Poola sündroom

Haruldane emakasisese kehaehituse anomaalia, mis seisneb peamiselt rinna- ja ribide osa hüpoplaasias või selle täielikus puudumises. See kannab inglise kirurgi nime, kes kirjeldas ribide-lihaste defektiga isendit, millega ta tudengipõlves osalise tööajaga surnukuuris töötades kokku puutus. A. Poland polnud esimene; enne teda olid üksikud juhtumid juba 19. sajandi alguses Prantsusmaal ja Saksamaal tähelepanu pälvinud, kuid just tema publikatsioon tähistas selle kaasasündinud patoloogia tõsise uurimise algust. 20. sajandi lävel avaldas J. Thompson selle haiguse täieliku kirjelduse. Sellest ajast alates on maailma meditsiinikirjanduses kirjeldatud umbes 500 sellist juhtumit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Haigestumuse statistika näitab, et kaasasündinud ribide-lihaste anomaaliad, mis avalduvad erineval määral, esinevad keskmiselt ühel vastsündinul 30 tuhande või veidi enama elussündinud lapse kohta. Poisid sünnivad selliste arenguhäiretega sagedamini.

Kuni 80% Poola sündroomi deformatsioonidest on paremal pool. Häired on erineva raskusastmega ning rindkere ja käe moodustumise anomaaliate raskusastme vahel puudub seos.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused Poola sündroom

Selle anomaaliaga laste sünni põhjused on tänaseni hüpoteetilised. Pärilikkuse tüüpi ja patoloogiat edasikanduvat geeni pole kindlaks tehtud, kuid on kirjeldatud haruldasi Poola sündroomiga perekondlikke anamneese. Eeldatakse retsessiivset pärandumist. Arvatakse, et haiguse edasikandumise tõenäosus haigelt vanemalt oma lastele on ligikaudu 50%. Enamik juhtumeid on üksikjuhtumid. Selle anomaaliaga laste sünni riskifaktoriteks on embrüole avalduv väline ja sisemine teratogeenne mõju munemise perioodil ning organite ja süsteemide arengu ajal. Selle ribide-lihaste defekti etioloogiat ja patogeneesi selgitavad mitmed hüpoteesid, kuid ükski neist pole täielikult kinnitust leidnud. Kõige tõenäolisem oletus on, et mingi ebasoodne tegur provotseerib embrüo verevarustuse puudulikkust raseduse kuuendal nädalal, kui moodustub rangluualune arter. See põhjustab selle vähearengut (valendiku ahenemist) ja ebapiisavat verevarustust, mis viib pehmete kudede ja luude lokaalse hüpoplaasia tekkeni. Kahjustuse ulatus määratakse arteri ja/või selle harude kahjustuse astme järgi.

Põhjuste hulka kuulub ka embrüo rindkere ribide-lihaste kudede rakkude migratsiooni häire või nende emakasisene trauma. Kuid ühelgi neist hüpoteesidest pole seni piisavalt usaldusväärseid tõendeid.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sümptomid Poola sündroom

Selle kaasasündinud anomaalia esimesed tunnused on visuaalselt märgatavad juba imikueas rinnalihase ja kaenlaaluse iseloomuliku välimuse järgi. Ja käe hüpoplaasia korral - sünnist saati.

Sündroomi sümptomite kompleks on järgmine:

• rinnalihase või selle fragmentide, enamasti rinnaku ja rinnakorvi lihase ühepoolne ebapiisav areng;
• samal küljel – käe hüpoplaasia: lühenenud, kokkukasvanud sõrmed või nende aplaasia; piimanäärme ebapiisav areng või selle puudumine, atelia; nahaaluse rasvakihi hõrenemine; kaenlaaluste karvade puudumine; kõhrelise/luise ribidekoe struktuuri anomaaliad või nende täielik puudumine (tavaliselt III ja IV).

Kõigi teises osas kirjeldatud märkide olemasolu ei ole kohustuslik; neid saab esimesega mitmel viisil kombineerida.

