Trenooni sündroom

Trenaunay sündroom (tuntud ka kui Klippel-Trenaunay sündroom või Klippel-Weber-Trenaunay sündroom või varikoosne osteohüpertroofiline nevus) on jalgade sügaval asuvate peamiste veenide ebanormaalne areng nende läbitavuse halvenemise taustal. Haigus sai oma nime prantsuse arsti P. Trenaunay järgi, kes viis läbi uuringuid selle patoloogia kohta.

Epidemioloogia

Trenaunay sündroom avastatakse kõige sagedamini juhuslikult ja registreeritakse üksikute juhuslike juhtudena.

Sündroomi esinemissagedus populatsioonis ei ole teada. Arvatakse, et haigus mõjutab peamiselt poisse, kuigi sellel väitel puuduvad tegelikud ja põhjendatud tõendid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riskitegurid

Riskifaktorid, mis võivad raseduse alguses embrüogeneesi häireid põhjustada:

• keemiline mürgistus;
• keelatud ravimite võtmine;
• stressikoormused;
• kokkupuude radioaktiivse kiirgusega;
• Nakkushaigused – viirus- ja mikroobsed infektsioonid.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Trenaunay sündroomi patogeneesiks peetakse embrüogeneesi häiret koos süvaveenide düsplaasiaga.

Samuti ei ole välistatud embrüo mehaanilise kahjustuse võimalus veresoonte süsteemi moodustumise ajal.

Siiski on Trenaunay sündroomi mõnel juhul leitud patsientidel ühest perekonnaliinist, mida esindavad peamiselt naised.

Haiguse geneetilise pärilikkuse variantide ja võimalikkuse kohta pole veel usaldusväärset ja lõplikku teavet. Teadlased väidavad aga, et Trenaunay sündroomi pärilikkuse oht on viidud miinimumini.

Üldiselt arvatakse, et süvaveenide läbitavuse halvenemise tagajärjel tekib suurenenud venoosne rõhk. Süvaveenidest voolab veri nahaalustesse veenidesse. Tekib hüpoksiline seisund, süveneb jäsemete kudede trofism, tekib vedeliku kogunemine kudedesse ja lümfostaas. Lisaks avanevad venoos-arteriaalsed anastomoosid, mis süvendab vereringehäireid.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sümptomid Trenaunay sündroom

Trenaunay sündroomi esimesi märke saab tuvastada juba vastsündinul. Harvemini jäävad sellised märgid märkamatuks ja ilmnevad 2 aasta pärast.

Haiguse iseloomulikeks sümptomiteks peetakse:

• Vaskulaarsed hemangioomid on omapärased laigud, üsna suured ja enamasti ühel jäsemel paiknevad. Laigud võivad olla heleda- või tumepunased. Nende kohal olev nahk on väga haavatav: see saab kahjustada ja veritseb väikseimagi füüsilise löögi korral.
• Alajäsemete veenilaiendid ja laienenud nahaalused veenilaiendid: veenid kohati paksenevad, keerduvad ja valutavad puudutamisel.
• Mõjutatud alajäseme maht on tavaliselt suurem kui tervel jalal. Suureneda võivad nii jala suurus, sääreluu maht kui ka kahjustatud jala pikkus. Sellised muutused tekivad süvaveenide patoloogia tõttu.

Patsiendil võivad olla kõik kolm tunnust või ainult kaks neist. Sõltuvalt sellest eristatakse järgmisi Trenaunay sündroomi tüüpe:

• ilma vaskulaarsete hemangioomideta;
• ilma jäsemete suurenemiseta;
• ilma veenilaienditeta.

Samuti on võimalik arendada "rist" tüüpi sündroomi, kui ühel jalal ilmuvad vaskulaarsed laigud ja teisel jäsemel hüpertroofilised tunnused.

Mõnikord areneb sündroom aeglaselt ja mõnikord kiiresti: teisel juhul levib patoloogia kahjustatud jalast alumisse ja seejärel keha ülemisse ossa.

Täiendavad, kuid valikulised sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• katarakt;
• glaukoom;
• koloboomid;
• iirise heterokroomia;
• seedetrakti verejooks;
• veri uriinis;
• vistseromegaalia;
• lipodüstroofia;
• krambid;
• täiendavad suured laevad.

Etapid

• 0. staadium – veenihaiguse nähtavaid sümptomeid pole.
• 1. etapp – ämblikveenide olemasolu, nähtav veenivõrgustik, punetavad nahapiirkonnad.
• Teine etapp – veenilaiendite esinemine.
• 3. etapp – jäsemete hüpertroofia esinemine ilma naha muutusteta.
• 4. etapp – nähtavate nahamuutuste esinemine pigmentatsiooni, venoosse ekseemi, dermatoskleroosi kujul.
• 5. etapp – nähtavate nahamuutuste olemasolu koos paranenud haavandiga.
• 6. etapp – nähtavate nahamuutuste olemasolu koos haavandilise protsessiga aktiivses faasis.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Trenaunay sündroom võib viia teiste patoloogiliste seisundite tekkeni, mis mõjutavad mitte ainult veresoonte võrgustikku, vaid ka patsiendi siseorganeid.

