Pseudobulbaarne sündroom

Pseudobulbaarne halvatus (supranukleaarne bulbaarne halvatus) on sündroom, mida iseloomustab V, VII, IX, X, XII kraniaalnärvide poolt innerveeritud lihaste halvatus, mis on tingitud nende närvide tuumade kortikonukleaarsete traktide kahepoolsest kahjustusest. See mõjutab bulbaarseid funktsioone, peamiselt artikulatsiooni, fonatsiooni, neelamist ja närimist (düsartria, düsfoonia, düsfaagia). Kuid erinevalt bulbaarsest halvatusest ei esine lihaste atroofiat ja esinevad suuõõne automatismi refleksid: suurenenud lonka refleks; ilmneb Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks; Oppenheimi refleks (imemisliigutused huulte ärrituse tagajärjel), kaug-oraalne ja mõned muud sarnased refleksid, samuti patoloogiline naer ja nutt. Neelu refleksi uuring on vähem informatiivne.

[ 1 ], [ 2 ]

Pseudobulbaarse paralüüsi põhjused

Neuroloogid tuvastavad pseudobulbaarse paralüüsi järgmised peamised põhjused:

1. Mõlemat poolkera mõjutavad veresoonkonna haigused (lakunaarne seisund hüpertensiooni korral, ateroskleroos; vaskuliit).
2. Perinataalne patoloogia ja sünnitrauma, muu hulgas.
3. Kaasasündinud kahepoolne periaqueductaalne sündroom.
4. Traumaatiline ajukahjustus.
5. Episoodiline pseudobulbaarne halvatus laste epileptiformse operulaarse sündroomi korral.
6. Püramiid- ja ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustusega degeneratiivsed haigused: ALS, primaarne lateraalskleroos, perekondlik spastiline parapleegia (harva), OPCA, Picki tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, progresseeruv supranukleaarne halvatus, Parkinsoni tõbi, hulgisüsteemne atroofia, muud ekstrapüramidaalhaigused.
7. Demüeliniseerivad haigused.
8. Entsefaliidi või meningiidi tagajärjed.
9. Mitmekordne või difuusne (glioom) kasvaja.
10. Hüpoksiline (anoksiline) entsefalopaatia ("taaselustatud aju haigus").
11. Muud põhjused.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vaskulaarsed haigused

Mõlemat ajupoolkera mõjutavad veresoonkonnahaigused on pseudobulbaarse paralüüsi kõige levinum põhjus. Korduvad isheemilised tserebrovaskulaarsed õnnetused, tavaliselt üle 50-aastastel inimestel, kellel on hüpertensioon, ateroskleroos, vaskuliit, süsteemsed haigused, südame- ja verehaigused, mitu lakunaarset ajuinfarkti jne, viivad tavaliselt pseudobulbaarse paralüüsi pildini. Viimane võib mõnikord areneda ühe insuldiga, ilmselt teise ajupoolkera latentse vaskulaarse ajupuudulikkuse dekompensatsiooni tõttu. Vaskulaarse pseudobulbaarse paralüüsi korral võib viimasega kaasneda hemiparees, tetraparees või kahepoolne püramiidpuudulikkus ilma pareesita. Aju veresoonkonnahaigus tuvastatakse, mida tavaliselt kinnitab MRI-pilt.

Perinataalne patoloogia ja sünnitrauma

Perinataalse hüpoksia või asfüksia, aga ka sünnitrauma tõttu võivad tekkida mitmesugused tserebraalparalüüsi (CP) vormid, millega kaasnevad spastilis-pareetilised (dipleegilised, hemipleegilised, tetrapleegilised), düskineetilised (peamiselt düstoonilised), ataksilised ja segatüüpi sündroomid, sealhulgas pseudobulbaarse paralüüsi kujutisega sündroomid. Lisaks periventrikulaarsele leukomalatsiale esineb neil lastel sageli ühepoolne hemorraagiline infarkt. Enam kui pooltel neist lastest esinevad vaimse alaarengu sümptomid; ligikaudu kolmandikul tekivad epilepsiahood. Anamnees sisaldab tavaliselt perinataalse patoloogia ja psühhomotoorse arengu hilinemise tunnuseid ning neuroloogilises seisundis avastatakse perinataalse entsefalopaatia jääknähte.