Lisaks loetletule võivad esineda äärmiselt haruldased kõrvalekalded laia seljalihase struktuuris, mis põhjustavad torso asümmeetriat, väikese rinnalihase hüpoplaasiat või aplaasiat, aba- ja rangluu ebanormaalset arengut, lehterjala kuju, selgroo kõverust ja roidekühmu.

Vasaku defektiga poole puhul täheldatakse sageli siseorganite transpositsiooni, eriti süda on nihkunud paremale. Südame normaalse asukoha ja ribide puudumise korral on see praktiliselt kaitsmata ja selle löömine on naha all märgatav.

Poola sündroom lastel on tavaliselt märgatav sünnist saati, kuid mõnel juhul ei avastata väiksemaid defekte enne umbes kolmeaastast eluaastat.

Lokaliseerimise järgi jagunevad rindkere struktuurielementide defektid eesmise, tagumise ja külgseina deformatsioonideks.

Poola sündroom tüdrukutel puberteedieas, isegi kõige leebemal kujul, annab endast märku asjaolu, et defektse külje rind ei moodustu või on arengus maha jäänud ja asub märgatavalt kõrgemal kui normaalsel küljel. Kergetel juhtudel poistel avastatakse sündroom mõnikord üsna hilja, noorukieas, kui defektse külje lihast ei ole võimalik "üle pumbata".

Poola sündroom naistel ei mõjuta hormonaalset taset ega lapse eostamise võimet.

Enamasti on Poola sündroom kosmeetiline defekt: enamasti on rinnalihas deformeerunud või puudub, rindkere defekt puudub ja käsi on täielikult funktsioneeriv. Ülajäsemete motoorsed funktsioonid on säilinud ja miski ei takista sellistel patsientidel intensiivselt spordiga tegelemast.

Siiski on ka teisi, traumaatilisemaid selle patoloogia tüüpe. Selliste juhtude tagajärjed ja tüsistused on mõnevõrra tõsisemad. Sõltuvalt deformatsioonide raskusastmest võib patsiendil tekkida hingamis- ja hemodünaamilisi häireid. Kostokondraalse raamistiku täieliku puudumise korral avastatakse tavaliselt kopsusong ja hingamishäired avalduvad sünnist saati.

Harvematel vasakpoolsete patoloogiate juhtudel koos normaalse organite paigutusega ribide puudumisega asub süda otse naha all. Sellise patsiendi elu on pidevalt ohustatud võimaliku trauma ja südameseiskumisega seotud ohust.

Lapsel, kellel on väljendunud rindkere defekt, on tavaliselt hemodünaamika probleeme, mis on tingitud süstoolse ja diastoolse arteriaalse rõhu langusest koos venoosse rõhu suurenemisega. Selliseid lapsi iseloomustab suurenenud väsimus, asteeniline sündroom, nad võivad füüsilises arengus oma eakaaslastest maha jääda.

Poola sündroomi ilmingud puudutavad ka rangluualuse arteri ja/või selle harude struktuuri, mis loob tingimused arteriaalse verevoolu häirimiseks defekti küljel.

Täheldatakse mõningaid elutähtsate siseorganite struktuuri ja paigutuse anatoomilisi anomaaliaid. Nende väljendusaste võib patsiendi seisundit oluliselt raskendada. See on südame kõrvalekalle normaalsest asendist ühes või teises suunas kuni transpositsioonini, piiride laienemine või päripäeva pöörlemine, kopsu ja neeru hüpoplaasia defektsel poolel.

Etapid

Selle haiguse korral saab eristada rindkere moodustumise nelja etappi.

Esimene on tüüpiline enamiku teadaolevate juhtumite puhul, kui ainult pehmed koed on ebanormaalselt arenenud ning rindkere kuju ja ribide kõhre- ja luuosade struktuur on normaalne.

Teine on see, kui deformatsioonid mõjutavad rindkere: defektne külg, kus on säilinud ribide luu- ja kõhreosa, on ribide kõhrede piirkonnas kergelt alla vajunud, rinnak on pooleks pööratud ja vastasküljel on sageli täheldatud väljaulatuvat (kiilukujulist) rindkereosa.

Kolmandas etapis säilib ribide luuosa struktuur, kuid kõhreosa on vähearenenud, rindkere on asümmeetriline, rinnak on deformatsiooni suunas kaldu, kuid jämedaid anomaaliaid ei tuvastata.