Enamasti provotseerivad muutused veresoontes "elevantiaasi" ja lümfangioomide teket. Haiguse välisteks tunnusteks on gigantism, puusaliigese nihestus (lihasluukonna moodustumise häire tagajärjel), suulae või huule mittesulgemine.

Kui patoloogia levib seedesüsteemi organitesse, võib tekkida sisemine verejooks ja pärasoole verejooks (kui pärasoole veenid on mõjutatud).

Kui abi ei osutata õigeaegselt, võivad tekkida äärmiselt negatiivsed tagajärjed, millest üks on surm.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Trenaunay sündroom

Trenaunay sündroomi diagnoos pannakse kogutud anamneesi ja füüsilise läbivaatuse tulemuste põhjal. Täiendavad uurimismeetodid võivad hõlmata:

• testid – üldised vere- ja uriinianalüüsid, biokeemilised vereanalüüsid, vere hüübimistestid, kolesterooli vereanalüüsid, veresuhkru testid;
• instrumentaalne diagnostika – ultraheliuuring Doppleriga, magnetresonantstomograafia, angiograafia (venograafia).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diferentseeritud diagnoos

Trenaunay sündroomi diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi selliste haiguste ja seisunditega nagu:

• veenilaiendite sümptomite kompleks (esineb ilma hemangioomide ja hüpertroofiliste muutusteta skeleti süsteemis);
• Servelli sündroom (mida iseloomustab laienenud veenilaiendite ilmnemine koos kaltsifikatsioonide tekkega neis osteoporoosi ja jäsemete lühenemise taustal);
• Maffucci sündroom (mida iseloomustab asjaolu, et lisaks veresoonte laikudele esineb ka luu düskondroplaasia);
• Beani sündroom (esineb kavernoossete hemangioomide moodustumise ja seedetrakti verejooksu tekkega).

Mõnel juhul tuleb Trenaunay sündroomi eristada lümfödeemist ja Sturge-Weberi sündroomist.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Ravi Trenaunay sündroom

Trenaunay sündroomi ravi tekitab teatud raskusi ja sõltub suuresti uuringu tulemustest ja patsiendi üldisest seisundist.

Selle sündroomi peamised ravimeetodid hõlmavad tavaliselt järgmist:

• kompressioonrõivaste ja -riiete kasutamine;
• laserravi;
• skleroteraapia;
• kirurgiline ravi;
• ravimteraapia.

Trenaunay sündroomi ravi viiakse läbi mitut tüüpi ravimitega, mis on ette nähtud kombinatsioonis või sõltuvalt olemasolevatest sümptomitest.

On hädavajalik välja kirjutada ravimeid, mis parandavad veresoonte seina toonust: Detralex, Aescusan, Troxevasin jne.

Põletikulise protsessi esinemisel on ette nähtud põletikuvastased ravimid, mida kasutatakse nii tablettide kujul kui ka väliste preparaatide kujul: ketoprofeen, voltaren, ibuprofeen.

Kui trombi tekke tõenäosus on suur, kasutatakse hepariini, kurantiili ja fraksepariini.

	Manustamisviis ja annustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Detralex	Võtke 2 tabletti päevas, pärast sööki.	Düspepsia, peavalud, nahalööve.	Detralex on hästi kombineeritud teiste ravimitega.

	Manustamisviis ja annustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Troksevasiin	Võtke pärast sööki, 1 kapsel kolm korda päevas. Ravi kestus võib olla 3-4 nädalat või rohkem.	Iiveldus, kõrvetised, peavalud, maohaavandid.	Ravimi kasutamist alla 15-aastaste laste raviks ei ole uuritud.

	Manustamisviis ja annustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Ibuprofeen	Valu korral kasutage 200 mg kolm korda päevas.	Kõhuvalu, düspepsia, maksavalu, õhupuudus, vererõhu tõus, aneemia.	Ärge kasutage alla 12-aastaste laste raviks.

	Manustamisviis ja annustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Curantil	Võtke tühja kõhuga, alates 75 mg päevas, olenevalt arsti ettekirjutusest.	Tahhükardia, kõhuvalu, peavalu, nõrkustunne, ninakinnisus.	Ei kasutata alla 12-aastaste laste raviks.

	Manustamisviis ja annustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Fraxipariin	Seda kasutatakse subkutaansete süstide kujul. Annus valitakse individuaalselt.	Allergia, trombotsütopeenia, lokaalsed ülitundlikkusreaktsioonid.	Määratud ainult üle 18-aastastele patsientidele.

