Takayasu sündroom

Takayasu sündroom on aordi ja selle peamiste harude granulomatoosne põletik, mis algab tavaliselt enne 50. eluaastat. Haigust kirjeldas esmakordselt D. Savon (1856), kuid see sai oma nime tänu Jaapani oftalmoloogide tööle, kellest üks oli M. Takayasu (1908).

Epidemioloogia

Takayasu sündroomi esineb peamiselt Aasia ja Lõuna-Ameerika riikides, kuid arvukalt haigusjuhte on registreeritud ka teistes maailma geograafilistes piirkondades, sealhulgas Venemaal. Takayasu sündroomi aastane esinemissagedus on vahemikus 0,12–0,63 juhtu 100 000 inimese kohta. Noored ja keskealised naised on haigusele kõige vastuvõtlikumad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kuidas Takayasu sündroom avaldub?

Takayasu sündroomi kulgu iseloomustab kindel staadium. Haiguse algstaadiumis või ägenemiste ajal hõlmab kliiniline pilt süsteemse põletikulise protsessi põhjustatud mittespetsiifilisi sümptomeid (kaalulangus, nõrkus, unisus, lihas- ja liigesvalu, kõhuvalu). Sageli esineb Takayasu sündroomi alguses pikka aega seletamatu palavik, suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR) ja aneemia. Selle aja jooksul ei esita kuni 10% patsientidest mingeid kaebusi.

Takayasu sündroomi kaugelearenenud staadiumis, progresseeruva oklusioonilise arteriaalse kahjustuse tagajärjel, tekivad üksikute organite ja kudede isheemia tunnused. Süsteemsete põletikuliste reaktsioonide puudumine ei välista aktiivset veresoonte põletikku, mis põhjustab valu kahjustatud veresoone projektsioonikohas või hellust selle palpeerimisel. Veresoonte põletiku tunnused ilmnevad juba esimesel aastal pärast haiguse algust. Kõige sagedamini (40%) täheldatakse nõrkust, väsimust ja valu käsivarre ja õla lihastes, mis on valdavalt ühepoolsed ja nende raskusaste suureneb füüsilise koormusega. Pulsi puudumist või selle täituvuse ja pinge vähenemist ühel käel, süstoolse vererõhu asümmeetriat õlavarrearterites täheldatakse aga 15–20% juhtudest.

7–15%-l Takayasu sündroomiga patsientidest esineb kaelavalu, pearinglust, mööduvaid nägemishäireid, vererõhu tõusu, õhupuudust ja südamepekslemist. 70%-l juhtudest on kuulda süstoolset nurinat unearterites ja 15%-l patsientidest täheldatakse nende valu (karotidüüniat). Sarnaseid füüsilisi andmeid tuvastatakse sageli kõhuaordi auskultatsiooni ja palpatsiooni ajal, eriti haiguse II ja III anatoomilise tüübi korral.

Takayasu sündroomi kolmandas faasis domineerivad veresoonte fibroosi tunnused, täheldatakse veresoonte stenoosi ja veresoonte puudulikkuse tunnuseid. Sel perioodil esineb haiguse varajase staadiumiga võrreldes oluliselt sagedamini (50–70%) üla- ja alajäsemete vahelduva lonkamise sümptomeid, südame-veresoonkonna, aju ja kopsude kahjustusi. Kopsukahjustuse kliinilisi tunnuseid esineb vähem kui veerandil patsientidest. Märgitakse valu rinnus, õhupuudust, ebaproduktiivset köha ja harva hemoptüüsi.

Patsiendid kurdavad valu käte proksimaalsete osade lihastes, sagedamini vasakus, käe tugevuse vähenemine ilmneb väiksema füüsilise koormuse korral, puhkeolekus või une ajal. Mõnikord levib valu vasakule õlale, alalõualuule, kaelapiirkonda ja rindkere vasakule poolele. 85–90%-l Takayasu sündroomiga patsientidest kaob käsivarre arterites pulss ja tekivad õlavarrearterites mõõdetud süstoolse vererõhu erinevused.

Veresoonte põletikulise protsessi progresseerumisel suureneb nii üksikute organite või süsteemide isheemiliste sündmuste põhjustatud kliiniliste sümptomite sagedus kui ka raskusaste. Vaatamata rangluualuste või kaenlaaluste arterite oklusioonile täheldatakse aga harva kriitilist käeisheemiat, mis on seotud stenoosi aeglase progresseerumise ja külgmiste arterite tekkega.

Klassifikatsioon

Takayasu sündroomi korral on välja pakutud mitu veresoonte patoloogiliste muutuste klassifikatsiooni, millevahelised erinevused ei ole põhimõttelised. Haigusel on neli anatoomilist tüüpi. Esimene tüüp hõlmab muutusi aordikaares ja sellest hargnevates arterites. See variant hõlmab sageli vasaku rangluualuse ja ühise unearteri samaaegset kahjustust. Teine haigustüüp põhjustab rindkere- ja/või kõhuaordi ning nende harude isoleeritud kahjustusi. Kolmas tüüp hõlmab patoloogilist protsessi aordikaares ja/või selle harudes koos muutustega rindkere- või kõhuaordis. Neljas tüüp hõlmab patoloogilist protsessi, mis lokaliseerub peamises kopsutüves või selle harus kombinatsioonis (või ilma selleta) mis tahes esimese kolme variandiga.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kuidas Takayasu sündroomi ära tunda?