Neljandat etappi iseloomustab ribide kõhrelise ja luulise osa puudumine ühest neljani (III-st VI-ni). Defektsel poolel on puuduvate ribide asemel lohk, rinnakuluu on märgatavalt pööratud.

Kuid rindkere struktuuri elementide moodustumise mis tahes etapis võib lapse keha seisund olla normaalne( kompenseeritud), perioodiliste paranemistega( subkompenseeritud) ja siseorganite ja skeleti süsteemi toimimise halvenemise süvenemisega( dekompenseeritud).See sõltub keha individuaalsetest omadustest, arengukiirusest, kaasuvatest haigustest ja elustiilist.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostika Poola sündroom

Kaasasündinud ribide-lihaste patoloogia määratakse visuaalselt, arst palpeerib patsienti ja määrab röntgenpildi. Tavaliselt piisab sellest rindkere kahjustuse astme ja tüübi kindlakstegemiseks. Täpsema pildi haigusest saab anda kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia abil.

Samuti on ette nähtud subklaviaarteri ultraheliuuring selle läbimõõdu määramiseks, aju ultraheliuuring ja muud instrumentaalsed diagnostikavahendid vastavalt näidustustele.

Samaaegsete anatoomiliste defektide hindamiseks on vajalik kardioloogi konsultatsioon ning elektrokardiograafia, südame ultraheliuuring, jalgrattaergomeetria, ehhokardiograafia ja peamiste veresoonte dopplerograafia.

Hingamisteede häirete korral on vajalik konsultatsioon pulmonoloogiga, kes saab määrata kopsude funktsionaalse seisundi uuringu, näiteks spirograafia.

Selle haiguse testi tulemused on tavaliselt normi piires, eeldusel, et kaasuvaid patoloogiaid ei esine.

Hoolikad diagnostilised meetmed võimaldavad täpselt hinnata rekonstruktiivsete sekkumiste ulatust.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos peaks välistama käe arenguhäired ilma lihaskahjustusteta, rindkere kaasasündinud deformatsioonid, akrotsefalosündaktüülia, Moebiuse sündroom, mis mõjutab ka ülajäsemeid ja rindkere.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ravi Poola sündroom

See patoloogia allub kirurgilisele ravile. Sageli, vastavalt näidustustele, algab see varases lapsepõlves. Mõnikord võib olla vajalik mitu kirurgilist sekkumist, näiteks rindkere väljendunud defekti või ribide aplaasia korral, et tagada südame ohutus või normaliseerida hingamissüsteemi. Selliseid operatsioone tehakse rindkere kirurgia osakondades. Nende eesmärk on luua siseorganitele parim kaitse, tagada nende normaalne toimimine, kõrvaldada rindkere kõverused, taastada see ja taastada pehmete kudede loomulik anatoomiline suhe.

Selle sündroomi kirurgilise ravi peamine ja kõige raskem etapp on rindkere skeletielementide kõveruse kõrvaldamine ja puuduvate roide asendamine. Kasutatakse erinevaid torakoplastia meetodeid. Defekti paremal pool paiknemise ja näiteks III ja IV roide puudumise korral tehakse II ja V roide eraldamine. Nelja roide puudulikkust korrigeeritakse patsiendi rindkere tervest küljest võetud roide osa siirdamisega. Kaasaegses meditsiinipraktikas eelistatakse patsiendi kudede siirdamiseks titaanimplantaate.

Eelkooliealistel lastel asetatakse ribide defekti piirkonda tihe võrk, mis kaitseb siseorganeid ega häiri ribide edasist arengut, kuna laste ribide plastika võib viia skeleti rindkere elementide sekundaarse kõveruse tekkeni, mis on tingitud lapse tervete ja opereeritud ribide ebaühtlasest moodustumisest.

Rinnaku raske kõveruse kirurgiline korrigeerimine viiakse läbi kiilukujulise sternotoomia abil.

Käe arengupeetuse korral osutavad kirurgilist abi ortopeedilised traumatoloogid.