Kudede taastumise ja parandamise parandamiseks kasutatakse keerulisi vitamiine:

• Actovegin on ravim, mis on loodud verekomponentide – deproteiniseeritud hemoderivaatide – baasil;
• Askorutiin on ravim, mis kompenseerib C- ja P-vitamiini puudust;
• Askorbiinhape on tuntud vitamiin, mis osaleb kollageeni tootmises ja tugevdab veresoonte seinu;
• Aevit – takistab aterosklerootiliste muutuste teket veresoontes.

Lisaks on vaja järgida askorbiinhappe ja kaltsiumi rikka dieedi. Looduslik D-vitamiini allikas on doseeritud päikese käes viibimine. Kui selline kokkupuude mingil põhjusel võimatu, võib arst välja kirjutada 400–800 RÜ D-vitamiini.

Soovitatav on kõndimine, kerge sörkjooks ja aeroobne treening.

Füsioteraapia

Trenaunay sündroomi kompleksset ravi täiendavad sageli perioodilised füsioteraapia kursused. Kõige levinumad protseduurid on järgmised:

• UHF ehk infrapunakiirguse kasutamine põhineb kuumuse mõjul, mis aitab suurendada vereringet;
• darsonvaliseerimine – kokkupuude kõrgsageduslike impulssvooludega;
• Diadünaamilised voolud on madala pinge ja väikese võimsusega alalisvoolu kasutamine;
• ravi kaanidega – hirudoteraapia;
• Sollux on valgusteraapia, mis kasutab spetsiaalset hõõglampi.

Rahvapärased abinõud

Trenaunay sündroomi korral saab aktiivselt kasutada traditsioonilise meditsiini retsepte, mis hõlmavad nii infusioonide kui ka dekoktide sisemist kasutamist ja erinevate ainete välist manustamist kahjustatud jäsemele.

Trenaunay sündroomiga patsiendid peaksid pöörama erilist tähelepanu järgmistele retseptidele:

• Öösel on kasulik valutavale jäsemele panna mitu takjalehte, lehe sisekülge jala vastu. Lehed seotakse sidemega ja eemaldatakse alles hommikul, kasutades seda ravi ülepäeviti. Kui takjalehti pole käepärast, saab need hõlpsasti mädarõikalehtedega asendada.
• Valmistage 100 g riivitud muskaatpähklist ja 500 ml viinast keedus (laske 2 nädalat pimedas tõmmata, aeg-ajalt segades). Kurnake keedus ja jooge 20 tilka hommikul enne hommikusööki, enne lõunat ja enne õhtusööki.
• Valmista Kalanchoe tinktuur: 200 g taimelehtede kohta võta 500 ml viina, lase nädal aega seista, filtreeri. Tinktuuriga saab hõõruda valulikku jäset.
• Võtke 500 g kooritud küüslauguküüsi, jahvatage need hakklihamasinas, lisage 700 ml mett, segage ja laske külmkapis nädal aega seista. Seejärel võtke ravimit 1 spl kolm korda päevas vahetult enne sööki. Ravi kestus on vähemalt 2 kuud.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Taimne ravi

Trenaunay sündroomi seisundi leevendamiseks on kasulik kasutada selliseid ravimtaimi nagu:

• Magus ristik - avaldab positiivset mõju intravaskulaarsetele vere hüübimisprotsessidele, parandab vereringet jäsemetes;
• pojeng, vaarikas - need sisaldavad salitsüülhappeid, mis takistavad verehüüvete teket;
• humalakäbid – parandavad venoosset toonust;
• astelpaju, lepp – kõrvaldavad põletiku tunnused;
• Hobukastan – tugevdab veresoonte seinu, vähendab läbilaskvust.

Kasulik on teha jalavanne iga päev 15 minutit, kasutades piparmündi ja kummeli infusiooni.

Homöopaatia

Homöopaatilised ravimid toetavad ja parandavad traditsioonilise ravimiravi mõju Trenaunay sündroomi korral. Homöopaatiliste ravimite hulgas on kõige sobivamad järgmised:

• Carbo vegetabilis – looduslik süsi (pöögist või kasest) parandab vereringet ja vereloomet, kõrvaldab ummikuid venoosses võrgustikus (eelkõige paraneb alumise õõnesveeni süsteemi toimimine).
• Pulsatilla on ravim, mis parandab venoosset vereringet, mis on eriti oluline portaali ja õõnesveeni süsteemi kongestiivsete protsesside korral.
• Silicea on ränihappel põhinev preparaat, mis parandab vere reoloogilisi omadusi, suurendab venoosset toonust ja hõlbustab kudede mikrotsirkulatsiooni.

