Kopsusarkoidoos

Sarkoidoos (Besnier-Beck-Schaumanni tõbi) on süsteemne haigus, mida iseloomustab produktiivse põletiku teke koos epitelioidsete rakkude granuloomide moodustumisega ilma nekroosita, mille tulemuseks on resorptsioon või fibroos.

Sarkoidoosi iseloomustab mittekasvavate granulomatoossete rakkude moodustumine ühes või mitmes organis või koes; etioloogia on teadmata. Kõige sagedamini on kahjustatud kopsud ja lümfisüsteem, kuid sarkoidoos võib mõjutada mis tahes organit. Pulmonaalsarkoidoosi sümptomid ulatuvad sümptomite puudumisest (piiratud haigus) kuni hingelduseni pingutusel ja harva hingamisteede või muude organite puudulikkuseni (dissemineerunud haigus). Diagnoosi kahtlustatakse tavaliselt esmakordselt, kui kopsud on haaratud, ning see kinnitatakse rindkere röntgenograafia, biopsia ja granulomatoosse põletiku muude põhjuste välistamisega. Glükokortikoidid on esmavaliku ravi. Piiratud haiguse korral on prognoos väga hea, kuid laialdasema haiguse korral halb.

Sarkoidoos mõjutab peamiselt 20–40-aastaseid inimesi, kuid aeg-ajalt esineb seda ka lastel ja vanematel täiskasvanutel. Ülemaailmselt on levimus kõrgeim afroameeriklaste ja põhja-eurooplaste, eriti skandinaavlaste seas. Sarkoidoosi ülemaailmne levimus on keskmiselt 20 juhtu 100 000 elaniku kohta (eri riikides on esinemissagedus 10–40). Haiguse ilmingud on rassilise ja etnilise tausta lõikes väga erinevad, kusjuures afroameeriklastel ja Puerto Rico elanikel on suurem tõenäosus ekstratorakaalsete ilmingute tekkeks. Teadmata põhjustel on kopsusarkoidoos naistel veidi sagedasem.

Esinemissagedus suureneb talvel ja varakevadel.

Kopsu sarkoidoos on süsteemne haigus, mis mõjutab intratorakaalseid lümfisõlmi, kopse, bronhi, seroosmembraane, maksa, põrna, nahka, luid ja teisi organeid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mis põhjustab kopsu sarkoidoosi?

Arvatakse, et sarkoidoos tekib geneetiliselt vastuvõtlikel inimestel põletikulise reaktsioonina keskkonnategurile. Päästikutena on pakutud välja viiruslikke, bakteriaalseid ja mükobakteriaalseid infektsioone ning anorgaanilisi (nt alumiinium, tsirkoonium, talk) või orgaanilisi (nt männi õietolm, savi) aineid, kuid neid pole tõestatud. Tundmatud antigeenid vallandavad rakulise immuunvastuse, mida iseloomustab T-rakkude ja makrofaagide akumuleerumine, tsütokiinide ja kemokiinide vabanemine ning granulomatoossete rakkude moodustumine. Mõnikord viitab perekonna ajalugu või suurenenud esinemissagedus teatud kogukondades geneetilisele eelsoodumusele, teatud kokkupuutetele või vähem tõenäolisele inimeselt inimesele ülekandele.

Põletikuline protsess põhjustab mittekasvavate granulomatoossete rakkude moodustumist, mis on sarkoidoosile iseloomulik tunnus. Granuloomid on mononukleaarsete rakkude ja makrofaagide kogumid, mis on diferentseerunud epitelioidseteks ja mitmetuumalisteks hiigelrakkudeks, mida ümbritsevad lümfotsüüdid, plasmarakud, nuumrakud, fibroblastid ja kollageen. Granuloomid esinevad kõige sagedamini kopsudes ja lümfisõlmedes, kuid võivad areneda paljudes teistes organites, sealhulgas maksas, põrnas, silmas, ninakõrvalkoobaste, naha, luude, liigeste, skeletilihaste, neerude, suguelundite, südame, süljenäärmete ja närvisüsteemi piirkonnas. Kopsudes asuvad granulomatoossed rakud piki lümfisoonteid, kõige sagedamini peribronhiolaarses, subpleuraalses ja perilobulaarses piirkonnas.

