Tühja Türgi sadula sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Üsna sageli on tühja turkilõualuu sündroom asümptomaatiline. Sümptomite esinemisel on kliiniline pilt äärmiselt mitmekesine. Tühja turkilõualuu sündroomi (ESS) peamiseks ilminguks on erineva raskusastmega hüpotaalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioon. Võimalikud on peavalud otsmikus, tserebrospinaalvedeliku lekkimine ninast köhimisel ja aevastamisel ning nägemisväljade muutused. Neurometaboolsed-endokriinsed sündroomid on väga laialdaselt esindatud: tserebraalne rasvumine oligo- või amenorröaga, püsiv galaktorröa-amenorröa sündroom, müksedeem, vale pseudohüpoparatüreoos, akromegaalia, diabeet insipidus, panhüpopituitarism, osaline hüpopituitarism, troopiliste hormoonide sekretsiooni taseme subkliinilised häired. Kliinilised sümptomid on äärmiselt dünaamilised, kus üks neuroendokriinne sündroom muutub teiseks ja esinevad spontaansed remissioonid. Emotsionaal-isiklikud, motivatsioonilised ja vegetatiivsed häired on üsna olulised, kuid spetsiifilisi tunnuseid ei täheldata.

80% juhtudest on kolju röntgenülesvõtetel näha koljukolju suuruse suurenemist, selle seljaosa hõrenemist ning koljukolju kuju on enamasti silindriline. Sageli esineb hüdrotsefaalset koljukuju ja hüpertensiivseid nähtusi. Tühja koljukoljukolju sündroom võib aga esineda ka normaalse radiograafilise pildi taustal.

Kliinilises pildis võivad esile kerkida healoomulise koljusisese hüpertensiooni sümptomid - "aju pseudotuumor", mida iseloomustavad hüpertensiivse iseloomuga peavalud, nägemisnärvikettade turse, koljusisese rõhu tõus normaalse tserebrospinaalvedeliku koostise korral. Diagnoos on võimalik pärast pneumoentsefalograafiat või sihipärast kompuutertomograafiat. Seda täheldatakse sagedamini naistel, kellel on olnud palju rasedusi, pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajalist kasutamist, hüpertensiooni taustal, pärast hormoonasendusravi.

Tühja sella sündroomi põhjused. Eristatakse primaarseid ja sekundaarseid tühja sella sündroome. Primaarse sündroomi etioloogiliste tegurite hulgas on olulisemad sella turcica diafragma kaasasündinud puudulikkus, hüpofüüsi mööduv hüperfunktsioon ja hüperplaasia koos järgneva involutsiooniga (rasedus, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine, hormoonasendusravi), suurenenud tserebrospinaalvedeliku rõhk (Pickwicki sündroom, "aju pseudokasvajad", arteriaalne hüpertensioon). Diafragma kaasasündinud arengupeetust võib süvendada hüpofüüsi ja selle varre mööduv hüperfunktsioon ning tserebrospinaalvedeliku rõhu kõikumised viivad arahnoidaalse membraani vedelikuga sella õõnsusse.

Teisese tühja sella sündroomi põhjused on sella diafragma häirimine neurokirurgilise sekkumise ajal ja vaba ruumi teke sella turcica õõnsuses ruumi hõivava kahjustuse eemaldamise tagajärjel.

"Tühja" turkiseina sündroomi patogenees. Kaasasündinud defektse turkiseina diafragma ja suurenenud koljusisese rõhu korral tekib erinevatel põhjustel ämblikuvõrgu membraani, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga, pundumine turkiseina. Implanteeritud "tserebrospinaalvedeliku kotike" surub hüpofüüsi turkiseina seina vastu, häirides peamiselt adenohüpofüüsi funktsioone. Lisaks toimub hüpofüüsi varre kokkusurumine, mis põhjustab hüpotaalamuse kontrolli häireid hüpofüüsi funktsioonide üle. Viimast põhjust peetakse neuroendokriinsete sündroomide tekkes kõige olulisemaks. Neuroendokriinsete häirete pilt sõltub neuroendokriinse regulatsiooni ajusüsteemide konstitutsioonilise alaväärsusseisundi kvaliteedist.

Diferentsiaaldiagnoos. Esiteks on vaja välistada mahuline protsess turgise sees (kasvaja, tsüst), verejooks kasvajasse.

"Tühja" turkise diafragma sündroomi ravi. Turkise diafragma plastilise kirurgiaga kirurgilist sekkumist kasutatakse ainult nägemishäirete süvenemise korral. Farmakoteraapia seisneb tserebrospinaalvedeliku rõhu vähendamisele, aju hemodünaamika parandamisele ja arteriaalse rõhu normaliseerimisele suunatud ainete kasutamises. Sel eesmärgil kasutatakse veresoonkonda tugevdavaid, dehüdreerivaid ja hüpotensiivseid aineid. Muud ravimeetmed sõltuvad neuroendokriinsete häirete iseloomust.