Alloimmuunne või isoimmuunne neonataalne neutropeenia

Alloimmuunse või isoimmuunse neutropeenia esinemissagedus vastsündinutel on 2 juhtu 1000 elussünni kohta.

Vastsündinute alloimmuunne ehk isoimmuunne neutropeenia tekib lootel loote ja ema neutrofiilide antigeense kokkusobimatuse tõttu. Ema isoantikehad kuuluvad IgG klassi, nad tungivad läbi platsentaarbarjääri ja hävitavad lapse neutrofiilid. Isoantikehad on tavaliselt leukoaglutiniinid, nad reageerivad patsiendi ja tema isa rakkudega, ei reageeri ema rakkudega.

Vastsündinute alloimmuunne ehk isoimmuunne neutropeenia diagnoositakse vastsündinuperioodil ja elu esimesel kolmel kuul. Diagnoosi kinnitab isoantikehade olemasolu patsiendi vereseerumis.

Autoimse neutropeenia diagnostilised kriteeriumid:

• autoantigranulotsüütide antikehad patsiendi vereseerumis;
• neutropeenia seos varasemate nakkushaiguste (tavaliselt viiruslike) ja/või ravimite (sulfoonamiidid, MSPVA-d jne) tarbimisega;
• perifeerse vere plasmarakkude sisalduse suurenemine ja nende arvu ning neutrofiilide arvu vaheline pöördvõrdeline seos;
• Immuunkonflikti levik teistele vererakkudele.

Peamine kriteerium on neutrofiilide vastased autoantikehad.

Väikelastel domineerivad ägedad mõõdukad autoimmuunse neutropeenia vormid. Selle variandi korral on leukotsüütide, trombotsüütide ja punaste vereliblede arv normaalne, absoluutne neutropeenia on 0,5–1,0x109 ^/ l. Võib täheldada rauavaegusaneemiat. Müelogrammil on neutrofiilide idu normaalne või suureneb, riba- ja segmenteeritud neutrofiilide arv väheneb ning lümfotsüütide sisaldus võib suureneda. Muud luuüdi näitajad on normaalsed.

Vastsündinute alloimmuunse või isoimmuunse neutropeenia infektsiooni ravi viiakse läbi tavapäraste vahenditega. Mõõduka vormi korral on näidustatud immunoglobuliinide (IgG) intravenoosne manustamine (IVIG), harvaesinevatel rasketel vormidel - granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor kombinatsioonis IVIG ja laia toimespektriga antibiootikumidega. Infektsioonide puudumisel ravi ei teostata. Haigus taandub iseenesest 3-4 kuu vanuselt. Ennetavad vaktsineerimised tehakse aasta pärast täieliku remissiooni saavutamist.

Autoimse neutropeenia ravi määratakse seisundi raskusastme ja haiguse kulgu järgi. Kergete vormide korral ei ole vaja spetsiaalset ravi. Mõõduka ja raske autoimmuunse neutropeenia korral kasutatakse glükokortikosteroide annuses 2–5 mg/kg päevas, normaalset inimese immunoglobuliini (IVIG – oktagam, sandoglobuliin, biaven) kuuriannuses 1,5–2 g/kg. Valitud ravimiteks on granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktori kasvufaktorid annuses 8–10 mcg/kg päevas kombinatsioonis baasraviga (antibakteriaalne, seenevastane ja/või viirusevastane). Kroonilise autoimmuunse neutropeenia korral on granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor ja IVIG efektiivsed. Autoimmuunse neutropeeniaga lastel otsustatakse profülaktilise vaktsineerimise küsimus sõltuvalt selle põhjusest. Pärast kerget ägedat primaarset autoimmuunset neutropeeniat tuleks vaktsineerimine edasi lükata kuni 1 aastaks. Raskete vormide ja kroonilise kulu korral on taktika individuaalne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]