Kopsu sarkoidoosi sümptomid

Kopsusarkoidoosi sümptomid sõltuvad kahjustuse asukohast ja ulatusest ning muutuvad aja jooksul, ulatudes spontaansest remissioonist kroonilise asümptomaatilise haiguseni. Seetõttu on uute sümptomite avastamiseks erinevates organites vaja regulaarseid uuringuid.

Sarkoidoosi süsteemsed sümptomid

Süsteem	Lüüasaamise sagedus	Kommentaarid
Pleuropulmonaalne (kopsud, pleura)	> 90%	Granuloomid tekivad alveolaarseintes, bronhioolide ja bronhide seintes, põhjustades hajusat kopsukahjustust; kaasatud on ka kopsuarterid ja -veenid. Sageli asümptomaatiline. Paljudel patsientidel taandub iseenesest, kuid võib põhjustada progresseeruvat kopsufunktsiooni häiret, mis viib tegevuspiirangute, hingamispuudulikkuse ja vähestel patsientidel surmani. See viib lümfotsüütide eksudatiivsete efusioonide tekkeni, tavaliselt kahepoolsetena
Lümfisooned	90%	Hilaarse või mediastiinumi haaratus avastatakse enamikul patsientidest juhuslikult rindkere röntgenülesvõttel. Teistel on kerge perifeerne või emakakaela lümfadenopaatia.
Seedetrakt Maks Põrn Muu	40–75%	Tavaliselt asümptomaatiline; avaldub maksafunktsiooni testide mõõduka suurenemisena, ravimi akumuleerumise vähenemisena kontrastainega kompuutertomograafias Harva põhjustab kliiniliselt olulist kolestaasi ja tsirroosi. Sarkoidoosi ja granulomatoosse hepatiidi erinevus, mille puhul sarkoidoos mõjutab ainult maksa, on ebaselge. Tavaliselt asümptomaatiline, avaldub valu vasakus ülakõhus, trombotsütopeenia, ootamatu leid röntgen- või kompuutertomograafias Harvadel juhtudel on teatatud mao granuloomidest, harvadel juhtudel soolestiku haaratusest; mesenteeriline lümfadenopaatia võib põhjustada kõhuvalu.
Nägemisorgan	25%	Kõige sagedamini uveiit koos nägemiskahjustuse, valguskartuse ja pisaravooluga. Võib põhjustada pimedaksjäämist, kuid enamasti taandub iseenesest. Samuti esineb konjunktiviit, iridotsükliit, koorioretiniit, dakrüotsüstiit, pisaranäärmete infiltratsioon, mis viib silmade kuivuseni, nägemisnärvipõletik, glaukoom ja katarakt. Silmade kaasatus on sagedasem afroameeriklastel ja jaapanlastel Silma patoloogia varajaseks avastamiseks on soovitatav läbivaatus üks või kaks korda aastas.
Lihas-skeleti	50–80%	Asümptomaatiline haigus koos ensüümide aktiivsuse tõusuga või ilma enamiku patsientideta; aeg-ajalt varjatud või äge müopaatia koos lihasnõrkusega Hüppeliigesed, põlved, randmed ja küünarnukid on artriidi kõige levinumad kohad; võivad põhjustada kroonilist artriiti koos Jaccoud'i deformatsioonide või daktüliidiga. Löfgreni sündroom – sümptomite kolmik, sh äge polüartriit, nodoosne erüteem ja hilaarne lümfadenopaatia. Omab varieeruvaid tunnuseid; sagedasem Skandinaavia ja Iiri naistel, sageli reageerib MSPVA-dele ja sageli taandub iseenesest; madal kordumise määr. Osteolüütilised või tsüstilised kahjustused; osteopeenia
