Emaka aplaasia

Emaka aplaasia on patoloogia, mida iseloomustab emaka vähearenenud areng või selle ebanormaalne kuju eksogeensete ja endogeensete tegurite mõjul. Selle patoloogia levimus on laiem, kui esmapilgul tundub, seega on vaja teada haiguse peamisi sümptomeid ja ilminguid. Sellise patoloogiaga tüdruku saamise risk on väga suur ja viljatus on üks tagajärgi, mis tõestab selle probleemi olulisust.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Selle probleemi epidemioloogiat iseloomustab ühe tüdruku sünd emaka aplaasia kohta viie tuhande terve tüdruku kohta. See on väga lai levimus, mis rõhutab ennetustöö vajadust. Enam kui 65% emaka aplaasia juhtudest on kombineeritud teiste organite kaasasündinud defektidega ja 70% juhtudest on emaka aplaasia kombineeritud tupe aplaasiaga. 89% tüdrukutest täheldatakse asümptomaatilist kulgu kuni noore eani, mis rõhutab ennetustöö olulisust.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Põhjused emaka aplaasia

Emaka aplaasia tekke põhjuseid ei ole sageli võimalik sajaprotsendiliselt kindlaks teha ja enamasti ei ole seda võimalik teha isegi üksikjuhtudel. See on tingitud asjaolust, et neid võib olla palju ja täpse põhjuse kindlaksmääramine ei ole prioriteetne ülesanne, kuna ravi ei sõltu etioloogilisest tegurist. Enamasti on see probleem kaasasündinud ja hoolimata asjaolust, et ilmingud võivad ilmneda ainult puberteedieas, algab haigus juba varases eas.

Iga kaasasündinud patoloogia põhjust on alati raske kindlaks teha, kuna tegur mõjutab juba emakas. Arvestades, et tüdruku reproduktiivsüsteem pannakse paika ja areneb raseduse esimesel trimestril, võib just sel ajal teatud tingimustel tekkida emaka aplaasia. Seetõttu võib emaka aplaasia peamiseks põhjuseks pidada eksogeensete ja endogeensete tegurite mõju naise kehale raseduse esimesel trimestril. Selliseid tegureid võib olla palju.

Esimene ja kõige levinum põhjuste rühm on nakkustekitajad. Kui naine põeb esimesel trimestril viirus- või bakteriaalset infektsiooni, võib see kõik hiljem põhjustada suguelundite kaasasündinud väärarenguid, sealhulgas emaka aplaasiat tüdrukul emakas. Isegi lihtne äge viirusnakkus võib mõjutada elundite arengut. Raseduse tõttu on enamik ravimeid vastunäidustatud või ei ole soovitatav neid raseduse ajal kasutada, seega ravitakse naist sagedamini rahvapäraste ravimite või ravimtaimedega. Sellel on kindlasti oma mõju, kuid ebapiisava ravi puudumine võib olla ka riskitegur viiruse mõjule ontogeneesile. Selliste muutuste patogenees seisneb selles, et viirus suudab tungida läbi platsenta ja osaleda rakkude jagunemise mehhanismis, mis on kõige aktiivsem esimesel trimestril. Sel juhul on häiritud elundi normaalne struktuur, mis hiljem tekitab emaka aplaasia probleemi. Erilist tähelepanu tuleks pöörata infektsioonidele, mis kujutavad endast suurimat potentsiaalset ohtu. Need on haigused, mis tuleks kõigepealt diagnoosida, kuna need kahjustavad sündimata last. Nende infektsioonide hulka kuulub nn TORCH- rühm. Need on haigused, mis hõlmavad toksoplasmoosi, punetisi, tsütomegaloviirust ja herpesviiruseid, aga ka mõningaid teisi. Need haigused on enamikul juhtudel laste kaasasündinud väärarengu, sealhulgas kaasasündinud aplaasia, põhjuseks.

Kui naisel on bakteriaalne infektsioon, on soovitatav võtta antibakteriaalseid ravimeid, mis ei kahjusta loote tervist. Seetõttu peetakse bakteriaalset infektsiooni piisava ravi olemasolu tõttu vähem ohtlikuks kui viiruslikku. Lisaks on viirustel suurem võime indutseerida mutageneesi, st muuta rakkude kromosoomikomplekti ja provotseerida kaasasündinud defekte.

