Still'i sündroom täiskasvanutel ja lastel

Haigust kirjeldas esmakordselt peaaegu 120 aastat tagasi arst George Still. Sel ajal tunnistati Stilli sündroomi reumatoidartriidi vormiks. Alles 1970. aastatel esitles Eric Bywaters meditsiiniringkondadele oma kogutud andmeid, mis võimaldasid Stilli sündroomi eraldada sarnaste sümptomitega haigustest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Globaalse reumatoloogia andmetel mõjutab see haigus ühte inimest 100 000-st. Nii naised kui ka mehed on haigusele vastuvõtlikud, kuid alla 16-aastased lapsed on sagedamini haigestunud.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Põhjused Still'i sündroom

Arvukad uuringud ei ole andnud selget vastust Stilli sündroomi etioloogia kohta. Haigus algab ägedalt, millega kaasneb kõrge palavik, suurenenud lümfisõlmed ja leukotsüütide arvu suurenemine. See viitab haiguse infektsioossele olemusele. Kuid seni pole õnnestunud tuvastada ühte patogeeni. Patsientidel võib olla punetiste viirus, tsütomegaloviirus, paragripiviirus, mükoplasma või Epsteini-Barri viirus.

Arstid eeldavad, et haigus võib olla põhjustatud pärilikest teguritest. Kuid seda pole veel kindlalt tõestatud. Arvatakse, et immuunpuudulikkus mängib haiguse patogeneesis teatud rolli. On olemas versioon, et Stilli sündroom on autoimmuunhaigus, kuid see kinnitust leiab vaid mõnikord: kui vereanalüüs näitab ringlevate immuunkomplekside olemasolu, mis viivad allergilise vaskuliidini.

[ 12 ], [ 13 ]

Sümptomid Still'i sündroom

Palavik. Temperatuur tõuseb 39°C-ni või isegi kõrgemale, kuid ei püsi konstantsena nagu teiste infektsioonide puhul. Sageli tõuseb temperatuur ühe korra kiiresti. Harvadel juhtudel esineb 24 tunni jooksul kaks temperatuuri tõusu. Enamikul patsientidest normaliseerub temperatuur selliste tõusude vahel ja patsient tunneb end paremini. Ligikaudu 1/5 patsientidest ei saavuta temperatuur normaalset taset.

Stilli sündroomi korral ilmneb lööve tavaliselt palaviku haripunktis ning seejärel kaob ja ilmub uuesti. See näeb välja nagu lamedad roosad laigud, mis asuvad kätel või jalgadel kohtades, kus need külgnevad torsoga, torsol endal ja mõnikord ka näol. Umbes kolmandikul Stilli sündroomi juhtudest on lööve nahal kõrgenenud ja ilmub kohtadesse, kus nahk on vigastatud või kokku surutud. Lööbe tuhm värvus, selle episoodiline kadumine ning sügeluse, kuivuse ja muude ilmingute puudumine jätavad lööbe patsientidele märkamatuks.

Mõnikord peab arst patsienti pärast sooja dušši uurima või lööbe avastamiseks kasutama muud soojusallikat. Kuid Stilli sündroomil võivad olla ka ebatüüpilised ilmingud: petehhiad, nodoosne erüteem, juuste väljalangemine.

Liigesevalu. Liigesevalu, nagu ka lihasevalu, on sündroomi arengu alguses tingitud temperatuuri tõusust tingitud sümptomitest. Alguses võib artriit avalduda ainult ühes liigeses. Mõne aja pärast mõjutab see ka teisi liigeseid: mitte ainult jäsemetes, vaid ka lõualuus. Stilli sündroomi kõige iseloomulikum tunnus on käe liigeste artriit falangide vahel. See ilming võimaldab eristada haigust reumatoidartriidist, reumaatilisest palavikust, erütematoosluupusest, mille all need liigesed lastel ei kannata.

Lümfisüsteemi organite kahjustus. See on samaaegne maksa ja põrna suurenemine ning lümfisõlmede põletik. Lümfisõlmed muutuvad põletikuliseks 2/3 patsientidest. Emakakaela lümfisõlmede suurenemine on tüüpiline ½ juhtudest. Sellisel juhul jäävad lümfisõlmed liikuvaks ja mõõdukalt tihedaks. Lümfisõlme tugev tihenemine, ainult ühe lümfisõlme suurenemine ja adhesioon külgnevatele kudedele on põhjus onkoloogiga konsulteerimiseks. Mõnikord võib põletikuga kaasneda nekrootilised nähtused.