Dermatoloogilised	25%	Nodoosne erüteem: punased, kõvad ja valulikud sõlmed jalgade esiküljel; sagedamini valgetel, puertoricolastel ja mehhiklastel; taandub tavaliselt 1-2 kuuga; ümbritsevad liigesed on sageli artriidilised (Lofgreni sündroom); võib olla hea prognostiline märk Mittespetsiifilised nahakahjustused; levinud on ka makulid, makulid ja papulid, nahaalused sõlmed ning hüpopigmentatsioon ja hüperpigmentatsioon. Lupus pernio: nina, põskede, huulte ja kõrvade kõrgenenud laigud; sagedasem afroameeriklastel ja puertoricolastel; sageli seotud kopsufibroosiga; halb prognostiline näitaja
Neuroloogiline	<10%	Kraniaalnärvide neuropaatia, eriti 7. (põhjustab näohalvatust) ja 8. (kuulmislangus) närvipõletik. Samuti on levinud perifeerne neuropaatia ja nägemisnärvi neuropaatia. Mõjutatud võib olla ükskõik milline kraniaalnärvide paar. Kesknärvisüsteemi kahjustus koos sõlmeliste kahjustuste või difuusse meningeaalse põletikuga, mis tavaliselt paiknevad väikeajus ja ajutüves. Hüpotalamuse põhjustatud diabeet insipidus, polüfaagia ja rasvumine, termoregulatsiooni häired ja libiido muutused
Neerud	10%	Kõige sagedamini asümptomaatiline hüperkaltsiuuria; interstitsiaalne nefriit; nefrolitiaasist ja nefrokaltsinoosist põhjustatud krooniline neerupuudulikkus, mis mõnedel patsientidel vajab neerusiirdamist (dialüüs või siirdamine).
Südamlik	5%	Juhtivusblokaadid ja arütmiad on kõige levinumad ning võivad põhjustada äkksurma; võimalik on ka südamepuudulikkus restriktiivse kardiomüopaatia (primaarne) või pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (sekundaarne) tõttu. Papillaarlihaste mööduv düsfunktsioon ja harva perikardiit Sagedasemalt jaapanlaste seas, kus kardiomüopaatia on sarkoidoosist tingitud surma kõige levinum põhjus
Reproduktiivne	Harva	On teateid endomeetriumi, munasarjade, munandimanuste ja munandite kahjustusest. Ei mõjuta viljakust. Haigus võib raseduse ajal taanduda ja pärast sünnitust taastekkida.
Suuõõne	<5%	Kõige sagedamini esineb kõrvanäärmete asümptomaatilist turset; võimalik on ka kserostoomiaga mumps; võib olla kuivkeratokonjunktiviidi komponent. Herefordi sündroom (nimetatakse ka uveoparotiidpalavikuks): uveiit, parotiidnäärmete kahepoolne turse, näo halvatus ja krooniline palavik Suuõõne luupus võib moonutada kõva suulage ning mõjutada põski, keelt ja igemeid
Ninaurked	<10%	Äge ja krooniline siinuse limaskesta granulomatoosne põletik põhjustab sümptomeid, mida ei saa eristada lihtsast allergilisest ja nakkuslikust sinusiidist. Diagnoosi kinnitab biopsia. Sagedasemalt luupus pernioga patsientidel.
Endokriinne	Harva	Hüpotalamuse tsooni ja hüpofüüsi varre infiltratsioon võib põhjustada panhüpopituitarismi; võib põhjustada kilpnäärme infiltratsiooni ilma düsfunktsioonita; sekundaarne hüpoparatüreoos hüperkaltseemia tõttu
Vaimne	10%	Depressioon tekib sageli. On kaheldav, kas see on sarkoidoosi esimene ilming, sagedamini on see reaktsioon haiguse pikale kulgemisele ja sagedastele ägenemistele.
Hematoloogiline	<5–30%	Lümfopeenia; kroonilise haiguse aneemia; luuüdi granulomatoosse infiltratsiooni tõttu tekkinud aneemia, mis mõnikord viib pantsütopeeniani; põrna sekvestratsioon, mis viib trombotsütopeeniani; leukopeenia

Enamik juhtumeid on tõenäoliselt asümptomaatilised ja jäävad seetõttu diagnoosimata. Kopsukahjustus esineb enam kui 90%-l täiskasvanud sarkoidoosiga patsientidest.