Teine põhjuste rühm, mis võib põhjustada emaka aplaasiat emakas, on kroonilised või ägedad emahaigused raseduse ajal. Iga haigus häirib lapse normaalset arengut. Kui naisel on krooniline bronhiit või bronhiaalastma, ei saa laps piisavalt hapnikku. Kui naisel on kaasasündinud südamerike või hüpertensioon, häirib see südame võimet verd pumbata ja tekib ka platsenta vereringepuudulikkus. See tähendab, et iga haigus kujutab endast potentsiaalset ohtu lapsele, seega tuleb kõiki neid tegureid juba raseduse planeerimise etapis arvesse võtta. Kui me räägime kroonilistest nakkushaigustest, võib see samuti sellist seisundit põhjustada. Kui esinevad primaarsed infektsioonikolded kroonilise adneksiidi või püelonefriidi näol, süvendab see ainult etioloogiliste tegurite mõju, mis aitavad kaasa lapse siseorganite moodustumise häirete tekkele.

Samuti võib emaka aplaasia üheks põhjuseks olla terav hormonaalne puudulikkus, mis häirib naiste suguelundite moodustumist. Selle põhjuseks võivad olla hüpofüüsi ja hüpotalamuse kasvajad või kaasasündinud anomaaliad, neerupealiste või munasarjade patoloogia.

Rääkides emaka aplaasiast kui omandatud patoloogiast, esineb see äärmiselt harva. Seda terminit kasutatakse sagedamini tüdrukute kaasasündinud väärarengute kohta, kuid kui täiskasvanueas esineb sarnane probleem eksogeensete põhjuste tõttu, siis võime mõnikord rääkida emaka aplaasiast. Aplaasia põhjused on sageli invasiivsed. See tähendab, et aplaasia tekib pärast operatsiooni, emaka osa eemaldamise või tupeoperatsioonide taustal. Selle tagajärjel on emakas defektne ega saa oma funktsiooni täita, seega võime rääkida omandatud aplaasiast. Selliseid tõsiseid ja traumaatilisi operatsioone tehakse onkoloogias.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Riskitegurid

Arvestades kõiki kaasasündinud emaka aplaasia võimalikke põhjuseid, on vaja esile tõsta emapoolse aplaasia peamised riskifaktorid, mis võivad selleni viia, kuna ema vastutab tüdruku arengu eest raseduse ajal. Selliste riskifaktorite hulka kuuluvad:

1. naised, kes põevad suguelundite kroonilisi põletikulisi infektsioone ja muid kroonilise infektsiooni allikaid;
2. rasedate naiste haigused esimesel trimestril, eriti viirusnakkused;
3. naised, kellel esineb sagedane vaginiit, kolpiit või krooniline adnexiit - see on aluseks teiste etioloogiliste tegurite toimele;
4. naised, kellel on neurovegetatiivse süsteemi häired - see on tihedalt seotud keha funktsioonide hormonaalse regulatsiooniga, samuti lokaalse vereringega (psühhosomaatilised häired), mis mõjutab otseselt loote ja organogeneesi.

Naistehaiguste ennetamine, võttes arvesse riskitegurite korrigeerimist, on kõige usaldusväärsem meetod emaka aplaasia vältimiseks.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sümptomid emaka aplaasia

Haigus on salakaval selle poolest, et esimesed märgid ilmnevad siis, kui naine soovib lapsi saada või noorukieas. Tüdruk sünnib normaalsete sugutunnustega, kui me räägime ainult emaka aplaasiast ilma teiste organite kaasasündinud defektideta. Ta areneb hästi, vastavalt oma vanusele, pikkuses, kaalus ega vaimses arengus ei ole kõrvalekaldeid. Seejärel arenevad tüdruku sekundaarsed sugutunnused normaalselt, kuna üldine karüotüüp ja hormonaalne taust ei ole häiritud. Esimesed sümptomid võivad ilmneda siis, kui kõik sugutunnused on juba avaldunud ja menstruatsiooni ei toimu. See võib olla üks esimesi ilminguid, mis viib arengupatoloogia ideeni. Mõnikord võib menstruatsioon alata ja olla napp. Siis võivad esimesed sümptomid ilmneda alles siis, kui naine soovib rasestuda, kuid ei saa. Viljatus on üks emaka aplaasia peamisi sümptomeid ja see sümptom esineb kõigil selle diagnoosiga naistel.

Kui tüdrukul oli menstruatsioon teatud ajani, võib patoloogia ilminguks olla selle järsk lakkamine. Sellisel juhul munasarjade funktsioon ei kannata ja kogu probleem seisneb emaka struktuuri anomaalias. Sellisel juhul on mitte ainult müomeetrium vähearenenud, vaid ka endomeetrium, mistõttu menstruaaltsükli normaalset regulatsiooni ei toimu.

