Amüloidoos

Amüloidoos on valgu ainevahetuse häire, millega kaasneb spetsiifilise valgu-polüsahhariidi kompleksi (amüloidi) moodustumine kudedes ja paljude organite ja süsteemide kahjustus.

RHK-10 kood

• E85 Amüloidoos.
• E85.0 Pärilik perekondlik amüloidoos ilma neuropaatiata.
• E85.1 Neurootiline pärilik perekondlik amüloidoos.
• E85.2 Täpsustamata pärilik perekondlik amüloidoos.
• E85.3 Sekundaarne süsteemne amüloidoos.
• E85.4 Piiratud amüloidoos.
• E85.8 Muud amüloidoosi vormid.
• E85.9 Täpsustamata amüloidoos.

Amüloidoosi epidemioloogia

Primaarse amüloidoosi esinemissagedus on meestel ja naistel sama. Haiguse alguse vanus on 17–60 aastat ja kestus mitmest kuust kuni 23 aastani. Haiguse alguse aega on raske kindlaks teha, kuna esimesed kliinilised ilmingud ei vasta amüloidi ladestumise algusele.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Amüloidoosi põhjused ja patogenees

Sõltuvalt etioloogiast ja patogeneesi tunnustest eristatakse idiopaatilist (primaarset), omandatud (sekundaarset), pärilikku (geneetilist), lokaalset amüloidoosi, müeloomihaiguse amüloidoosi ja APUD-amüloidoosi. Kõige levinum on sekundaarne amüloidoos, mis on päritolult sarnane mittespetsiifiliste (eriti immuun) reaktsioonidega. See areneb reumatoidartriidi, anküloseeriva spondüliidi, tuberkuloosi, kroonilise osteomüeliidi, bronhoektaasia, harvemini lümfogranulomatoosi, neeru-, kopsu- ja teiste organite kasvajate, süüfilise, mittespetsiifilise haavandilise koliidi, Crohni ja Whipple'i tõve, subakuutse nakkusliku endokardiidi, psoriaasi jne korral.

Mis põhjustab amüloidoosi?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Amüloidoosi sümptomid

Amüloidoosi kliinilised ilmingud on mitmekesised ja sõltuvad amüloidladestuste lokaliseerimisest ja levimusest. Amüloidoosi lokaliseeritud vormid, näiteks nahaamüloidoos, on pikka aega asümptomaatilised, nagu ka seniilne amüloidoos, mille puhul amüloidladestused ajus, kõhunäärmes ja südames avastatakse sageli alles lahkamisel.

Amüloidoosi sümptomid

Amüloidoosi klassifikatsioon

Rahvusvahelise Immunoloogiaühingute Liidu nomenklatuurikomitee klassifikatsiooni (WHO bülletään, 1993) kohaselt eristatakse viit amüloidoosi vormi.

• AL-amüloidoos (A - amüloidoos, L - kerged ahelad) - primaarne, seotud müeloomihaigusega (amüloidoosi registreeritakse 10-20% müeloomihaiguse juhtudest).
• AA-amüloidoos (omandatud amüloidoos) on sekundaarne amüloidoos, mis on seotud krooniliste põletikuliste reumaatiliste haigustega, samuti perekondliku Vahemere palavikuga (perioodiline haigus).
• ATTR-amüloidoos (A - amüloidoos, amüloidoos, TTR - transtüretiin) - pärilik perekondlik amüloidoos (perekondlik amüloidne polüneuropaatia) ja seniilne süsteemne amüloidoos.
• Aβ2M -amüloidoos (A - amüloidoos, amüloidoos, β2M β2 mikroglobuliin) - amüloidoos patsientidel, kellele tehakse plaaniline hemodialüüsi _.
• Lokaliseeritud amüloidoos tekib kõige sagedamini eakatel inimestel (AIAPP amüloidoos - insuliinsõltumatu suhkurtõve korral, AV-amüloidoos - Alzheimeri tõve korral, AANF-amüloidoos - seniilne kodade amüloidoos).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Amüloidoosi diagnoosimine

Amüloidoosi tuleks kahtlustada nefropaatia, püsiva raske südamepuudulikkuse, malabsorptsioonisündroomi või teadmata etioloogiaga polüneuropaatia korral. Nefrootilise sündroomi või kroonilise neerupuudulikkuse korral tuleb lisaks glomerulonefriidile välistada ka amüloidoos. Amüloidoosi tõenäosus suureneb hepatomegaalia ja splenomegaalia korral.

Amüloidoosi diagnoosimine

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Amüloidoosi ravi

Sekundaarse amüloidoosi korral ravitakse põhihaigust: reumaatiliste haiguste korral valitakse haiguse aktiivsuse pärssimiseks immunosupressiivne ravi, krooniliste mädaste protsesside korral kasutatakse antibiootikume või kirurgilist ravi, onkoloogiliste haiguste korral eemaldatakse kasvajaid jne.

Kuidas ravitakse amüloidoosi?

Amüloidoosi ennetamine

Primaarse amüloidoosi ennetamist ei ole veel välja töötatud. Sekundaarse amüloidoosi korral taandub ennetamine selle arengut põhjustavate haiguste õigeaegsele avastamisele ja piisavale ravile.

Prognoos

Amüloidoosi prognoos on ebasoodne. Enamik patsiente sureb neerupuudulikkuse tõttu mõne aasta jooksul. Mõnel juhul võib kolhitsiini ja põhihaiguse ravi korral tekkida remissioon.

[ 23 ], [ 24 ]