Kopsu sarkoidoosi staadiumid

Lava	Definitsioon	Spontaanse remissiooni määr
0	Tavaline rindkere röntgenülesvõte	Remissioon on sagedane; prognoosiga seost ei ole
1	Juurte, paratrahheaalsete ja mediastiinumi lümfisõlmede kahepoolne lümfadenopaatia ilma parenhümatoossete infiltraatideta	60–80%
2	Kahepoolne hilaarne/mediastinaalne lümfadenopaatia interstitsiaalsete infiltraatidega (tavaliselt ülemiste kopsuväljade puhul)	50–65%
3	Hajusad interstitsiaalsed infiltraadid ilma juureadenopaatiata	< 30%
4	Difuusne fibroos, sageli seotud kiuliste kokkukasvanud moodustistega, bronhide veojõu laienemisega, veojõu tsüstidega	0%

Pulmonaalse sarkoidoosi sümptomiteks võivad olla õhupuudus, köha, ebamugavustunne rinnus ja vilistav hingamine. Samuti on sagedased väsimus, halb enesetunne, nõrkus, isutus, kaalulangus ja väike palavik; sarkoidoos on teadmata päritoluga palaviku sagedane põhjus. Sageli on ainsaks tunnuseks lümfadenopaatia, mis tähendab suurenenud, kuid mitte valulikke lümfisõlmi. Süsteemsed ilmingud põhjustavad sarkoidoosi mitmesuguseid sümptomeid, mis varieeruvad olenevalt rassist, soost ja vanusest. Mustanahalistel on suurem tõenäosus silmade, maksa, luuüdi, perifeersete lümfisõlmede ja naha (kuid mitte nodoosse erüteemi) haaratuse tekkeks. Naistel on suurem tõenäosus nodoosse erüteemi ja närvisüsteemi või silmade haaratuse tekkeks. Meestel ja vanematel patsientidel on suurem tõenäosus hüperkaltseemia tekkeks. Alla 4-aastastel lastel on kõige sagedasemad ilmingud artriit, lööve ja uveiit. Selles vanuserühmas võib sarkoidoosi segi ajada juveniilse reumatoidartriidiga.

Kopsu sarkoidoosi klassifikatsioon

Kopsu sarkoidoosi kõige levinum ja kättesaadavam klassifikatsioon on K. Wurmi klassifikatsioon.

Kahjuks ei kajasta K. Wurni klassifikatsioon kõiki sarkoidoosi kliinilisi aspekte. Eelkõige puuduvad viited sarkoidoosi kopsu- ja ekstrapulmonaalsete ilmingute kombineerimise võimalusele ning patoloogilise protsessi aktiivsus ei kajastu. Sellega seoses väärib suurt tähelepanu AG Homenko klassifikatsioon.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Respiratoorse sarkoidoosi klassifikatsioon (K. Wurm, 1958)

• I Rindkeresisesete lümfisõlmede isoleeritud suurenemine (mediastinaalne lümfadenopaatia)
• II Rindkeresisesete lümfisõlmede ja kopsude kombineeritud kahjustus
  • II-A Suurenenud kopsumuster, selle võrgusilma deformatsioon (liigne, silmusekujuline muster kopsude juurtes ja alumistes osades)
  • II-B Laialt levinud kahepoolsed väikesed fokaalsed varjud kopsudes (miliaarne tüüp)
  • II-B Laialdased kahepoolsed keskmise fookusega varjud (3-5 mm läbimõõduga) kopsudes
  • II-G Laialt levinud kahepoolsed suurefookuslikud varjud (läbimõõduga 9 mm või rohkem) kopsudes
• III Mediastinaalse lümfadenopaatia kombinatsioon väljendunud laialdase fibroosi ja suurte kokkukasvanud moodustistega:
  • III-A kopsude alumistes osades
  • III-B kopsude ülemises ja keskmises osas