2/3 Stilli sündroomiga patsientidest kurdavad kurguvalu. Valu annab endast märku haiguse alguses: põletustunne kurgus püsib konstantsena.

Südame ja kopsude talitlushäired. Sageli avaldub see serosiidina, kui nende organite seroosmembraan põletikuliseks muutub. 1/5 juhtudest avastatakse pneumoniit, mis ei ole nakkav ja kulgeb kahepoolse kopsupõletikuna: köha, palaviku ja õhupuudusega ning antibiootikumid ei anna tulemusi. Harvemini esinevad Stilli sündroomi korral südametamponaad, südamelihase põletik, südameklapi mikroobse taimestiku tunnused ja äge hingamispuudulikkus.

Stilli sündroomi sümptomid lastel ei erine täiskasvanute omadest, kuid need ei pruugi olla nii ilmsed, mistõttu diagnoosimine ja õige ravi hilinevad. Polüartriit võib lapsel põhjustada puude. Stilli sündroomi kaugelearenenud juhud lapsepõlves võivad põhjustada käte ja jalgade ebaproportsionaalset kasvu, mida saab korrigeerida ainult operatsiooniga.

Diagnostika Still'i sündroom

Stilli sündroomi patogeneesil puuduvad spetsiifilised tunnused, mis võimaldaksid haigust täpselt tuvastada. Patsientidel diagnoositakse sageli sepsis, kuigi vereanalüüsid ei näita bakterite olemasolu. Märgitakse, et mõnel juhul diagnoosis arst esialgu tundmatu päritoluga palaviku.

Alles pärast mitut antibiootikumikuuri ja lisauuringuid diagnoosivad arstid täiskasvanutel Stilli sündroomi. Arvesse võetakse nii kõrge palaviku, liigeste turse, suurenenud lümfisõlmede kui ka kurguvalu ilminguid, aga ka instrumentaalseid diagnostilisi andmeid: kardiogrammi, magnetresonantstomograafiat ja ultraheli. Radiograafia abil saab tuvastada Stilli sündroomile iseloomulikku randme- ja kämblaliigese mitteerosiivset ahenemist.

Vereanalüüsid näitavad madalat punaste vereliblede ja väga kõrget valgete vereliblede arvu. Patsientidel on kõrgenenud C-reaktiivse valgu ja ferritiini tase ning tuumavastaste antikehade ja reumatoidfaktori testid on negatiivsed.

Diagnoosimiseks on pakutud välja mitu diagnostiliste tunnuste gruppi, kuid praktikas kasutatakse Kaschi kriteeriume. Haiguse eripäraks on see, et sündroomi arengu alguses puudub peaaegu alati täielik kliiniline pilt. Tavaline esimene tunnus on palavik ja teised sümptomid süvenevad nädalate või isegi kuude jooksul. Patsiendil, kellel esineb sümptomite kogum, sealhulgas palavik, lihas- ja liigesevalu, lööve ja kõrgenenud leukotsüütide arv, on ebatõenäoline, et tekib mõni muu haigus peale täiskasvanute Stilli sündroomi. Seetõttu on see diagnoos diferentsiaaldiagnostika haiguste loetelus esimene. Peaaegu kõik teised haigused saab kliiniliste andmete ja lihtsate diagnostiliste testide põhjal välistada.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ravi Still'i sündroom

Teraapia ägenemise ajal

Tavaliselt määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d), sealhulgas atsetüülsalitsüülhape. See ravi ei anna kiireid tulemusi, kuid peaaegu kõigil juhtudel võime rääkida heast prognoosist.

• Atsetüülsalitsüülhapet määratakse annuses 60–80 mg/kg päevas. Seda võetakse pärast sööki 3–4 korda päevas. Ravi kestus on üks kuni kolm kuud ja sõltub patsiendi taluvusest.
• Indometatsiini määratakse annuses 2-3 mg/kg/päevas.
• Diklofenaki võetakse annuses 2-3 mg/kg/päevas, jagatuna kaheks annuseks.
• Ibuprofeeni määratakse annuses 200 kuni 1000 mg päevas. Annus sõltub patsiendi vanusest ja arvutatakse 40 mg/kg päevas. Ravimit võetakse kolmes annuses.
• Naprokseeni määratakse annuses 250–750 mg päevas, olenevalt vanusest. Ravimiga ravi ei ole soovitatav alla 10-aastastele patsientidele. Ravi kestus on mitu kuud kuni mitu aastat.

