Sjögreni sündroom

Sjögreni sündroom on suhteliselt levinud sidekoe autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt keskealisi naisi ja areneb ligikaudu 30%-l patsientidest, kellel esinevad sellised autoimmuunpatoloogiad nagu reumatoidartriit, süsteemne erütroos, sklerodermia, vaskuliit, segatüüpi sidekoehaigus, Hashimoto türeoidiit, primaarne biliaarne tsirroos ja autoimmuunne hepatiit. On kindlaks tehtud haiguse geneetilised determinandid (eelkõige HLA-DR3 antigeenid primaarse Sjögreni sündroomiga valgenahalistel).

Sjögreni sündroom võib olla primaarne või sekundaarne, põhjustatud teistest autoimmuunhaigustest; samal ajal võib Sjögreni sündroomi taustal tekkida artriit, mis meenutab reumatoidartriiti, samuti kahjustusi erinevatele eksokriinsetele näärmetele ja teistele organitele. Sjögreni sündroomi spetsiifilised sümptomid: silmade, suuõõne ja süljenäärmete kahjustus, autoantikehade tuvastamine ja histopatoloogilise uuringu tulemused on haiguse äratundmise aluseks. Ravi on sümptomaatiline.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Sjögreni sündroomi põhjused

Toimub süljenäärmete, pisaranäärmete ja teiste eksokriinsete näärmete parenhüümi infiltratsioon CD4 ⁺ T-lümfotsüütide ja väikese arvu B-lümfotsüütide poolt. T-lümfotsüüdid toodavad põletikulisi tsütokiine (sealhulgas interleukiin-2, gamma-interferoon). Süljenäärmete kanalite rakud on samuti võimelised tootma tsütokiine, mis kahjustavad erituskanaleid. Pisaranäärmete epiteeli atroofia viib sarvkesta ja konjunktiivi kuivuseni (kuivanud keratokonjunktiviit). Kõrvanäärme kanalite rakkude lümfotsüütide infiltratsioon ja proliferatsioon põhjustab nende valendiku ahenemist ja mõnel juhul kompaktsete rakuliste struktuuride, mida nimetatakse müoepiteliaalseteks saarteks, moodustumist. Seedetrakti limaskesta ja submukosaalse kihi kuivus, atroofia ning nende difuusne infiltratsioon plasmarakkude ja lümfotsüütidega võib viia vastavate sümptomite (nt düsfaagia) tekkeni.

[ 4 ], [ 5 ]

Sjögreni sündroomi sümptomid

Sageli mõjutab see haigus esialgu silmi ja suuõõnt; mõnikord on need Sjögreni sündroomi sümptomid ainsad. Rasketel juhtudel tekib sarvkesta raske kahjustus koos epiteeli fragmentide irdumisega (keratiit filiformis), mis võib viia nägemise halvenemiseni. Süljeerituse vähenemine (kserostoomia) põhjustab närimis- ja neelamishäireid, sekundaarset kandidoosi, hammaste kahjustusi ja süljenäärmete kivide teket. Lisaks võivad tekkida sellised Sjögreni sündroomi sümptomid nagu: lõhna- ja maitsetundlikkuse vähenemine. Võib tekkida ka kuiv nahk, nina, kõri, neelu, bronhide ja tupe limaskestad. Hingamisteede kuivus võib põhjustada köha ja kopsuinfektsioonide teket. Samuti on täheldatud alopeetsia teket. Kolmandikul patsientidest on suurenenud parotiidne süljenääre, millel on tavaliselt tihe konsistents, ühtlane kontuur ja mis on mõnevõrra valulik. Kroonilise mumpsi korral parotiidse näärme valu väheneb.

Artriit tekib ligikaudu kolmandikul patsientidest ja sarnaneb reumatoidartriidiga patsientidel täheldatuga.

Võivad esineda ka muud Sjögreni sündroomi sümptomid: generaliseerunud lümfadenopaatia, Raynaud' sündroom, kopsu parenhüümi kahjustus (sageli, kuid harva tõsine), vaskuliit (harva perifeerse närvi ja KNS-i kahjustusega või nahalööbe, sh purpura tekkega), glomerulonefriit või multiplne mononeuriit. Neerukahjustuse korral võivad tekkida tubulaarne atsidoos, keskendumisvõime häired, interstitsiaalne nefriit ja neerukivid. Pseudolümfoomide, pahaloomuliste kasvajate, sh mitte-Hodgkini lümfoomide ja Waldenströmi makroglobulineemia esinemissagedus Sjögreni sündroomiga patsientidel on 40 korda suurem kui tervetel inimestel. See asjaolu nõuab nende seisundite hoolikat jälgimist. Samuti on võimalik tekkida kroonilised hepatobiliaarse süsteemi haigused, pankreatiit (kõhunäärme eksokriinse osa kude on sarnane süljenäärmetega) ja fibriinne perikardiit.