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kopsu sarkoidoosi diagnoosimine

Kopsusarkoidoosi kahtlustatakse kõige sagedamini siis, kui rindkere röntgenülesvõttel avastatakse juhuslikult hilaarne lümfadenopaatia. Need muutused on haiguse kõige levinumad radiograafilised tunnused ja ennustavad ka spontaanset remissiooni kopsukahjustusega patsientidel. Seetõttu peaks rindkere röntgenograafia olema esimene uuring, mida tehakse sarkoidoosi kahtlusega patsientidel, kui seda pole veel tehtud.

Kuna kopsude haaratus on nii sagedane, välistab normaalne rindkere röntgenülesvõte diagnoosi üldiselt. Juhtudel, kui haigust kahtlustatakse hoolimata normaalsest rindkere röntgenülesvõttest, tuleks teha kõrge eraldusvõimega rindkere kompuutertomograafia, mis on tundlikum hilaarse ja mediastiinumi lümfadenopaatia avastamisel. KT leidudeks hilisemates staadiumides (II–IV) on bronhovaskulaarsete ühenduskohtade ja bronhide seinte paksenemine; interlobulaarsete vaheseinte sõlmeline muutus; mattklaasi infiltratsioon; parenhüümi sõlmed, tsüstid või õõnsused; ja/või veojõuline bronhide laienemine.

Kui pildiuuringud viitavad sarkoidoosile, kinnitatakse diagnoos biopsial mittekasvavate granuloomide tuvastamisega ja granulomatoosse haiguse alternatiivsete põhjuste välistamisega. Diagnoosimiseks on vaja biopsiakoha õiget valimist, granulomatoosse haiguse muude põhjuste välistamist ning haiguse raskusastme ja ulatuse kindlaksmääramist, et hinnata ravi vajadust.

Biopsiakohti saab tuvastada füüsilise läbivaatuse ja palpatsiooni abil; perifeersed lümfisõlmed,
nahakahjustused ja konjunktiiv on biopsiaks kergesti ligipääsetavad. Intratorakaalse lümfadenopaatiaga patsientidel on aga eelistatud bronhoskoopiline transbronhiaalne biopsia, kuna tundlikkus on kogenud operaatori poolt teostatuna ligikaudu 90%. Video-torakoskoopia abil saab uurida kopsukoe, kui bronhoskoopiline transbronhiaalne biopsia ei ole diagnostiline. Mediastinoskoopiat tehakse mõnikord, kui hilaarne või mediastiinumi lümfadenopaatia esineb kopsuinfiltraadi puudumisel, eriti kui lümfoom on diferentsiaaldiagnoos. Isegi patsientidel, kellel on mediastiinumi lümfadenopaatia ainult röntgen- või kompuutertomograafial, on transbronhiaalne biopsia sageli diagnostiline. Avatud kopsubiopsia on veel üks võimalus koe võtmiseks, kuid see nõuab üldnarkoosi ja seda tehakse nüüd harva. Kliinilised ja radiograafilised leiud võivad olla piisavalt täpsed I või II staadiumi haiguse diagnoosimiseks, kui biopsia ei ole võimalik.

Teiste diagnooside välistamine on kohustuslik, eriti kui kopsusarkoidoosi sümptomid ja radiograafilised tunnused on minimaalsed, kuna granulomatoosset põletikku võivad põhjustada paljud teised haigused. Biopsiakoe tuleks kultiveerida seente ja mükobakterite suhtes. Analüüsida tuleks tööalaste ohtude (silikaadid, berüllium) ja keskkonnategurite (purustatud hein, linnud ja muud ülitundlikkuspneumoniidi antigeenide vallandajad) anamneesi; teha tuleks nakkuslike antigeenide (tuberkuloos, koktsidioidomükoos, histoplasmoos) testid. Tuberkuliini nahatestid anergia kontrolli all tuleks teha nii vara kui võimalik.