Poola sündroomi esimeses staadiumis on kirurgilise sekkumise ainus eesmärk kosmeetilise defekti kõrvaldamine. Kui esineb defekt rinnalihastes, taastatakse normaalne anatoomiline suhe kas patsiendi lihaskoe abil (selleks võib kasutada osa eesmisest saagjaslihasest või kõhusirglihasest) või silikoonproteesi abil. Meeste puhul on individuaalsed silikoonproteesid soovitavamad, kuna lihaste siirdamine ei anna täielikku kosmeetilist efekti ja ühe lihasdefekti asemel tekib kaks. Kirurgilise meetodi valik sõltub aga alati konkreetsest juhtumist.

Naistel liigutatakse lai seljalihas tagant ette, luues samaaegselt lihasraami ja -kihi. Pärast paranemist tehakse rekonstruktiivne mammoplastika.

Neid operatsioone peetakse puhasteks, ravimprofülaktika määratakse individuaalselt, võttes arvesse operatsiooni ulatust, implantaatide olemasolu, ravimitaluvust, patsiendi vanust ja kaasuvaid haigusi. Ravimiprofülaktika minimaalne maht hõlmab preoperatiivset antibiootikumravi (määratakse tund enne operatsiooni algust ja lõpeb hiljemalt päev või kaks hiljem), valuvaigistust ja sedatsiooni, soolefunktsiooni taastamist ja pleuraõõne drenaaži (kui tehakse rindkereplastikat). Bakteriaalsete tüsistuste ennetamisel kasutatakse kõige sagedamini teise ja kolmanda põlvkonna tsefalosporiinantibiootikume.

Tsefuroksiim on laia toimespektriga ß-laktaambakteritsiid, mille toimemehhanism on bakteriraku membraani sünteesi katkestamine. See on grampositiivsete ja gramnegatiivsete bakteritüvede antagonist, sealhulgas sünteetiliste penitsilliinide – ampitsilliini ja amoksitsilliini – suhtes resistentsete tüvede antagonist. Pärast 0,75 g ravimi intramuskulaarset manustamist saabub maksimaalne seerumitase mitte rohkem kui tunni pärast, intravenoosselt – 15 minuti pärast. Vajalikud kontsentratsioonid püsivad vastavalt üle viie ja kaheksa tunni ning registreeritakse luu- ja pehmetes kudedes ning nahas. See eritub täielikult 24 tunni jooksul. Vastunäidustatud teiste tsefalosporiinide suhtes ülitundlikkuse korral ja ettevaatusega penitsilliinitüüpi ainete allergia korral.

Tsefalosporiinide allergia korral võib välja kirjutada vankomütsiini. Seda ravimit kasutatakse ainult intravenoosselt tilgutades tunni jooksul (0,5 g kuue tunni pärast või 1 g kaheteistkümne tunni pärast). Neerufunktsiooni häirega patsientidel kohandatakse annust.

Enne antibiootikumi väljakirjutamist tehakse tavaliselt tundlikkuse test, et vältida operatsiooni tüsistusi. Kõrvaltoimeid, välja arvatud allergilised reaktsioonid, saab lühiajalise profülaktika korral tähelepanuta jätta.

Esimesel päeval pärast kirurgilist sekkumist leevendavad valu narkootilised valuvaigistid. Näiteks Promedol, opioidvaluvaigisti, mis tõstab oluliselt valuläve, pärsib reaktsioone ärritajatele, rahustab ja kiirendab uinumise protsessi. Seda kasutatakse süstide kujul, nahaaluse ja intramuskulaarse süstina. Suurim annus on 160 mg päevas. Keha reageerib selle ravimi manustamisele aeg-ajalt iivelduse, pearingluse ja eufooria tekkega.

Teisel päeval pärast operatsiooni vaheldub narkootiline aine mitte-narkootilise ravimiga, seejärel määratakse Promedol ainult enne magamaminekut.

