Söögitoru ahhaasia lastel: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Söögitoru achalasia (kardiospasm) on söögitoru motoorse funktsiooni primaarne häire, mida iseloomustab alumise söögitoru sulgurlihase (LES) toonuse suurenemine, mis viib selle lõdvestumise rikkumiseni ja söögitoru peristaltika vähenemiseni.

RHK-10 kood

K.22.0. Söögitoru akalaasia.

Söögitoru akalaasia epidemioloogia

Achalasia levimus on keskmiselt 1 juhtum 10 000 kohta, kuid ainult 5% juhtudest avaldub enne 15. eluaastat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mis põhjustab lastel söögitoru akalaasiat?

Akalaasia patogeneesis on oletatavalt rolli mängivad geneetilised, neurogeensed, hormonaalsed ja nakkuslikud põhjused. Akalaasia juhtumid õdede-vendade, sealhulgas monosügootsete kaksikute seas viitavad geneetiliste tegurite võimalikule osalemisele. Populatsiooniuuringud ei ole aga vertikaalset perekondlikku ülekandeteed kinnitanud. Herpes zoster võib olla seotud akalaasia tekkega.ja autoimmuunmehhanismid. Lõuna-Ameerikas peetakse akalaasiat üheks Trypanosoma cruzi põhjustatud Chagasi tõve sümptomiks. Enamasti ei ole akalaasia etioloogiat võimalik kindlaks teha.

Loe ka: Kardia achalasia põhjused

Achalasia korral esinev motoorne häire on seotud postganglionaarsete inhibeerivate neuronite düsfunktsiooniga, mis lõdvestavad LES-i, vabastades vasoaktiivset soolepolüpeptiidi (VIP) ja lämmastikoksiidi. Achalasia progresseerumisel toimub söögitoru distaalses segmendis intermuskulaarse plexuse degeneratsioon ja ganglionide arvu järsk vähenemine. Mõnel juhul on kirjeldatud intermuskulaarse plexuse põletikulist infiltratsiooni ja väljendunud perineuraalset fibroosi, millega kaasnevad degeneratiivsed muutused söögitoru silelihastes ja Cajal-Retziuse interstitsiaalsetes rakkudes. Achalasia korral on täheldatud motoorse funktsiooni häireid mitte ainult söögitorus, vaid ka maos, soolestikus ja sapipõies.

Söögitoru achalasia sümptomid lastel

Söögitoru akalaasia esineb lastel palju harvemini kui täiskasvanutel ja võib esineda igas vanuses, kõige sagedamini pärast 5 aastat. Esimesed sümptomid ei köida arsti tähelepanu ja diagnoos pannakse hilja. Aastal 2000 avaldas S. Nurko andmed 475 lapse akalaasia kliiniliste sümptomite metaanalüüsi kohta: kõige sagedasemad sümptomid on oksendamine söömise ajal või vahetult pärast söömist (80%) ja düsfaagia (76%).

Loe ka: Achalasia kardia sümptomid

Varases eas esineb toitmise ajal maosisu lisanditeta kalgendamata piima oksendamist; laps "lämbub", sest söögitoru alumise osa peristaltikaga ei kaasne kardia avanemist. Pärast söömist või une ajal on võimalik regurgitatsioon, öine köha ja progresseeruv düsfaagia. Patsiendid tunnevad, kuidas toit läbi söögitoru liigub, kurdavad valu rinnaku taga, öist regurgitatsiooni, sagedast bronhiiti ja kopsupõletikku. Krooniline alatoitumus võib põhjustada füüsilise arengu hilinemist ja aneemia progresseerumist.

Söögitoru achalasia diagnoosimine lastel

Rindkere ja kõhuõõne tavalisel röntgenülesvõttel on märgatav mediastiinumi laienemine ja horisontaalne vedelikutase koos õhuga söögitorus. Maos gaasimulle ei ole.

Loe ka: Kardia achalasia diagnoosimine

Radiokontrastuuringu käigus hoitakse baariumisuspensiooni kitsenenud kardia kohal, luues pildi "ümberpööratud küünlaleegist", "redise sabast", seejärel siseneb baarium maosse. Söögitoru võib oluliselt laieneda, mõnikord omandades S-kujulise kuju.

Endoskoopia on vajalik kasvaja ja muude stenoosi orgaaniliste põhjuste välistamiseks. Akalaasia korral on söögitoru laienenud, ahenenud kardia kohal on näha toidu- või häguse vedeliku jääke, kuid endoskoobi kerge survega on alati võimalik seade makku viia.