Haiguse raskusastet hinnatakse kopsufunktsiooni ja pulsioksümeetria abil. Kopsufunktsiooni testid on varases staadiumis sageli normaalsed, kuid kaugelearenenud haiguse korral näitavad need piirangut ja süsinikmonooksiidi (DL^) difusioonivõime vähenemist. Mõnikord esineb ka õhuvoolu takistust, mis võib viidata bronhide limaskesta kaasatusele. Pulsioksümeetria on puhkeolekus mõõdetuna sageli normaalne, kuid ulatuslikuma kopsukahjustuse korral võib koormuse ajal näidata küllastuse vähenemist. Puhkeolekus ja koormusel mõõdetud arteriaalse vere gaasianalüüs on tundlikum kui pulsioksümeetria.

Soovitatavateks sõeluuringuteks ekstrapulmonaalsete haiguste korral on EKG, pilulambiga oftalmoloogiline läbivaatus ning rutiinsed neeru- ja maksafunktsiooni testid. Ehhokardiograafia, aju pildistamine, nimmepunktsioon, luu- või MRI-uuringud ja elektromüograafia võivad olla abiks, kui sümptomid viitavad südame, närvisüsteemi või reumaatilisele kaasatusele. Kõhupiirkonna kompuutertomograafiat koos radiokontrastaine abil tavaliselt ei soovitata, kuid see võib näidata maksa või põrna kaasatuse märke, näiteks suurenenud organeid ja hüperintensiivseid kahjustusi.

Laboratoorsed testid mängivad diagnoosi ja elundite haaratuse ulatuse kindlakstegemisel täiendavat rolli. Vereanalüüs, elektrolüüdid (sh kaltsium ), vere uurea lämmastik, kreatiniin ja maksafunktsiooni testid on tavaliselt abiks ekstratorakaalsete kahjustuste tuvastamisel. Vereanalüüs võib paljastada aneemia, eosinofiilia või leukopeenia. Seerumi kaltsiumisisaldus võib olla kõrgenenud aktiveeritud makrofaagide poolt toodetavate D-vitamiini analoogide tõttu. Vere uurea lämmastik, kreatiniin ja maksafunktsiooni testid võivad olla kõrgenenud neeru- ja maksasarkoidoosi korral. Üldvalgusisaldus võib olla kõrgenenud hüpergammaglobulineemia tõttu. Kõrgenenud ESR on mittespetsiifiline. Hüperkaltsiuuria välistamiseks on soovitatav24-tunnine uriini kaltsiumiproov, isegi patsientidel, kellel on normaalsed seerumi väärtused. Kõrgenenud seerumi angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) tase viitab samuti sarkoidoosile, kuid ei ole spetsiifiline; tase võib olla madalam AKE inhibiitoreid võtvatel patsientidel või kõrgenenud mitmesuguste muude seisundite korral (nt hüpertüreoos, Gaucher' tõbi, silikoos, mükobakteriaalne infektsioon, ülitundlikkuspneumoniit). AKE testimine võib olla kasulik haiguse aktiivsuse ja ravivastuse jälgimiseks patsientidel, kellel on kinnitatud sarkoidoos. AKE taseme tõus tserebrospinaalvedelikus võib aidata diagnoosida kesknärvisüsteemi sarkoidoosi.

Teiste lisauuringute hulka kuuluvad bronhoalveolaarne loputus ja galliumi skaneerimine. Bronhoalveolaarse loputuse tulemused on väga erinevad, kuid lümfotsütoos (lümfotsüüdid > 10%) ja/või loputusvedeliku CD4+/CD8+ suhe üle 3,5 on sobivas kliinilises kontekstis diagnostilised. Nende muutuste puudumine ei välista aga sarkoidoosi.