Nende ravimite kasutamisega kaasnev peamine probleem on maksa struktuurilised ja funktsionaalsed häired. Need tagajärjed on võimalik, et haiguse enda ilmingud ning maksafunktsiooni testide tulemused võivad normaliseeruda hoolimata pikaajalisest ravist mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega. Ravi saavatel patsientidel jälgitakse maksafunktsiooni nii haiglas kui ka pärast ravikuuri lõppu. Need ravimid suurendavad trombohemorraagiliste tüsistuste tõenäosust.

Kui ravi põletikuvastaste ravimitega ei ole olnud edukas, kui patsiendil tekib Stilli sündroomi taustal süsteemne intravaskulaarne koagulopaatia või kui maksafunktsiooni testid näitavad mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ravi ajal maksafunktsiooni häireid, võib osutuda vajalikuks ravi hormonaalsete ravimitega. Esiteks määratakse tavaliselt prednisooni annuses 0,5–1 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Kui aga annust vähendatakse, võib haigus avalduda uue jõuga ja pikaajaline ravi ei takista liigeste edasist hävimist.

Kui Stilli sündroom tekib eluohtlikul kujul, manustatakse metüülprednisolooni või betametasooni intraartikulaarselt. Ravimite annus sõltub liigese suurusest. Ravimit süstitakse liigesesse kuni 5 korda 5-päevase intervalliga, seejärel võib manustada korduva kuuri.

Kuidas ravida kroonilist Stilli sündroomi?

Kroonilise Stilli sündroomi põhjuseks on sageli artriit.

Metotreksaat. Artriidi ja kroonilise süsteemse protsessi kontrollimiseks on soovitatav võtta metotreksaati iganädalaselt väikestes annustes. Ravimi soovitatav algannus on 7,5 mg. Selle võib jagada kolmeks annuseks 12-tunnise pausiga või võtta üks kord. Niipea kui kliiniline toime on saavutatud, vähendatakse annust minimaalse efektiivse annuseni.

• Ravimil on ka negatiivne mõju maksafunktsioonile, kuid 70% patsientidest on see ravi efektiivne. Ravim võib suurendada naha tundlikkust ultraviolettkiirguse suhtes. Metotreksaatravi ajal tuleks vältida pikaajalist päikesevalguse või ultraviolettkiirguse käes viibimist. Selleks tuleb kanda kinniseid riideid, päikeseprille ja kasutada päikesekaitsekosmeetikat.
• Hüdroksüklorokiin. Mõõduka kroonilise Stilli sündroomi (nt väsimus, palavik, lööve, serosiit) korral võib ravi hüdroksüklorokiiniga olla efektiivne. Ravimit võib võtta samaaegselt metotreksaadiga. Ravimi päevane annus on 400–600 mg, jagatuna mitmeks annuseks, seejärel saab annust vähendada. Ravimi määramisel maksa- ja neerufunktsiooni häirete, seedetrakti häirete, neuroloogiliste haiguste, psoriaasi ja kiniini suhtes tundlikkusega patsientidele tuleb olla ettevaatlik. Kui patsient võtab ravimeid, mille kõrvaltoimed võivad mõjutada nahka või nägemist, tuleb olla ettevaatlik ka hüdroksüklorokiini määramisel.

On tõendeid sulfasalasiini suurenenud toksilisuse kohta, mis piirab selle kasutamist.