Loetletud ravimite annus määratakse individuaalselt, olenevalt haiguse omadustest ja patsiendi vanusest.

Homöopaatiliste ravimite võtmisel esinevad kõrvaltoimed on tavaliselt minimaalsed: ainult harva on võimalik tekitada allergilist reaktsiooni ravimi komponentidele.

Komplekssete homöopaatiliste ravimite hulgas on eriti populaarne ravim Aesculus compositum. Ravimit võetakse suu kaudu, 10 tilka, mis on eelnevalt lahustatud 30 ml puhtas vees. Annustamine: kolm korda päevas pool tundi enne sööki või 1 tund pärast sööki. Ravi kestus on vähemalt 4-5 nädalat. Aesculus compositumit ei ole ette nähtud raseduse ajal, samuti lapsepõlves (alla 18-aastased). Enne ravimi kasutamist peate kindlasti konsulteerima arstiga.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline ravi on üks peamisi Trenaunay sündroomi ravimeetodeid. Kuid mitte kõik patsiendid ei otsusta operatsioonile minna, kuna ebasoodsate postoperatiivsete tagajärgede tekkimise tõenäosus on väga suur.

Trenaunay sündroomi korral võib arst soovitada järgmisi kirurgilisi võimalusi:

• Kui veresoonte kitsenemist peetakse kriitiliseks, võib teha mööduoperatsiooni – luua täiendava anuma, mis möödub kitsenenud piirkonnast ja taastab normaalse verevoolu.
• Peamise veeni olulise kahjustuse korral asendatakse osa veresoonest kunstliku analoogiga. Seda operatsiooni nimetatakse veresoonte siirdamiseks.
• Ahenenud väikeste veenide "väljalülitamiseks" saab kasutada skleroteraapiat – spetsiifilise skleroseeriva ravimi sisseviimist veeni luumenisse, mis põhjustab veresoonte seinte ühendumist ja sellele järgnevat enam mittekasutatava veresoone resorptsiooni.
• Laseroperatsiooni ehk laserangioplastikat saab kasutada väikeste ämblikveenide või isoleeritud pindmiste veenivõrgustike eemaldamiseks.

Enne operatsiooni määramist on arst kohustatud patsienti ja tema sugulasi teavitama kirurgilise sekkumise võimalikest negatiivsetest tagajärgedest. Lõpliku otsuse operatsiooni kohta teeb patsient (või tema sugulased, kui patsient on laps).

Üldiselt on aktsepteeritud, et pärast kirurgilist ravi on optimaalseimad tulemused oodatavad, kui operatsioon tehakse 6-7-aastaselt. Näidustuste olemasolul saab sekkumist teha isegi vastsündinu- ja imikueas.

Ärahoidmine

Trenaunay sündroomi edasise progresseerumise ennetamine seisneb järgmiste soovituste järgimises:

1. On vaja regulaarselt läbida ravikuure hõrenemis- ja põletikuvastaste ainetega, tugevdada veresooni ja võtta ravimeid, mis parandavad vereringet. Ennetav ravi peaks olema suunatud tromboosi ja veresoonte seinte ahenemise ennetamisele.
2. Ennetamine peaks hõlmama ka õiget toitumist. Trenaunay sündroomi toitumine peaks piirama soola, suhkru, küpsetiste, suitsutatud ja rasvaste toitude, vorstide ja pooltoodete hulka. Toitumises tuleks rõhku panna köögivilja- ja puuviljaroogadele, rohelistele, marjadele, teraviljadele ja taimeõlidele.
3. Joo iga päev palju vedelikku. Vesi vedeldab loomulikult verd, parandades vereringet ja ennetades verehüüvete teket.
4. Liiga sageli ei ole soovitatav kasutada: kibuvitsamarju, nõgest, palderjanit, naistepuna. Loetletud taimede keedised ja infusioonid võivad põhjustada vastupidist efekti ja halvendada Trenaunay sündroomiga patsiendi seisundit.
5. Peaksite "unustama" alkoholi, suitsetamise, diureetikumide ja hormonaalsete rasestumisvastaste tablettide võtmise.
6. On vaja oma elust hüpodünaamia välja jätta. Soovitatav on doseeritud füüsiline aktiivsus. Eriti teretulnud on ujumine, kõndimine, jooga, tantsimine.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Prognoos

Trenaunay sündroomiga võivad kaasneda kahjulikud terviseprobleemid. Seisund võib süveneda südame-veresoonkonna puudulikkuse tõttu. Ajus võivad tekkida hemangioomid, mis põhjustavad neurovegetatiivseid häireid.

Lapsed jäävad tavaliselt ellu ja saavad täiskasvanuks, kuid sündroomi prognoos on endiselt tõsine. Kui operatsioon õnnestub, läheb Trenaunay sündroom pikaajalisele stabiilsele remissioonile.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]