Kogu keha galliumi skaneerimine võib anda kasulikku teavet koeproovide kinnituse puudumisel. Sümmeetriline suurenenud omastamine mediastiinumi ja hilaarsetes lümfisõlmedes (lambda märk) ning pisara-, kõrvasüljenäärmetes ja süljenäärmetes (panda märk) on sarkoidoosile eriti iseloomulik. Prednisolooni saavatel patsientidel saadud negatiivne tulemus ei ole informatiivne.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kopsu sarkoidoosi ravi

Kuna kopsusarkoidoos taandub sageli iseenesest, ei vaja asümptomaatilised patsiendid ja kergete sümptomitega patsiendid ravi, kuigi neid tuleks regulaarselt jälgida haiguse süvenemise suhtes. Nende patsientide jälgimine võib hõlmata perioodilisi radiograafilisi uuringuid, kopsufunktsiooni teste (sh difusioonivõime) ja ekstratorakaalse haiguse markereid (nt rutiinsed neeru- ja maksafunktsiooni testid). Sõltumata haiguse staadiumist on ravi vajalik patsientidel, kellel esinevad süvenevad sümptomid, aktiivsuse piiramine, märkimisväärselt ebanormaalne või halvenev kopsufunktsioon, murettekitavad muutused röntgenülesvõttel (kavitatsioon, fibroos, grupeeritud kahjustused, pulmonaalarteri hüpertensiooni tunnused), südame-, neuroloogiline või silmakahjustus, neeru- või maksapuudulikkus või moonutavad naha- või liigesekahjustused.

Pulmonaalsarkoidoosi ravitakse glükokortikoididega. Standardprotokoll on prednisoloon annuses 0,3–1 mg/kg suu kaudu üks kord päevas, olenevalt sümptomitest ja muutuste raskusastmest. Kasutatakse ka vahelduvaid annustamisskeeme (nt prednisoloon 40–60 mg suu kaudu üks kord päevas või ülepäeviti). Harva ületab annus 40 mg päevas; silma-, südame- või neuroloogilise kaasatusega patsientidel võib tüsistuste raviks olla vajalik suurem annus. Ravivastus ilmneb tavaliselt 2–4 nädala jooksul, seega saab pulmonaalsarkoidoosi sümptomeid, rindkere röntgenülesvõtteid ja kopsufunktsiooni teste uuesti hinnata 4 ja 12 nädala pärast. Kroonilised, vaiksed juhtumid võivad reageerida aeglasemalt. Pärast ravivastuse saavutamist vähendatakse annuseid säilitusannuseni (nt prednisoloon <10 mg ülepäeviti, kui võimalik) ja ravi jätkatakse vähemalt 12 kuud, kui sümptomid taanduvad. Ravi optimaalne kestus ei ole teada. Annuse enneaegne vähendamine võib põhjustada retsidiivi. Kui ravivastus puudub või on ebaselge, lõpetatakse ravimi manustamine järk-järgult. Glükokortikoidide ravi võib enamikul patsientidest lõpuks lõpetada, kuid kuna 50% juhtudest esineb retsidiive, tuleb teha järelkontrolle, tavaliselt iga 3–6 kuu järel. Kopsusarkoidoosi glükokortikoidravi tuleb jätkata, kui sümptomid ja nähud korduvad, sealhulgas õhupuudus, artralgia, palavik, maksapuudulikkus, südame rütmihäired, kesknärvisüsteemi sümptomid, hüperkaltseemia, silmade haaratus, paiksete ravimite mittereageerimine ja naha moonutavad kahjustused.

Andmed inhaleeritavate glükokortikoidide kasutamise kohta kopsusarkoidoosi korral on segased, kuid mõned uuringud näitavad, et see manustamisviis võib vähendada köha patsientidel, kellel on endobronhiaalne haaratus. Paiksed glükokortikoidid võivad olla kasulikud mõnel dermatoloogilise ja silmakahjustuse juhul.