Tavaliselt avastatakse normokroomne normotsütaarne aneemia, mõõdukas trombotsütoom ja hüpergammaglobulineemia. Eriti iseloomulik on erütrotsüütide settimise (ESR) suurenemine, mille määr sõltub haiguse põletikulisest aktiivsusest. Kuid kolmandikul patsientidest võib ESR jääda normi piiresse, hoolimata põletikulise aktiivsuse kliinilistest tunnustest. Uriinianalüüsides on täheldatud mõõdukat proteinuuriat (kuni 1 g päevas) ja mikrohematuuriat. CRP kontsentratsiooni suurenemist täheldatakse 60–70% juhtudest. Oftalmoloogilise uuringu käigus täheldatakse nägemisteravuse langust, sageli ühepoolset, ja nägemisväljade kadu.

Instrumentaalne uuring

Üks peamisi instrumentaalseid meetodeid Takayasu sündroomiga patsientide uurimiseks on angiograafia. Selle tulemused on olulised nii diagnoosi kinnitamiseks kui ka põletikulise protsessi dünaamika ja levimuse hindamiseks. Angiograafia kohaselt esineb kopsuarteris muutusi peaaegu 60% patsientidest. Domineerib selle lobaarsete ja subsegmentaalsete harude stenoos ja/või oklusioon, eriti need, mis varustavad parema kopsu ülemist lobi. Pulmonaalne hüpertensioon, kopsutüve laienemine ja aneurüsmid, samuti isoleeritud muutused, mis kliiniliselt meenutavad kopsuembooliat, on haruldased. Angiograafia tulemused ei võimalda eristada aktiivse põletikulise protsessi olemasolu või puudumist kopsuarteri seinas. Nendel eesmärkidel on eelistatav kasutada KT- ja MRI-angiograafiat. Uuringu jaoks on suurem tähtsus ultraheli angiodopplerograafial.

Takayasu sündroomi diagnoosi saab panna vastavalt Ameerika Reumatoloogiakolledži klassifikatsioonikriteeriumidele ja teiste autorite pakutud kriteeriumidele.

Kuidas ravida Takayasu sündroomi?

Takayasu sündroomi ravi hõlmab prednisolooni (1 mg/kg kehakaalu kohta päevas, mitte rohkem kui 60 mg/päevas), mis võimaldab 60%-l patsientidest saavutada remissiooni ja vähendada ravimi annust. Prednisoloonile mittealluvatel patsientidel kasutatakse metotreksaati, tsüklofosfamiidi ja asatiopriini. Metotreksaat (17,5 mg/nädalas) koos väikeste prednisolooni annustega võimaldab 81%-l patsientidest saavutada remissiooni, kiiremini vähendada glükokortikosteroidide annust ja säilitada remissiooni kauem. Põletikulise protsessi leevendamiseks kasutatakse igakuiseid pulssravi kuure metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidiga. Arteriseina pikaajalise põletiku tõttu peaks selle kestus olema vähemalt 6-9 kuud.

Arterite proliferatiivsete muutuste vähendamiseks on näidustatud atsetüülsalitsüülhape (annuses 100 mg/päevas) ja statiinid. Glükokortikosteroididega säilitusravi kestus sõltub peamiste kliiniliste tunnuste dünaamikast, ägeda faasi näitajatest (ESR, CRP) ja on reeglina vähemalt 2-5 aastat.

Takayasu sündroomi kirurgiline ravi

Aordi ja peamiste veresoonte kirurgiline sekkumine on soovitav läbi viia esimese viie aasta jooksul pärast diagnoosi panemist. Selle määramise näidustused on arteri valendiku ahenemine 70% või rohkem koos isheemiaga. Kuid isegi nende seisundite korral tuleks operatsioon läbi viia Takayasu sündroomi mitteaktiivses staadiumis.

Prognoos

Takayasu sündroomi korral ulatub viieteistkümneaastane elulemus 80–90%-ni. Kõige sagedasemad surmapõhjused on insult (60%) ja müokardiinfarkt (umbes 25%), harvemini aordi aneurüsmi rebend (5%). Südame isheemiatõve korral ulatub suremus esimese kahe aasta jooksul pärast südamepatoloogia sümptomite ilmnemist 56%-ni. Takayasu sündroomil on ebasoodne prognoos patsientidel, kellel esinevad sellised tüsistused nagu retinopaatia, arteriaalne hüpertensioon, aordi puudulikkus ja aordi aneurüsm. Patsientidel, kellel on kaks või enam neist sümptomitest, on kümneaastane elulemus pärast diagnoosi 58,6%, kusjuures enamik surmajuhtumeid esineb haiguse esimese viie aasta jooksul.

[ 15 ]