Manomeetria võimaldab täpsemalt hinnata söögitoru motoorsete häirete olemust ja alumise söögitoru sulgurlihase toonust. Achalasiat iseloomustavad:

• alumise söögitoru sulgurlihase toonuse suurenemine umbes kaks korda (tavaliselt 25-30 mm Hg), mõnikord ei ületa rõhk normi ülempiiri;
• söögitoru peristaltika puudumine kogu selle pikkuses, mõnikord jäävad alles ainult madala amplituudiga kokkutõmbed;
• alumise söögitoru sulgurlihase mittetäielik lõdvestumine (tavaliselt on lõdvestus 100%, achalasia korral ei ületa see 30%);
• Söögitoru rõhk on keskmiselt 6-8 mm Hg kõrgem kui maopõhja rõhk.

Radioisotoop-stsintigraafia Tc-ga võimaldab hinnata tahke või vedela toidu läbimise iseärasusi isotoopmärgisega läbi söögitoru. Uuring võib olla kasulik akalaasia ja söögitoru peristaltika sekundaarsete häirete (näiteks sklerodermia) diferentsiaaldiagnostikas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kardia akalaasia diferentsiaalpilt

Achalasiat tuleks eristada söögitoru obstruktsiooniga kaasnevatest haigustest (kaasasündinud söögitoru stenoos, mediastiinumi tsüstid või kasvajad, veresoonte väärarengud, raske gastroösofageaalse reflukshaiguse tagajärjel tekkinud söögitoru stenoos ja Barretti söögitoru).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Söögitoru kardia achalasia ravi lastel

Achalasia kardia konservatiivne ravi

Kuna achalasia etioloogia on teadmata, on haiguse ravi suunatud sümptomite kõrvaldamisele ja alumise söögitoru sulgurlihase funktsionaalse obstruktsiooni vähendamisele. Praegu peetakse ainult nitraate ja kaltsiumikanali blokaatoreid tõestatud kliinilise toimega ravimiteks.

Nitraadid lõdvestavad silelihaseid, sealhulgas söögitoru alumist sulgurlihast. Suurim kliiniline efektiivsus on isosorbiiddinitraadil (nitrosorbiid) annuses 5–10 mg päevas. Ösofagomanomeetria andmed näitasid, et ravim vähendab söögitoru alumise sulgurlihase toonust 30–65%, mille tulemuseks on leevendus 53–87%-l patsientidest. Pikaajalisel kasutamisel ravi efektiivsus aga väheneb ja tekivad kõrvaltoimed (kõige sagedamini peavalu).

Loe ka: Achalasia kardia ravi

Kaltsiumikanali blokaatorid kahjustavad silelihaste kontraktsioonide aktivatsiooni. Kliinilistes uuringutes vähendab nifedipiin annuses 10-20 mg päevas achalasiaga patsientidel alumise söögitoru sulgurlihase toonust, kiirendades transiiti läbi söögitoru. Pikaajalise ravi korral (6-18 kuud) kõrvaldab ravim haiguse sümptomid tõhusalt 2/3 patsientidest, peamiselt kerge haiguse vormi korral. Kõrvaltoimed veenilaiendite, palaviku ja üldise hüpotensiooni näol olid haruldased ja avaldusid ainult ravikuuri alguses. Lastega uuringuid ei ole läbi viidud ja seetõttu tundub pikaajalise (mitmeaastase) ravimravi otstarbekus vastuoluline.

Mitmed uuringud on näidanud, et botuliintoksiini süstimine alumisse söögitoru sulgurlihasesse vähendab selle toonust. Dünaamiline vaatlus näitas aga, et efekti säilitamiseks on vaja ravimi korduvaid süstimisi ning ravivastus nõrgeneb aja jooksul. Need tulemused ei võimalda botuliintoksiini süstimist lastel eelistatud meetodina pidada.

Pneumaatiline balloonikardiodilatatsioon on üks efektiivsemaid achalasia ravimeetodeid; laste kasutamise kogemus kinnitab meetodi efektiivsust ligikaudu 60% juhtudest. Arvestades selle suhtelist lihtsust ja efektiivsust, on meetod leidnud laialdast rakendust nii täiskasvanutel kui ka lastel peamise achalasia ravimeetodina.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Achalasia kardia kirurgiline ravi

Müotoomia on näidustatud konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral. Paljulubav ravimeetod on laparoskoopiline müotoomia, mis on alternatiiv pneumaatilisele balloonkardiodilataatorile.