Mitte nii tihti, aga esineb juhtumeid, kus üks emaka aplaasia sümptomitest on näriv ja tõmbav valu kõhus. Selline valu on pidev, ei reageeri valuvaigistitele ja on raskesti ravitav.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Etapid

Emaka aplaasia staadiumid saab jagada vastavalt emaka anatoomilise struktuuri raskusastmele. Kui emakas läheneb normaalse emaka suurusele ja kujule 1-2 cm kõrvalekalletega, siis on see haiguse esimene staadium. Haiguse teist staadiumi iseloomustavad kuju ja suuruse kõrvalekalded üle 3 cm ning kolmandat staadiumi iseloomustavad tõsised häired, millega kaasnevad algelise emaka jäänused. Haiguse staadiumi saab kindlaks teha alles pärast põhjalikku uuringut.

[ 24 ]

Vormid

Emaka aplaasia tüübid sõltuvad teiste organite kaasamisest protsessi. Kõige sagedamini esineb emaka aplaasia koos tupe aplaasiaga, mis avaldub tupe olulise ahenemise näol. Emakakaela aplaasia on levinud patoloogia, mis kaasneb emaka enda arengupeetusega, kuid muutused on emakakaelas rohkem väljendunud, mis seab kahtluse alla normaalse raseduse võimalikkuse. Emakakaela kanali aplaasia funktsioneeriva emaka korral on normaalse raseduse võimalikkuse seisukohast kõige soodsam variant, mis sõltub juba emakakaela kanali aplaasia astmest.

Emaka aplaasia sümptomiteks, mida väljendatakse kõigil naistel, on menstruatsiooni puudumine ja viljatus, harvemini esineb valu alakõhus, mis on selle haiguse iseloomulik triaad.

[ 25 ], [ 26 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Emaka aplaasia tagajärg on peaaegu alati viljatus, kuna normaalse lapse saamise võimalus emaka anatoomilise struktuuri rikkumisega on peaaegu null. Lõppude lõpuks, isegi kui aplaasia on minimaalselt väljendunud, ei pruugi selline emakas funktsionaalselt koormusele vastu pidada. Müomeetrium ei ole nii tugev ja emaka suuruse suurenemine ei pruugi sellele lootele piisav olla. Muud tüsistused, mis tekivad emaka aplaasia enneaegse diagnoosimise korral, on hematomeetria ja hematokolposi teke. See juhtub seetõttu, et menstruaalveri ei saa anatoomiliselt vale emaka kaudu väljuda ja koguneb sinna, moodustades omamoodi hematoomi. Lisaks võib see ohustada tõsist verejooksu.

Vagina ja suguelundite sagedased nakkuslikud põletikud on emaka aplaasia väga levinud tüsistus, kuna mikroorganismide paljunemiseks on soodsad tingimused.

[ 27 ], [ 28 ]

Diagnostika emaka aplaasia

Emaka aplaasia diagnoosimine peaks olema õigeaegne seisundi normaalseks korrigeerimiseks, sest iga naine peab oma reproduktiivfunktsiooni täitma. On väga oluline mitte ainult diagnoosi panna, vaid ka määrata kindlaks teiste suguelundite muutuste staadium ja aste.

Diagnostika esimene etapp on anamneesi kogumine. On vaja välja selgitada, millal menstruatsioon algas ja milline oli tsükkel. Tupe aplaasiaga tüdrukutel on menstruatsioon sageli väga hilja või puudub see üldse, kuigi see peaks selleks ajaks juba olema. See peaks ajendama tõsisema läbivaatuse tegemist.

Diagnostika järgmine etapp on läbivaatus. Vaginaalse läbivaatuse käigus on võimalik kindlaks teha muutusi emakakaelas või tupes, samuti on näha muutusi emakakaelakanali välises suus. Emakakael võib olla deformeerunud, tupp ahenenud või selle suurus ei võimalda üldse uurimist. Bimanuaalse läbivaatuse ja palpatsiooni käigus on mõnikord võimatu emakasse ligi pääseda või on võimalik kindlaks teha selle väiksus.

