Subkorneaalne pustuloos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Sneddon-Wilkinsoni subkorneaalne pustuloos on krooniline ägenemiste ja ägenemistega haigus, mis esineb sagedamini üle 40-aastastel naistel.

Sünonüüm: Sneddon-Wilkinsoni tõbi

Haigust kirjeldasid esmakordselt 1956. aastal inglise dermatoloogid Sneddon ja Wilkinson. Kuni viimase ajani arutati kirjanduses küsimust, kas haigus on iseseisev nosoloogiline dermatoosi vorm või on selle maski all peidus pustuloosne psoriaas, Hebra herpetiformne impetiigo, Dühringi dermatiidi pustuloosne vorm ja mitmed teised nahahaigused.

Subkorneaalse pustuloosi põhjused ja patogenees on teadmata. Haiguse tekkes mängivad olulist rolli kaasuvad infektsioonid, immunoloogilised ja endokriinsed häired.

Subkorneaalse pustuloosi sümptomid. Haiguse algus on mõnikord seotud türeotoksikoosi, raseduse ja sünnitusega kaasnevate hormonaalsete häiretega, mõnedel patsientidel - vaimse traumaga. Peamiselt on mõjutatud kere ja jäsemete proksimaalsete osade nahk. Löövet esindavad kitsa hüpereemia äärega ümbritsetud pustulid, mis mõnikord on rühmitatud. Pustulid avanevad kiiresti ja selle tulemusena domineerivad kliinilises pildis polütsüklilised erosioonid, mis on kaetud koorikutega, mille perifeerias on pustulite fragmente. Pärast erosioonide paranemist jääb sageli hüperpigmentatsioon. Haigusel on võrreldes teiste generaliseerunud pustuloosi vormidega healoomulisem kulg, patsientide seisund on veidi häiritud. Kirjeldatud on kombinatsiooni gangrenoosse püodermaga.

Subkorneaalset pustuloosi iseloomustab pindmiste pustulite - erüteemilisel alusel tekkivate flüktenulite - moodustumine, mis kipub olema rühmitatud ja herpetiformne. Lööbe eelistatud lokaliseerimine on kere, jäsemete, kubeme- ja kaenlaaluste nahk. Pustulite katted lõhkevad kiiresti ja nende sisu kuivab kollakateks koorikuteks, mille perifeerias on epidermise sarvkihi tükid. Pärast elementide taandumist jäävad roosakad ja seejärel nõrgalt pigmenteerunud laigud. Flüktenulite sisus leidub akantolüütilisi rakke. Nikolski sümptom võib olla positiivne. Lööbe ilmnemine ja selle edasine areng ei kaasne tavaliselt subjektiivsete aistingutega. Mõnikord esineb naha ebapüsiv ja kerge sügelus. Pustulid on tavaliselt steriilsed. Limaskestad on kahjustatud äärmiselt harva. Haigus on pikaajaline, remissioonidega. Patsientide üldine seisund on rahuldav. Ägenemised esinevad sageli suvel.

Subkorneaalse pustuloosi histopatoloogia. Pustulid asuvad otse sarvkihi all, mis on sellele dermatoosile kõige iseloomulikum. Naha enda ülemises osas on täheldatud ainult kõige vähemolulisi mittespetsiifilise põletiku nähtusi.

Subkorneaalse pustuloosi patomorfoloogia. Epidermises on kerge akantoos, parakeratoosi piirkonnad. Pustulid moodustuvad otse sarvkihi all, sisaldavad neutrofiilseid granulotsüüte, fibriini, epiteelirakke, üksikuid eosinofiilseid granulotsüüte ja lümfotsüüte. Need on tavaliselt ühe silmaga nähtavad. Pustuli kate moodustub parakeratootsest sarvkihist, alumine on granuleeritud kiht. Pustuli all täheldatakse spongioosi ja eksotsütoosi. Dermise papillaarses kihis pustuli all on turse ja perivaskulaarsed infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest, histiotsüütidest, neutrofiilsetest granulotsüütidest ja üksikutest eosinofiilsetest granulotsüütidest. Mõnel juhul võivad pustulid, suurenedes, haarata kogu epidermise paksuse, mõnikord tungides pärisdermisesse. Sellised pustulid sisaldavad neutrofiilseid granulotsüüte ja suurt hulka eosinofiilseid granulotsüüte. Bakterioloogiline uuring ei näita neis mingeid mikroorganisme. Vanades kahjustustes on epidermis mõnevõrra paksenenud ja hästi säilinud sarvkihi all leidub selgelt piiritletud pustuleid, mis on täidetud neutrofiilsete granulotsüütide ja nende ensüümidega. Pustulid mõjutavad ainult epidermise pindmisi kihte. Sügavamal on massiivne rakkudevaheline turse ja üksikute neutrofiilsete granulotsüütide penetratsioon dermisest; viimase ülemises osas on kapillaarid järsult laienenud, täheldatakse tugevat turset ja väiksemat infiltraati. Elastsed ja kollageenikiud on ilma eriliste muutusteta.

Histoloogilise pildi kohaselt erineb subkorneaalne pustuloos teistest üldistatud pustuloosidest pustulite asukoha, Kogoy spongiformsete pustulite puudumise ja dermise piiratud põletikulise reaktsiooni poolest.

Haiguse histogeneesi on vähe uuritud. Olulisust omistatakse patsientide vereseerumis leiduvatele immuunkompleksidele. Haigust võivad provotseerida ravimid, infektsioonid ja muud tegurid, sealhulgas kasvajad. Elektronmikroskoopiline uuring on näidanud, et pustuli ümber areneb epidermise ülemiste kihtide, eriti granuleeritud rakkude tsütolüüs, millega kaasnevad subkorneaalsete lõhede moodustumine. Koos subkorneaalse pustuloosi iseseisvuse tunnustamisega on ka arvamusi, et see on üks pustuloosse psoriaasi variantidest, Duhringi herpetiformne dermatiit.

Diferentsiaaldiagnoos. Haigust tuleks eristada herpetiformse dermatiidi pustulaarsest vormist, Hebra herpetiformsest impetiigost, pustuloossest psoriaasist ja pemfigust.

Subkorneaalse pustuloosi ravi. Tõhusaid terapeutilisi ravimeetodeid ei ole. Kasutatakse antibiootikume, sulfoone, glükokortikoide, retinoide, fototeraapiat või fototeraapia ja retinoidide kombinatsiooni. Välispidiselt määratakse aniliinvärve ja kortikosteroide ning antibiootikume sisaldavaid salve.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]