsüstilise neeruhaiguse korral pika toimeajaga kaltsiumikanali blokaatoreid ja beetablokaatoreid. Diureetikumid ei ole näidustatud naatriumipumba inversiooni ja polütsüteemia tõttu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nakatunud tsüstide ravi

• Võimalusel tuleks nakatunud neeru- või maksatsüstist vedelikku aspireerida.
• On vaja kasutada lipofiilseid antibiootikume, mille dissotsiatsioonikonstant võimaldab neil 1-2 nädala jooksul tungida tsüsti happelisse keskkonda:
  • Fluorokinoloonid:
    • tsiprofloksatsiin 250–500 mg/päevas;
    • levofloksatsiin 250–500 mg/päevas;
    • norfloksatsiin 400 mg/päevas;
    • ofloksatsiin 200–400 mg/päevas;
  • ko-trimoksasool 960 mg 2 korda päevas;
  • kloramfenikool 500 mg 3-4 korda päevas.
• Kui palavik ja mädane protsess progresseeruvad antibiootikumravi taustal, on näidustatud kirurgiline ravi.
• Pikaajalise palaviku korral tuleks välistada kuseteede obstruktsioon kivide ja mädase paranefriidi tõttu.

Nefrolitiaasi ravi

• Piisava koguse vedeliku tarbimine (vähemalt 2 liitrit päevas).
• Kivide moodustumist põhjustanud ainevahetuslike muutuste kindlaksmääramine.
• Kõige levinumate kivide (uraatide ja kaltsiumoksalaatide) ennetamiseks ja raviks manustatakse kaaliumtsitraati annuses 20–60 mEq/päevas.

Valu leevendamine

Ägeda valu leevendamiseks kasutatakse spasmolüütikume ja opioide; ägeda oklusiooni korral on näidustatud ülemiste kuseteede drenaaž.

Kroonilise valu korral kasutatakse valuvaigisteid nagu paratsetamool ja tramadool, tritsüklilisi antidepressante (amitriptüliin 50–150 mg/päevas, pipofesiin 50–150 mg/päevas); opioide; autonoomse närvi blokaadi, nõelravi.

Kui need on ebaefektiivsed, kasutatakse polütsüstilise neeruhaiguse raviks invasiivseid ja kirurgilisi laparoskoopilisi meetodeid - tsüstide dekompressioon ja ekstsisioon, nefrektoomia.

MSPVA-d ei ole näidustatud valu leevendamiseks nefrotoksilisuse ja neerufunktsiooni languse riski tõttu. Skleroseerivate ainete (alkoholi) viimine tsüstide sisse ei ole samuti tõestatud. Vedeliku aspireerimine tsüstidest annab ajutise leevenduse, kuid selliste protseduuride korduval sooritamisel lühenevad valuvabad perioodid järsult.

Polütsüstilise neeruhaiguse ravi terminaalse kroonilise neerupuudulikkuse staadiumis hõlmab kroonilist hemodialüüsi ja neerusiirdamist. Hemodialüüsi saavate ja neerusiirdamist saavate patsientide elulemus ei erine praktiliselt teiste krooniliste difuussete neeruhaiguste korral täheldatust.

Täiskasvanute polütsüstilise neeruhaiguse prognoos

Polütsüstilise neeruhaiguse prognoosi täiskasvanutel määrab selle haiguse geneetiline variant. 1. tüübi puhul on prognoos ebasoodsam kui 2. tüübi puhul; meestel on haiguse prognoos halvem.

Polütsüstilise neeruhaiguse prognoos sõltub järgmistest teguritest:

• arteriaalse hüpertensiooni esinemine;
• neerufunktsiooni seisund;
• neerupuudulikkuse progresseerumise kiirus;
• samaaegne püelonefriit;
• tüsistuste esinemine - tsüstide infektsioon, ajuveresoonte aneurüsmid.

Arteriaalse hüpertensiooni ja säilinud neerufunktsiooni puudumisel on haiguse prognoos soodne.

Neerupuudulikkuse korral määrab prognoosi kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise kiirus, mida aeglustab oluliselt:

• Arteriaalse hüpertensiooni pidev jälgimine, alustades neerufunktsiooni säilimise staadiumis - vererõhu sihttase 130/80 mmHg (soola piiramine, AKE inhibiitorite ja/või angiotensiini retseptori blokaatorite kasutamine);
• toiduvalgu piiramine 0,8 g/kg-ni;
• rasva tarbimise piiramine.

Polütsüstilise neeruhaiguse prognoos on ebasoodne nakatunud tsüstide ja kuseteede infektsiooni korral, samuti aju veresoonte mitmete aneurüsmide korral.