Ravi ajal tuleks teha uuringud suguelundite infektsiooni välistamiseks. Lisaks ülduuringutele on oluline läbi viia hormonaalne skriining. See on oluline munasarjade seisundi kindlakstegemiseks ja diagnoosi täpseks määramiseks. Lõppude lõpuks on patoloogiaid, mille sümptomid on sarnased aplaasiaga. Emaka aplaasia korral ei ole hormonaalne taust häiritud, kõik hormoonid on normaalsed. Ainsad muutused võivad olla hüpofüüsi tasemel, mida iseloomustab folliikuleid stimuleerivate ja luteiniseerivate hormoonide sekretsiooni häire. Siis võime arvata, et aplaasia võis olla põhjustatud sellisest hüpofüüsi puudulikkusest emakas. Bakteriaalse floora ja tupe puhtusastme määrdumine on samuti kohustuslik uurimismeetod, kuna need võimaldavad välistada bakteriaalse põletiku või spetsiifilise nakkusprotsessi. See on oluline teha enne mis tahes ravi määramist.

Instrumentaalset diagnostikat peetakse täpseks meetodiks aplaasia ja kaasuvate haiguste esinemise kindlakstegemiseks. Kõige informatiivsem meetod on ultraheliuuring. Selle meetodi abil saab määrata emaka suurust, asukohta, kuju, tupe seisundit ja läbitavust. Samuti määratakse endomeetriumi seisund, paksus ja ketenduse võimalus. Munasarjad emaka aplaasia korral ei muutu, nende funktsioon ei ole häiritud, seega toimub ovulatsioon normaalselt.

Mõnikord on täiendava diagnostika jaoks vaja läbi viia informatiivsemaid meetodeid - sel juhul kasutatakse MRI-d või KT-d. Need meetodid võimaldavad uurida suguelundeid, mõõtes täpselt elundi suurust ja paksust.

Kui tegemist on emaka aplaasiaga koos teiste patoloogiatega, on endokrinoloogi ja geneetikuga konsulteerimine kohustuslik. Seejärel määratakse diferentsiaaldiagnoosi eesmärgil tüdruku karüotüüp ja viiakse läbi hormonaalne uuring.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostikat tuleks läbi viia väga hoolikalt, sest on mitmeid patoloogiaid, millel on palju samu sümptomeid ja ravitaktika on erinev. Esiteks, kui esile kerkib menstruatsiooni puudumise sümptom, on vaja eristada emaka aplaasiat seksuaalse arengu hilinemisest. Sel juhul esineb lisaks sellele sümptomile ka tüdrukul sekundaarsete sugutunnuste arengu hilinemine ning lihtsa aplaasia korral kõik sekundaarsed tunnused ei mõjuta. Menstruatsiooni hilinemine ja viljatus võivad esineda ka Stein-Leventhali sündroomi korral. See on patoloogia, mida iseloomustavad muutused munasarjades ja nende skleroos, mis häirib hormonaalset tausta naissuguhormoonide puudulikkusega. Selle sündroomiga naised on ülekaalulised ja neil on virilisatsiooni tunnused. Ultraheli abil on munasarjades märkimisväärsed tsüstid. Lihtsa aplaasia korral munasarjad ei mõjuta, seega on tüdruku hormonaalne taust normaalne ja väliseid muutusi ei esine.

Uuringu käigus on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika emaka aplaasia ja teiste defektide kombinatsiooniga.

Emaka aplaasia põhjalik diagnoosimine on väga oluline, kuna ravi taktika võib haiguse vanusest ja staadiumist olenevalt erineda.

Ravi emaka aplaasia

Emaka aplaasia ravimise küsimust tuleks arutada kohe pärast diagnoosi kindlaksmääramist. Kui diagnoos pannakse tüdrukule, ei saa kirurgilist ravi varases staadiumis alati rakendada. Sageli võib emaka ebakorrapärase kuju või osalise aplaasia tõttu esineda menstruaalvere hilinemist emakas või tupes. Sellisel juhul on vaja verd pumbata, et vältida hematomeetriat. Kui endomeetrium on säilinud, on enne iga kirurgilist sekkumist vaja läbi viia konservatiivne ravi, mille eesmärk on menstruaalfunktsiooni pärssimine. Selleks kasutatakse erinevate rühmade ravimeid, alates suukaudsetest rasestumisvastastest vahenditest kuni ravimiteni, mis on munasarjahormoonide ja hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi antagonistid.