Sjögreni sündroomi diagnoosimine

Sjögreni sündroomi tuleks kahtlustada patsiendil, kellel esinevad ekskoriatsioonid, silmade ja suu kuivus, suurenenud süljenäärmed, purpur ja tubulaarne atsidoos. Sellised patsiendid vajavad täiendavat uurimist, sealhulgas silmade, süljenäärmete uurimist ja seroloogilisi teste. Diagnoos põhineb 6 kriteeriumil: muutused silmades, suus, muutused oftalmoloogilises uuringus, süljenäärmete kahjustus, autoantikehade olemasolu ja iseloomulikud histoloogilised muutused. Diagnoos on tõenäoline, kui on täidetud 3 või enam kriteeriumi (sh objektiivsed), ja usaldusväärne, kui on täidetud 4 või enam kriteeriumi.

Kseroftalmia tunnuste hulka kuuluvad vähemalt 3 kuud kestnud kuivad silmad või kunstpisarate kasutamine vähemalt 3 korda päevas. Kuivaid silmi saab kinnitada ka pilulambiuuringuga. Kserostoomiat diagnoositakse suurenenud süljenäärmete olemasolu, vähemalt 3 kuud kestvad igapäevased suukuivuse episoodid ja vajadus igapäevase vedeliku järele neelamise hõlbustamiseks.

Schirmeri testi kasutatakse kuiva silma sündroomi raskusastme hindamiseks. See mõõdab ärritusest 5 minuti jooksul erituva pisaravedeliku hulka, asetades alumise silmalau alla filterpaberi riba. Noortel on riba niisutatud osa pikkus tavaliselt 15 mm. Enamikul Sjögreni sündroomiga patsientidest on see näitaja alla 5 mm, kuigi umbes 15%-l võib olla valepositiivne ja veel 15%-l valenegatiivne reaktsioon. Väga spetsiifiline test on silmade värvumine roosa bengali või lissamiinrohelise lahust sisaldavate silmatilkade tilgutamisel. Pilulambi all uurides toetab seda diagnoosi alla 10 sekundiline fluorestseeruva pisarafilmi lagunemisaeg.

Süljenäärmete kaasatust kinnitab ebanormaalselt madal süljeeritus (alla 1,5 ml 15 minuti jooksul), mida hinnatakse otsese registreerimise, sialograafia või süljenäärmete stsintigraafia abil, kuigi neid uuringuid kasutatakse harvemini.

Seroloogilistel kriteeriumidel on piiratud tundlikkus ja spetsiifilisus ning need hõlmavad Sjögreni sündroomi antigeeni (Ro/SS-A) või tuumaantigeenide (tähistatud kui La või SS-B) vastaseid antikehi, tuumavastaseid antikehi või gammaglobuliini vastaseid antikehi. Reumatoidfaktor esineb seerumis enam kui 70%-l patsientidest, 70%-l on suurenenud ESR, 33%-l on aneemia ja enam kui 25%-l leukopeenia.

Kui diagnoos on ebaselge, on vajalik põse limaskesta väikeste süljenäärmete biopsia. Histoloogiliste muutuste hulka kuuluvad lümfotsüütide suured kogunemised koos atsinaarkoe atroofiaga.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sjögreni sündroomi ravi

Sjögreni sündroomi patogeneetilist ravi pole tänaseni välja töötatud. Kuiva silma korral tuleks kasutada spetsiaalseid silmatilku - kunstpisaraid, mida müüakse ilma retseptita ja tilgutatakse 4 korda päevas või vastavalt vajadusele. Kuiva naha ja tupe korral kasutatakse määrdeaineid.

Kuiva suu limaskesta korral on kasulik pidevalt juua päeva jooksul väikeste lonksudena vedelikku, närida suhkruvaba nätsu ja kasutada karboksümetüültselluloosi sisaldavaid kunstlikke süljeasendajaid suuvee kujul. Lisaks tuleks välistada süljeeritust vähendavad ravimid (antihistamiinikumid, antidepressandid, antikolinergilised ained). Vajalik on põhjalik suuhügieen ja regulaarne hambaarsti kontroll. Kõik tekkivad kivid tuleks kohe eemaldada, kahjustamata süljenäärme kude. Süljenäärme järsu suurenemise põhjustatud valu leevendavad kõige paremini soojad kompressid ja valuvaigistid. Sjögreni sündroomi ravi pilokarpiiniga (suukaudselt 5 mg 3-4 korda päevas) või tsevimeliinvesinikkloriidiga (30 mg) võib stimuleerida süljeeritust, kuid need ravimid on vastunäidustatud bronhospasmi ja suletudnurga glaukoomi korral.

Mõnel juhul, kui ilmnevad sidekoe kahjustuse tunnused (nt raske vaskuliidi või siseorganite kahjustuse korral), hõlmab Sjögreni sündroomi ravi glükokortikoide (nt prednisoloon, 1 mg/kg suu kaudu üks kord päevas) või tsüklofosfamiidi (suu kaudu 5 mg/kg üks kord päevas). Artralgiad alluvad hästi ravile hüdroksüklorokiiniga (suu kaudu 200–400 mg üks kord päevas).

Milline on Sjögreni sündroomi prognoos?

Sjögreni sündroom on krooniline haigus, surm võib saabuda kopsuinfektsiooni tagajärjel ja sagedamini neerupuudulikkuse või lümfoomi tagajärjel. Selle seos teiste sidekoe patoloogiatega halvendab prognoosi.