Postoperatiivsel perioodil, enne spontaanse roojamise algust, tehakse patsientidele hüpertoonilisi klismi, välistatakse maiustuste ja gaseeritud vee tarbimine, määratakse Proserin, mis stimuleerib seedetrakti näärmete, samuti higi- ja bronhide näärmete sekretoorset funktsiooni, toniseerib soolestiku ja põie silelihaseid, samuti skeletilihaseid. Vastunäidustatud sensibiliseerimise, türeotoksikoosi ja kardiovaskulaarsüsteemi raskete patoloogiate korral. Suukaudselt pool tundi enne sööki jagatakse päevane annus (mitte rohkem kui 50 mg) kaheks või kolmeks annuseks.

Samuti on välja kirjutatud ravimid, mis parandavad kudede vereringet ja nende hapnikuvarustust: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - parandavad ainevahetusprotsesse, vere mikrotsirkulatsiooni ja postoperatiivsete haavade paranemist.

Varase postoperatiivse perioodi pleuraõõnsuste jälgimiseks kasutatakse ultraheliuuringut pleura drenaaži tegemiseks, kui seal tuvastatakse verd ja transudaati.

Pärast ribide siirdamise operatsiooni jälgitakse patsienti haiglas umbes 14 päeva, taastumisperiood kestab mitu kuud. Pärast operatsiooni on soovitatav aasta jooksul piirata füüsilist aktiivsust ning vältida raputusi ja lööke kirurgilise sekkumise piirkonda.

Lihasplastika on vähem traumeeriv operatsioon; patsient kirjutatakse tavaliselt koju kahe või kolme päeva pärast; füüsilist aktiivsust tuleb piirata kuu aega.

Taastusravi meetmed peaksid soodustama organismi kiiret detoksifitseerimist ja ainevahetusprotsesside normaliseerumist, vere mikrotsirkulatsiooni paranemist ja kudede taastumist operatsioonipiirkonnas. Patsientidele määratakse vitamiine (C, A, E, B-grupp, D3, kaltsium, tsink), mis soodustavad naha, pehmete kudede ja luude paranemist, tugevdavad immuunsüsteemi ja parandavad organismi üldist seisundit. Haiglas manustatakse vitamiine intramuskulaarselt ja suu kaudu; väljakirjutamisel võib arst soovitada vitamiini-mineraalkomplekside võtmist.

Pärast kirurgilist ravi kohanduvad vereringe- ja hingamissüsteem hästi ravimitest tingitud unega. Esimesest kuni kümnenda ravipäevani soovitatakse patsientidele hingamisharjutusi, massaaži ja terapeutilist võimlemist.

Taastusravi perioodil on ette nähtud füsioteraapia, mille eesmärk on suurendada skeleti- ja hingamislihaste toonust, arendada õiget kehahoiakut ja kõndimist: elektroforees, elektro- ja magnetravi, termilised protseduurid (ravimuda, parafiin, osokeriit), hüdroteraapia (ujumine, hüdromassaaž, pärlivannid).

Alternatiivne ravi

Traditsiooniline meditsiin aitab operatsiooniks valmistuda ja stimuleerib kehas taastumisprotsesse, küllastades seda looduslike, mitte sünteetiliste vitamiinidega.

Kasulik on tarbida vitamiini- ja mineraalide segusid, mis tugevdavad immuunsüsteemi, parandavad vereringet ja kiirendavad operatsioonijärgsete haavade paranemist.

1. Jahvata suvalisel viisil 500 g jõhvikaid, klaas kooritud kreeka pähkleid ja neli suurt rohelise koorega õuna, eemaldades südamiku. Lisa pool klaasi vett ja 500 g suhkrut, pane nõrgale tulele. Keeda regulaarselt segades. Hoida kaanega purgis. Võta mitu korda päevas, supilusikatäis.
2. Jahvata võrdsetes osades kuivatatud aprikoosid, rosinad, kreeka pähklid, sidrunid, eemaldades seemned, kuid koos koorega. Vala sama kogus mett, sega korralikult läbi. Hoida külmkapis kaanega klaaspurgis. Hommikul, 30 minutit enne söömist, söö supilusikatäis seda segu.