Ligikaudu 10% ravi vajavatest patsientidest on resistentsed glükokortikoidide talutavate annuste suhtes ja vajavad 6-kuulist metotreksaadi uuringut, alustades 2,5 mg suu kaudu nädalas ja seejärel suurendades seda 10–15 mg-ni nädalas, hoides valgete vereliblede arvu >3000/μl. Metotreksaati ja glükokortikoide manustatakse esialgu samaaegselt; 8 nädala pärast saab glükokortikoidi annust vähendada ja paljudel juhtudel see lõpetada. Maksimaalse ravivastuse saavutamine metotreksaadile võib aga võtta aega 6–12 kuud. Sellistel juhtudel tuleks prednisolooni annust vähendada aeglasemalt. Algselt tuleks teha vereanalüüse ja maksaensüümide teste iga 1–2 nädala järel ja seejärel iga 4–6 nädala järel, kui on saavutatud stabiilne annus. Metotreksaati võtvatele patsientidele on soovitatav foolhape (1 mg suu kaudu üks kord päevas).

Teised ravimid on osutunud efektiivseks väikesel arvul patsientidel, kes on glükokortikoidide suhtes resistentsed või kellel esinevad kõrvaltoimed. Nende ravimite hulka kuuluvad asatiopriin, tsüklofosfamiid, klorambutsiil, klorokiin või hüdroksüklorokiin, talidomiid, pentoksüfülliin ja infliksimab.

Hüdroksüklorokiin 200 mg suu kaudu 3 korda päevas võib olla sama efektiivne kui glükokortikoidid sarkoidoosist tingitud nahakahjustuste ja hüperkaltsiuuria ravis. Kuigi immunosupressandid on resistentsete juhtude korral sageli efektiivsemad, tekib pärast ravi lõpetamist sageli retsidiiv.

Puuduvad ravimid, mis suudaksid kopsufibroosi järjepidevalt ennetada.

Kopsusiirdamine on üks võimalus lõppstaadiumis kopsuhaigusega patsientidele, kuigi haigus võib siirdatud elundis korduda.

Milline on kopsu sarkoidoosi prognoos?

Kuigi spontaanne paranemine on sagedane, on haiguse raskusaste ja ilmingud äärmiselt erinevad ning paljud patsiendid vajavad korduvaid glükokortikoidide kuure. Seega on regulaarne jälgimine retsidiivide suhtes hädavajalik. Ligikaudu 90% patsientidest, kes kogevad spontaanset paranemist, juhtub see esimese kahe aasta jooksul pärast diagnoosi; vähem kui 10%-l neist patsientidest tekib retsidiiv 2 aasta pärast. Patsientidel, kes ei saavuta remissiooni 2 aasta jooksul, on tõenäoliselt krooniline haigus.

Pulmonaalset sarkoidoosi peetakse krooniliseks 30%-l patsientidest ja 10–20%-l on püsiv haigus. Sarkoidoos on surmav 1–5%-l patsientidest. Kopsufibroos koos hingamispuudulikkusega on kogu maailmas kõige levinum surmapõhjus, millele järgneb aspergilloomist tingitud kopsuverejooks. Jaapanis on aga kõige levinum surmapõhjus infiltratiivne kardiomüopaatia, mis põhjustab südamepuudulikkust ja südame rütmihäireid.

Prognoos on halvem ekstrapulmonaalse sarkoidoosiga patsientidel ja mustanahalistel. Paranemine toimub 89%-l valgetest ja 76%-l mustanahalistest ilma ekstrarindakaalse haiguseta ning 70%-l valgetest ja 46%-l mustanahalistest, kellel esinevad ekstrarindakaalsed ilmingud. Erythema nodosum ja äge artriit on soodsad prognostilised tunnused. Uveiit, luupus pernio, krooniline hüperkaltseemia, neurosarkoidoos, nefrokaltsinoos, müokardihaigus ja ulatuslik kopsude haaratus on pulmonaalse sarkoidoosi ebasoodsad prognostilised tunnused. Siiski on ravitud ja ravimata patsientide vahel pikaajalises tulemuses leitud vähe erinevusi ning pärast ravi lõpetamist on retsidiiv sage.