Tserebraalparalüüsi diferentsiaaldiagnoos hõlmab mõningaid degeneratiivseid ja pärilikke ainevahetushäireid (I tüüpi glutaaratsiduuria; arginaasi puudulikkus; dopa-reageeriv düstoonia; hüperekpleksia (koos rigiidsusega); Leschi-Nyhani tõbi), samuti progresseeruvat hüdrotsefaaliat, subduraalset hematoomi. MRI näitab mingit ajukahjustust peaaegu 93%-l tserebraalparalüüsiga patsientidest.

Kaasasündinud kahepoolne akveduktaalne sündroom

Seda defekti kohtab laste neuroloogiapraktikas. See viib (nagu ka hipokampuse kaasasündinud bilateraalne skleroos) kõne arengu väljendunud kahjustuseni, mis mõnikord imiteerib isegi lapsepõlve autismi ja pseudobulbaarse paralüüsi pilti (peamiselt kõnehäirete ja düsfaagiaga). Vaimset alaarengut ja epilepsiahooge täheldatakse umbes 85% juhtudest. MRI näitab perisylvia keerude väärarenguid.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Raske traumaatiline ajukahjustus (TBI)

Raske kraniotserebraalne trauma täiskasvanutel ja lastel viib sageli mitmesuguste püramiidsündroomi vormideni (spastiline mono-, hemi-, tri- ja tetraparees või pleegia) ja pseudobulbaarsete häireteni koos raskete kõne- ja neelamishäiretega. Seos traumaga anamneesis ei jäta diagnostilisteks kahtlusteks põhjust.

Epilepsia

Episoodilist pseudobulbaarset paralüüsi kirjeldatakse lastel, kellel esineb epileptiformne operkulaarne sündroom (paroksüsmaalne suuõõne apraksia, düsartria ja süljevool), mida täheldatakse öise une aeglases faasis. Diagnoosi kinnitavad epileptilised voolud EEG-s öise hoo ajal.

[ 14 ], [ 15 ]

Degeneratiivsed haigused

Paljud püramiid- ja ekstrapüramidaalsüsteemi haaravad degeneratiivsed haigused võivad kaasneda pseudobulbaarse sündroomiga. Selliste haiguste hulka kuuluvad amüotroofne lateraalskleroos, progresseeruv supranukleaarne halvatus (need vormid on pseudobulbaarse sündroomi põhjustajana sagedasemad), primaarne lateraalskleroos, perekondlik spastiline parapleegia (harva viib väljendunud pseudobulbaarse sündroomini), Picki tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, Parkinsoni tõbi, sekundaarne parkinsonism, hulgisüsteemne atroofia ja harvemini muud ekstrapüramidaalhaigused.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demüeliniseerivad haigused

Demüeliniseerivad haigused haaravad sageli kortikobulbaarseid trakte kahepoolselt, põhjustades pseudobulbaarset sündroomi (sclerosis multiplex, postinfektsioosne ja vaktsineerimisjärgne entsefalomüeliit, progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia, subakuutne skleroseeriv panentsefaliit, AIDS-dementsuse kompleks, adrenoleukodüstroofia).

Sellesse rühma („müeliinihaigused“) võivad kuuluda ka müeliini metaboolsed haigused (Pelizius-Merzbacheri tõbi, Alexanderi tõbi, metakromaatiline leukodüstroofia, globoidne leukodüstroofia).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Entsefaliidi ja meningiidi tagajärjed

Entsefaliit, meningiit ja meningoentsefaliit koos teiste neuroloogiliste sündroomidega võivad oma ilmingutes hõlmata pseudobulbaarset sündroomi. Aju aluseks oleva nakkusliku kahjustuse sümptomid ilmnevad alati.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Mitmekordne või difuusne glioom

Mõned ajutüve glioomi variandid avalduvad varieeruvate kliiniliste sümptomitega, mis sõltuvad selle lokaliseerimisest ajutüve kaudaalses, keskmises (silla) või suuosas. Kõige sagedamini algab see kasvaja lapsepõlves (80% juhtudest enne 21. eluaastat) ühe või mitme kraniaalnärvi (tavaliselt VI ja VII ühel küljel) kahjustuse, progresseeruva hemipareesi või parapareesi ja ataksia sümptomitega. Mõnikord eelnevad kraniaalnärvide kahjustusele juhtivusnähud. Lisanduvad peavalud, oksendamine ja silmapõhja turse. Tekib pseudobulbaarne sündroom.

