Sündinud uretraalklapid

Kusejuha kaasasündinud klapid on poistel suhteliselt levinud (1:50 000 vastsündinust) ja tüdrukutel äärmiselt haruldased ning neile on iseloomulik membraanide (voltide) olemasolu, mille mõlemad pooled on kaetud limaskestaga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sümptomid kaasasündinud uretraalklapid.

Vaatamata erinevat tüüpi klappidele on kaasasündinud kusitiklappide kliinilised sümptomid sarnased. Seda haigust iseloomustavad samad sümptomid nagu põiekaela kaasasündinud skleroosil. Kliiniliste sümptomite raskusaste sõltub aga obstruktsiooni astmest ja patsientide vanusest. Raske obstruktsiooni korral registreeritakse kliinilised sümptomid juba lapse esimestel eluaastatel, kui diagnoositakse ureterohüdronefroos; vanemas eas tuleb esile kuseteede infektsiooni kliiniline pilt. Mõnikord täheldatakse enureesi ja päevast uriinipidamatust.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vormid

Kusejuha klappe on kolme tüüpi:

• Tüüp 1: tassikujuline klapp (kõige levinum), mis asub seemnelise kühmu all:
• 2. tüüp: lehtrikujulised klapid (tavaliselt mitmekordsed), mis ulatuvad seemnelise kühmu juurest põie kaelani;
• 3. tüüp: klapid põikikujulise diafragma kujul, mis asuvad seemnelise tuberkulli kohal või all.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika kaasasündinud uretraalklapid.

Erinevalt põiekaela kaasasündinud skleroosist läbivad kusitiklappide puhul põide vabalt klapid, kateetrid ja tsüstoskoobid. Kui klapp on olemas, siis glans bougie põiest eemaldamisel on tagumises osas tunda takistust. Uretroskoopia ajal tuvastatakse klapid sellel tasandil.

Uretrotsüstogrammidel on näha suurenenud põis: selle kael on avatud, laienenud, klapi kohal olev tagumine osa on laienenud kotikese või lehtri kujul, distaalne osa on normaalse läbimõõduga. Klapi tasandil esineb "liivakella" sümptom. Hilisemates staadiumides avastatakse divertiklid ja vesikoureteraalne refluks.

UFM, profilomeetria ja tsüstomanomeetria näitavad lisaks urineerimiskiiruse häirele ka obstruktsiooni lokaliseerimist.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ravi kaasasündinud uretraalklapid.

Kaasasündinud kusitiklappe ravitakse kirurgiliselt, kasutades limaskesta endouretraalset resektsiooni koos klapiga.