Aordi koarktaatsio: sümptomid, diagnoosimine, ravi

Aordi koarktatsioon on aordi valendiku lokaalne ahenemine, mis viib ülajäsemete veresoonte hüpertensioonini, vasaku vatsakese hüpertroofiani ning kõhuõõne ja alajäsemete hüpoperfusioonini. Aordi koarktatsiooni sümptomid varieeruvad sõltuvalt ahenemise astmest ja ulatusest - peavalust, valu rinnus, külmadest jäsemetest, nõrkusest ja lonkamisest kuni äkilise südamepuudulikkuse ja šokini. Ahenemiskoha kohal on kuulda pehmet porisemist. Diagnoos põhineb ehhokardiograafial või kompuutertomograafial või magnetresonantstomograafial. Aordi koarktatsiooni raviks on balloonangioplastika stendi paigaldamisega või kirurgiline korrektsioon. Soovitatav on endokardiidi profülaktika.

Aordi koarktatsioon moodustab 8–10% kõigist kaasasündinud südameriketest. Seda täheldatakse 10–20%-l Šereševski-Turneri sündroomiga patsientidest. Poiste ja tüdrukute suhe on 2:1.

Aordi koarktatsioon tekib tavaliselt proksimaalses rindkereaordis, vahetult rangluualuse arteri alguspunkti all. Harva esineb ka kõhuaordi koarktatsiooni. Koarktatsioon võib olla isoleeritud defekt või olla seotud teiste kaasasündinud anomaaliatega (nt kaksikkumer aordiklapp, vatsakeste vaheseina defekt, aordistenoos, avatud arterioosjuha, mitraalklapi anomaaliad, ajuaneurüsmid).

Füsioloogilisteks tagajärgedeks on suurenenud rõhukoormus vasaku vatsakese suhtes, vasaku vatsakese hüpertroofia, ülakeha, sealhulgas aju, hüperperfusioon ning kõhuõõne organite ja alajäsemete hüpoperfusioon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Aordi koarktatsiooni sümptomid

Aordi koarktatsioonil on kaks võimalikku varianti:

• isoleeritud koarktatsioon (täiskasvanu tüüpi);
• aordi koarktatsioon koos avatud arteriaalse kanaliga, aordi kitsenemine paikneb pre- või postduktaalselt (lapsepõlve tüüp).

Kõige ebasoodsam on infantiilne koarktatsiooni tüüp, kuna sellega kaasneb väga varajane kõrge pulmonaalhüpertensiooni areng. Aordi ahenemine blokeerib verevoolu südamest keha alumise poole organitesse, mille tagajärjel tõuseb arteriaalne rõhk ahenemiskohast kõrgemal. See viib kehatüübi tunnuste tekkeni - "sportliku" kehatüübini, millel on hästi arenenud õlavöötme, samuti arteriaalsele hüpertensioonile iseloomulike kaebuste (peavalud, ninaverejooks) ilmnemiseni. Defekti loomuliku kulgemisega võivad tekkida morfoloogilised muutused koronaararterites, vasaku vatsakese endo- ja müokardi sekundaarne fibroelastoos, tserebrovaskulaarsed õnnetused või ajuverejooksud, mis halvendavad ka hilinenud kirurgilise ravi tulemusi.

Vastsündinuperioodil märkimisväärse ahenemise korral võib tekkida vereringešokk koos neerupuudulikkusega (oliguuria või anuuria) ja metaboolse atsidoosiga, mis sarnaneb teiste süsteemsete haiguste, näiteks sepsise, kliinilisele pildile.

Vähem väljendunud ahenemine ei pruugi esimesel eluaastal kliiniliselt ilmneda. Lapse kasvades võivad tekkida aordi koarktatsiooni mittespetsiifilised sümptomid (nt peavalu, valu rinnus, nõrkus ja lonkamine treeningul). Hüpertensioon on sage, kuid südamepuudulikkus tekib pärast vastsündinu perioodi harva. Harva esineb ajuaneurüsmi rebenemist, mille tulemuseks on subarahnoidaalne või koljusisene hemorraagia.

Tüüpiliste füüsilise läbivaatuse leidude hulka kuuluvad ülajäsemete hüpertensioon. Reieluu pulss on nõrk või hilinenud ning alajäsemete vererõhk on madal või tuvastamatu. 2-3/6 süstoolne väljutuskahin on kõige paremini kuuldav vasaku abaluudevahelise piirkonna kohal. Laienenud roietevahelised külgarterid võivad tekitada pidevat kahinat roietevahelistes ruumides. Aordi koarktatsiooniga tüdrukutel võib esineda Turneri sündroom, kaasasündinud häire, mis põhjustab jalgade lümfödeemi, kaela pterygoideusvolte, kandilist rindkere, küünarnuki valgus't ja laialt asetsevaid nibusid.

Ravimata jätmise korral võivad täiskasvanueas tekkida vasaku vatsakese südamepuudulikkus, aordi rebend, koljusisene hemorraagia, hüpertensiivne entsefalopaatia ja hüpertensioon.

Aordi koarktatsiooni diagnoosimine

Diagnoos pannakse kliiniliste andmete (sh vererõhu mõõtmine kõigis neljas jäsemetes), võttes arvesse rindkere röntgenpilti ja EKG-d, ning täpne diagnoos pannakse kahemõõtmelise ehhokardiograafia abil koos värvilise Doppleri või kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia angiograafiaga.