Hea on juua värskelt valmistatud mahlu olemasolevatest köögiviljadest ja puuviljadest (talvel - porgand, õun, tsitruselised), neid saab segada, näiteks klassikaline kombinatsioon on porgand ja õun. Mahlaravi kuur kestab kolm nädalat, 1 nädal - üks kord päevas hommikul enne sööki pool klaasi, 2 nädalat - sama kogus, aga hommikul ja enne lõunat, 3 nädalat - jälle üks kord päevas pool klaasi. Kuuri võib korrata, kuid mitte varem kui kümne päeva pärast.

Kuivatatud tsitrusviljade kooretükkidega saab teed, nii musta kui ka rohelist, pruulida.

Taimsete ravimeetodite arsenali abil saate oma immuunsust turgutada ja vereringet parandada, eriti talvel ja kevadel, kui kehas on vitamiinide puudus. Järgmisi taimesegusid juuakse tee asemel hommikusöögil pärast sööki.

1. Sega purustatud nõgese- ja sidrunheinalehed (igaüks 150 g) 50 g salveiga. Vala termoses teelusikatäis taimesegu 200 ml keeva veega. Kahe tunni pärast kurna ja lisa teelusikatäis mett.
2. Valmistage hakitud vereurmarohust, maasikalehtedest ja kummeliõitest ravimtaimede segu. Valage supilusikatäis segu keeva veega (250 ml) ja kurnake 20 minuti pärast.

Kuivatatud punase pihlaka infusiooni juuakse pool klaasi neli korda päevas: keedetakse kaks supilusikatäit marju ½ liitris keevas vees, jäetakse vähemalt veerand tunniks seisma, kurnatakse, võib lisada mett.

Homöopaatia on konservatiivne ravimeetod ja tõenäoliselt ei aita see kaasasündinud väärarenguid korrigeerida, kuid homöopaatilised preparaadid on üsna võimelised operatsiooniks ette valmistama või taastumisprotsessi aktiveerima. Arsenicum album, Arnica, Mancinella soodustavad haavade paranemist, Calcarea fluorica ja Calcarea phosphorica soodustavad luude kokkukasvamist. Tuleb märkida, et homöopaatilisi preparaate peaks määrama homöopaatiline arst.

Homöopaatilist ravimit Traumeel S saab kasutada operatsioonijärgsel perioodil, kasutades ära selle kõrgeid taastavaid omadusi. Ravimi efektiivsus tuleneb selle võimest aktiveerida immuunsüsteemi reaktsioonide ahelat, stimuleerides Th3 lümfotsüütide klooni. Selle tulemusena normaliseerub põletikuvastaste ja põletikuvastaste tsütokiinide tasakaal operatsioonikohas, mis aitab kõrvaldada turset, valu ja hüpereemiat. Taastab häiritud vere mikrotsirkulatsiooni ja kudede funktsioonid.

Süste tehakse intramuskulaarselt ja intradermaalselt, naha alla, kasutades biopunktsiooni ja homeosiniatria meetodit. Päevane annus kuueaastastele ja vanematele patsientidele on 2,2 ml, alla kuueaastastele mitte rohkem kui 0,55 ml. Rasketel juhtudel võib täiskasvanutele anda kaks ampulli päevas.

Kui seisund paraneb, minge üle ravimi tabletivormile (sublingvaalselt): alates kolmeaastastest patsientidest võib välja kirjutada ühe tableti kolm korda, 0-2-aastastele - pool tabletti kolm korda. Ägedate seisundite leevendamiseks lahustatakse tablette veerandtunnise intervalliga. Seda protseduuri saab läbi viia kahe tunni jooksul (mitte rohkem kui kaheksa korda).

[ 23 ], [ 24 ]

Ärahoidmine

Selle kaasasündinud haiguse ennetamiseks ei ole spetsiifilisi meetmeid. Mõlema vanema tervislik eluviis ja vastutustundlik suhtumine paljunemisse suurendab oluliselt tervete laste saamise tõenäosust.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognoos

Enamikul juhtudel on see kaasasündinud kehaehituse defekt taandunud lihaste alaarengule, mis ei mõjuta jäsemete ja siseorganite toimimist, naiste viljakust ning on eemaldatav kosmeetiline defekt. Isegi keerukamate kombineeritud kahjustuste korral tagab õigeaegne ravi patsiendile võimaluse elada täisväärtuslikku elu.