Diferentsiaaldiagnoos silla sclerosis multiplex'i, veresoonte väärarengu (tavaliselt kavernoosse hemangioomi) ja ajutüve entsefaliidi korral. MRI on diferentsiaaldiagnoosis suureks abiks. Oluline on eristada fokaalset ja difuusset glioomi (astrotsütoomi).

Hüpoksiline (anoksiline) entsefalopaatia

Hüpoksiline entsefalopaatia tõsiste neuroloogiliste tüsistustega on tüüpiline patsientidele, kes on pärast lämbumist, kliinilist surma, pikaajalist koomat jne elustamismeetmetest üle elanud. Raske hüpoksia tagajärjed lisaks pikaajalisele koomale ägedas perioodis hõlmavad mitmeid kliinilisi variante, sealhulgas dementsust ekstrapüramidaalsete sündroomidega (või ilma), väikeaju ataksia, müokloonilisi sündroome, Korsakoffi amnestilist sündroomi. Halva tulemusega hilinenud postanoksilist entsefalopaatiat käsitletakse eraldi.

Mõnikord esineb hüpoksilise entsefalopaatiaga patsiente, kellel püsivad jääknähud seisnevad domineerivas bulbaarsete funktsioonide hüpokineesias (hüpokineetiline düsartria ja düsfaagia) minimaalselt väljendunud või täielikult taanduva üldise hüpokineesia ja hüpomimia taustal (seda pseudobulbaarsete häirete varianti nimetatakse "ekstrapüramidaalseks pseudobulbaarseks sündroomiks" või "pseudopseudobulbaarseks sündroomiks"). Neil patsientidel ei ole jäsemetes ja kereosas mingeid häireid, kuid nad on puudega ülalmainitud omapärase pseudobulbaarse sündroomi ilmingute tõttu.

Pseudobulbaarse sündroomi muud põhjused

Mõnikord avaldub pseudobulbaarne sündroom osana ulatuslikumatest neuroloogilistest sündroomidest. Näiteks pseudobulbaarne sündroom tsentraalse ponsi müelinolüüsi (pahaloomuline kasvaja, maksapuudulikkus, sepsis, alkoholism, krooniline neerupuudulikkus, lümfoom, kahheksia, raske dehüdratsioon ja elektrolüütide tasakaaluhäired, hemorraagiline pankreatiit, pellagra) ja kattuva "lukustatud" sündroomi (basilaararteri sulgumine, traumaatiline ajukahjustus, viiruslik entsefaliit, vaktsineerimisjärgne entsefaliit, kasvaja, hemorraagia, tsentraalne ponsi müelinolüüsi) korral.

Tsentraalne silla müelinolüüs on haruldane ja potentsiaalselt surmaga lõppev sündroom, mis põhjustab tetrapleegia (põhihaiguse või Wernicke entsefalopaatia korral) ja pseudobulbaarse paralüüsi kiiret arengut, mis on tingitud tsentraalse silla demüelinisatsioonist, mis on nähtav magnetresonantstomograafial (MRI) ja võib viia lukustatud sündroomini (locked-in). Lukustatud sündroom (isolatsioonisündroom, deeferentatsioonisündroom) on seisund, mille korral selektiivne supranukleaarne motoorne deeferentatsioon viib kõigi nelja jäseme ja kaudaalse kraniaalse innervatsiooni halvatuseni ilma teadvuse kahjustuseta. Sündroomi tagajärjel tekib tetrapleegia, mutism (pseudobulbaarse päritoluga afoonia ja anartria) ning võimetus neelata teadvusel püsides; suhtlemine piirdub vertikaalsete silmade ja silmalaugude liigutustega. KT või MRI näitab silla medioventraalse osa hävimist.