Aordi koarktatsiooni kliiniline diagnostika on spetsiifiline, iseloomulikud sümptomid köidavad tähelepanu juba esimesel uuringul. Südamepiirkond on visuaalselt muutumatu. Suhtelise südametuimuse piirid ei ole laienenud. Südamepõhjas on kuulda intensiivset süstoolset porisemist, maksimaalse kuulmise punkt asub abaluude vahel teise rindkerelüli tasemel. Reiearteri pulss on nõrgenenud või ei ole palpeeritav. Jalgades on vererõhk oluliselt langenud või seda ei ole määratud. Kui defekt avastatakse esmakordselt üle 1 aasta vanuselt, näitab see selle suhteliselt kerget raskusastet. Aordi raske koarktatsioon avaldub juba esimestel elukuudel ärevuse, kehva kaalutõusu ja isupuudusega. Kuna imikutel on vererõhu mõõtmine keeruline, määratakse uuringu käigus tingimata reiearterites pulss ja hinnatakse selle omadusi.

EKG-l on tavaliselt näha vasaku vatsakese hüpertroofiat, kuid EKG võib olla normaalne. Vastsündinutel ja imikutel on EKG-l sagedamini näha parema vatsakese hüpertroofiat või parema kimbu blokaadi kui vasaku vatsakese hüpertroofiat.

Radiograafiliselt on võimalik tuvastada ribide alumiste servade erosiooni, mis on tingitud järsult laienenud ja looklevate roidevaheliste arterite survest. Südamel võib olla sfääriline või "aordi" kujuline munajas kuju, millel on kõrgenenud tipp. Rindkere organite röntgenülesvõte näitab koarktatsiooni "3" märgi kujul ülemise eesmise mediastiinumi varju piirkonnas. Südame suurus on normaalne, välja arvatud juhul, kui tekib südamepuudulikkus. Laienenud roidevahelised külgarterid võivad erodeerida 3.-8. ribi, mille tagajärjel tekivad roide alumise kontuuri piirkonnas süvendid, samas kui ribide erosioonid tekivad harva enne 5. eluaastat.

Aordi skaneerimisel kasutatakse suprasternaalset asendit. Koarktatsiooni kinnitavad kaudsed ehhokardiograafilised tunnused on aordi poststenootiline laienemine, vatsakeste hüpertroofia ja laienemine.

Südamekateetri paigaldamine ja angiokardiograafia on näidustatud juhtudel, kui kaasnevate südamerikete olemus on ebaselge või kahtlustatakse aordikaare katkestust.

Diferentsiaaldiagnostikat tehakse kõigi kõrgenenud vererõhuga kaasnevate seisundite korral. Reiearterite pulsi märkimisväärne nõrgenemine või puudumine viitab aordi koarktatsioonile. Sarnased kliinilised tunnused võivad esineda ka mittespetsiifilise aortoarteriidi korral - autoimmuunhaiguse korral, mille korral suurte veresoonte sisekestale tekib proliferatiivne protsess, mille tulemuseks on veresoonte valendiku vähenemine ja vererõhu tõus. Asümmeetrilise veresoonte kahjustuse tõttu nimetatakse mittespetsiifilist aortoarteriiti "erineva pulsi haiguseks".

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Aordi koarktatsiooni ravi

Ravi on kirurgiline. Esimeste elukuude ja -aastate lastel võib defekt olla raskekujuline väikese külgmiste haarde tõttu, mistõttu on vajalik varajane kirurgiline sekkumine. Kui defekti kulg ei ole raske, siis korrektsioonikohas rekoarktatsiooni vältimiseks on parem operatsioon edasi lükata 6-14 aastani. Kirurgiline ravi seisneb aordi kitsenenud osa resektsioonis ja sünteetilise plaastri paigaldamises sellele osale.

Kliiniliselt sümptomaatilistel vastsündinutel on vajalik kardiopulmonaalse düsfunktsiooni stabiliseerimine, tavaliselt prostaglandiin E1 infusiooni teel [0,05–0,10 mcg/(kg x min), seejärel vähendades annust madalaima efektiivse annuseni], et avada arteriaalne juha. Seejärel saab kopsuarterist veri voolata juha kaudu laskuvasse aorti, parandades süsteemset perfusiooni ja ennetades metaboolse atsidoosi teket. Südamepuudulikkuse raviks kasutatakse lühitoimelisi inotroopseid aineid (nt dopamiin, dobutamiin), diureetikume ja O2.

Enne korrigeerimist saab hüpertensiooni raviks kasutada blokaatoreid; AKE inhibiitoreid tuleks vältida. Pärast operatsiooni kasutatakse hüpertensiooni korrigeerimiseks blokaatoreid, AKE inhibiitoreid või angiotensiin II retseptori blokaatoreid.

Defekti radikaalse korrigeerimise eelistatud meetod on vaieldav. Mõned keskused eelistavad balloonangioplastikat stendiga või ilma, kuid teised eelistavad kirurgilist korrektsiooni ja jätavad balloonangioplastika rekoarktatsiooniks pärast kirurgilist korrektsiooni. Esialgne edukuse määr pärast balloonangiograafiat on 80–90%; järgnevate kateetrite arvu saab lapse kasvades laiendada.

Koarktatsiooni korrigeerimise operatsioonide hulka kuuluvad resektsioon ja ots-otsa anastomoosi moodustamine, plaastri aortaplastika ja vasaku rangluualuse arteri klapi aortaplastika. Valik sõltub defekti anatoomiast ja keskme eelistusest. Kirurgiline suremus on sümptomaatilistel imikutel alla 5% ja vanematel lastel alla 1%. Jäänud koarktatsioon püsib sageli (6–33%). Harva tekib parapleegikat aordi klambri tõttu operatsiooni ajal.

Kõik patsiendid, olenemata sellest, kas defekt on korrigeeritud või mitte, peaksid enne hambaravi- või kirurgilisi protseduure, mis võivad põhjustada bakteremiat, saama endokardiidi profülaktikat.