Kui ravi nende ravimitega ei anna tulemusi, on ette nähtud immuunsüsteemi pärssivad ravimid:

• Asatiopriin – 1,5–2 mg/kg 2–4 annusena. Kuuri kestus määratakse igal juhul eraldi. Ravim on vastunäidustatud vereloomehäirete ja maksafunktsiooni häirete korral. Ravimi võtmist ei tohiks mingil juhul meelevaldselt lõpetada, kuna haigus võib süveneda.
• Tsüklofosfamiid. Immuunsupressiivse toime saavutamiseks võetakse ravimit annuses 1-1,5 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Tsüklofosfamiidravi ajal on soovitatav juua palju vedelikku. Patsient peab rangelt järgima ravimi võtmise juhiseid; ravi peab toimuma arsti järelevalve all. Enne ravikuuri alustamist on vaja jälgida verepilti, maksa- ja neerufunktsiooni. Immuunsupressantidega ravi ajal tuleb hoolikalt teha maniküüri, vältida nahakahjustusi, pesta hoolikalt hambaid, vältida kokkupuudet haigete inimestega ja mitte lasta end vaktsineerida.

Tsüklofosfamiidi võtmine võib põhjustada valepositiivse reaktsiooni kandidoosi, tuberkuliinitesti ja mumpsi puhul.

• Tsüklosporiin A. Võtke esimese 45 päeva jooksul 3 mg kehakaalu kilogrammi kohta. Seejärel võib annust vähendada miinimumini, kuid nii, et säiliks terapeutiline toime. Ravikuur on kuni 3 kuud. Ravim pärsib antikehade tootmise mehhanismi, aeglustab T-abistajarakkude reaktsioone, muudab selektiivselt ja pöördumatult lümfotsüütide funktsiooni. Ravim ei mõjuta vereloome protsesse ega immuunsüsteemi neutrofiilide arvu ja funktsionaalset aktiivsust.

Immunoglobuliini kasutatakse ka teraapias, kas üksi või kombinatsioonis mükofenolaatmofetiiliga. See ravi ei ole aga alati edukas.

Mitte nii kaua aega tagasi hakati Stilli sündroomi ravis kasutama ravimeid, mis blokeerivad ensüümi tuumorinekroosifaktori monoamiinoksüdaasi (TNF-alfa). Selle rühma ravimid (infliksimab, adalimumab, etanertsept) aitavad leevendada põletikku. Need on teraapia uusimad arengud, ravimid on väga kallid, ei anna alati oodatud tulemust, kuid mõnikord võivad need patsientidele ideaalsed olla.

Samuti kasutatakse Stilli tõve korral kahjustatud liigeste ravis lokaalset ravi: liigesesse süstitakse ravimeid, peamiselt glükokortikoide, liiges fikseeritakse mõneks ajaks lahase abil, kasutatakse laia valikut füsioterapeutilisi ravimeetodeid, treeningravi ja massaaži. Kontraktuuride esinemisel kasutatakse skeleti veojõudu, samuti mehanoteraapiat spetsiaalsetel seadmetel.

Mõned patsiendid püüavad oma keha toetada vitamiinide ja homöopaatiliste ravimitega, kuid nende ravimite efektiivsust Stilli sündroomi vastases võitluses ei ole tõestatud ja neid saab kasutada ainult toetava ravina.

Kirurgiline ravi

Konservatiivsed ravimeetodid arenevad jätkuvalt, kuid Stilli tõve ilminguid ravitakse sageli ka kirurgiliselt. Kirurgiline sekkumine viiakse läbi varases staadiumis, et eemaldada liigese sünoviaalmembraan. See peatab põletikulise protsessi, säilitades samal ajal kõhre paratamatute kahjustuste eest, mis võimaldab teil liigest päästa ja selle funktsiooni taastada.

Granulatsioonikoe elimineerimine vähendab organismi autoimmuunvastust, avaldab positiivset mõju heaolule ja tagab stabiilse remissiooni.

Sünovektoomiat kasutatakse juhul, kui pikaajaline – kuue kuu või pikema – reumavastaste konservatiivsete ravimeetodite kompleks ei ole andnud positiivseid tulemusi.

Stilli sündroomi rahvapärane ravi

• Sool. Kui liigesed valutavad, soovitab traditsiooniline meditsiin neid hõõruda soolaga, mis on eelnevalt lahustatud mees või viinas.
• Savi. Aplikatsioonideks kasutatakse teatud tüüpi savi, mida leidub teatud kohtades. Selleks on vaja rasvast, plastset savi. Seda lahjendatakse veega, segades, kuni see saavutab kreemja konsistentsi. Aplikatsioonide jaoks peaks savi olema soe - 40–48 °C. Aplikatsioon tehakse kuni 5 cm paksuseks. Seda kantakse peale 15–30 minutit. Ravikuur on 12–20 seanssi, mis toimuvad ülepäeviti.
• Parafiin. Esmalt sulatatakse see veevannis ja seejärel lastakse jahtuda vajaliku temperatuurini. Kõige vastuvõetavam koduse ravi meetod on see, kui sulatatud parafiin valatakse anumasse, moodustades 1-2 cm paksuse aplikatsiooni. Tahkuv, kuid siiski plastmassist kook (temperatuur 50-55 °C) võetakse anumast välja ja tehakse aplikatsioon, mis mähitakse sooja lapiga. Seansi kestus on pool tundi kuni tund, parafiinravi on soovitatav läbi viia ülepäeviti. Ravi kestus on 10-30 seanssi. Iga seansi jooksul kantakse aplikatsioon korraga 2-3 liigesele - mitte rohkem, seejärel vaheldumisi.
• Mesi. Sega mesi, aaloe mahl ja viin vahekorras 2:1:3. Kasuta kompressina, mis aitab leevendada liigeste põletikku.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Taimne ravi

• Männivannide võtmine. Männioksad, -okkad ja -käbid valatakse veega, keedetakse ja keedetakse pool tundi madalal kuumusel. Seejärel mässitakse anum sooja lapiga ja jäetakse 10–12 tunniks seisma. Okaspuude keedis peaks olema pruun. Võite kohe teha terapeutilise sissehingamise, lisades vanni 20 tilka männi eeterlikku õli.
• Harilik füüsalis leevendab põletikku ja valu. Kuivatatud puuviljadest valmistatakse tõmmis: võtta 2 supilusikatäit poole liitri keeva vee kohta ja keeta 5 minutit minimaalsel kuumusel. Võtta 100 ml 3-4 korda päevas 15-20 minutit enne sööki.
• Kurgirohul on põletikuvastane toime. Kaks supilusikatäit ürti valatakse 2 klaasi veega ja lastakse tõmmata 4-5 tundi. Võtke üks supilusikatäis 5-6 korda päevas.
• Kirss. Taimetargad soovitavad liigesevalu leevendamiseks kirsiseemned murda, seemned eemaldada, kuivatada, jahvatada ja kompresse teha.
• Loorberileht. Vala 1/2 pakki kuiva loorberilehte 300 grammi jahutatud keedetud veega. Seejärel lase keema tõusta ja hauta minimaalsel kuumusel 5 minutit. Jahuta veidi ja joo kogu keed korraga ära. Ravikuur on 3 päeva.

Prognoos

Stilli sündroomi tulemuseks võib olla täielik paranemine, korduva või kroonilise vormi teke. Umbes 30% patsientidest paraneb, sageli mõne kuu jooksul alates haiguse algusest. Umbes 20% patsientidest kogeb pikaajalist remissiooni - kuni 1 aasta. 30% patsientidest sümptomid taanduvad, kuid seejärel tekib üks või mitu ägenemist. Stilli sündroomi korduv vorm 70% patsientidest tähendab ühekordset ägenemist, mis võib tekkida 10 kuu või isegi 10 aasta pärast. On võimatu ennustada, millal retsidiiv tekib, kuid see on sageli kergem ja kiirem kui esimene episood. Mõnedel patsientidel võib esineda haiguse tsükliline korduv kulg korduvate hoogude korral. Kõige raskem on krooniline vorm, mis tekib teistel patsientidel. See esineb raske polüartriidi korral. Vaatluste kohaselt on artriidi sümptomite avaldumine varases eas ebasoodne prognostiline märk.

Stilli tõvega täiskasvanud patsientide seas on viieaastane elulemus 90-95%. Patsiendid võivad surra sekundaarse infektsiooni tekke tõttu: vere hüübimishäired, südame- ja maksafunktsiooni häired, kopsude põletikulised protsessid, tuberkuloos.

Stilli sündroom on haruldane, kuid tõsine haigus, mis võib viia puudeni. See mõjutab kõige sagedamini noori inimesi, mis suurendab selle destruktiivset iseloomu. Pädev ja tähelepanelik arst saab mängida otsustavat rolli. Pidage meeles, et sümptomid võivad taanduda mitu aastat pärast haiguse algust ja et enamik patsiente elab täisväärtuslikku elu isegi aastaid pärast diagnoosi saamist.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]