1. Ganireliks on ravim, millel on antigonadotroopne toime. Ravimi toimemehhanism seisneb selles, et ravimi toimeaine on peptiid, mis on sarnane loodusliku naissuguhormooniga, mis vabastab gonadotroopset hormooni. Sel juhul vabaneb teatud kogus seda ja pärast mitmekuulist ravikuuri toimub hormoonide loomulik ammendumine, mistõttu gonadotropiini hulk väheneb. Seetõttu väheneb östrogeenide hulk järk-järgult - see võimaldab teil menstruaalfunktsiooni vähendada või selle täielikult peatada. Ravim on saadaval viaalides ja manustamisviis on subkutaanne. Ravi täieliku efekti saavutamiseks on vaja kuurist kinni pidada. Ravimi annus määratakse individuaalselt östriooli taseme määramise põhjal, kuid enamasti viiakse ravi läbi tsükli esimesest päevast alates ja viie päeva jooksul, kuur on kolm kuni kuus kuud. Ettevaatusabinõud - ei saa kasutada koos gonadotroopsete ravimitega, kuna see võib põhjustada munasarjade hüperstimulatsiooni ravi algstaadiumis ja nende atresiat. Kõige sagedamini esinevate kõrvaltoimete hulka kuuluvad kuumahood, kuiv nahk, sügelus, hilinenud osteoporoos, samuti kõhuvalu ja düspeptilised sümptomid.
2. Triptoreliin on antiöstrogeenne ravim gonadotroopsete faktorite agonistide rühmast. Ravimi toimemehhanism on konkureeriv seondumine hüpotaalamuse retseptoritega ja vabastava hormooni süntees, mis esmalt põhjustab hüpofüüsi gonadotroopsete hormoonide tootmise suurenemise ja seejärel blokeerimise. See võib emaka aplaasiaga tüdrukutel menstruaalfunktsiooni peatada. Ravim on saadaval süstitava vormina. Menstruaaltsükli täieliku blokeerimise raviks mõeldud ravimi annus määratakse koos hormonaalse skriininguga. Ravikuur on neli kuni kuus kuud. Ettevaatusabinõud - neeru- või sapipõiekivide korral tuleb ravimit kasutada ettevaatusega. Kõrvaltoimeteks võivad olla allergilised reaktsioonid, samuti piimanäärmete esialgne turse ja väike kogus emakavoolust.
3. Danodiol on ravim, mis toimib östrogeeni hulga vähendamise kaudu, mis omakorda takistab ovulatsiooni ja endomeetriumi edasist hüperproliferatsiooni. Ravimit kasutatakse menstruaalfunktsiooni kiireks peatamiseks ja valu vähendamiseks enne operatsiooni. Ravimi manustamisviis on suukaudne. Annus - 400–800 milligrammi päevas, parem on jagada 2 või 4 annuseks. Ettevaatusabinõud - maksafunktsiooni häire või hepatiidi korral on parem ravimit mitte kasutada ja samuti on vaja ravimit annustada, alustades minimaalsest annusest 200 milligrammi päevas. Võimalikud on kõrvaltoimed kehakaalu tõusu, tursete, samuti allergiliste ja düspeptiliste nähtuste näol.

Emaka aplaasia kirurgilisel ravil võib olla erinev sekkumise ulatus. Kui naisel on tugev valu alakõhus ja esineb kolmanda astme aplaasia, on võimalik pöörduda hüsterektoomia poole, kuna normaalse raseduse lootust pole. Sellisel juhul on võimalik tupe täielikult säilitada, kui seda ei muudeta, ja säilitada seksuaalfunktsioon.

Muude kirurgiliste ravimeetodite hulgas on palju emaka ja tupe seinte plastilise kirurgia meetodeid - kolpoelongatsioon, kolpopoeesis ja teised. Sellisel juhul on oluline, kas emakakaelakanalis esineb muutusi. Kui me räägime emakakaelakanali lihtsast ahenemisest või atresiast, siis on rasedus võimalik alternatiivsete viljastamismeetodite abil. Sellisel juhul on kirurgilise ravi peamine eesmärk taastada emaka normaalne struktuur ja loote arengu teed. Kõigil muudel juhtudel on kirurgilise ravi eesmärk normaalse seksuaalelu taastamine.

Kolpoelongatsioon on emaka aplaasia kirurgiline ravi, mida iseloomustab emaka ahenenud või rudimentaarse jäänuse moodustumine. Samal ajal on valendiku laiendamise abil võimalik saavutada seksuaalseks aktiivsuseks normaalsed suurused. See ravi viiakse läbi mitme seansina ja vajab mõne aja pärast korduvat korrigeerimist.

Kolpopoeesia on kirurgiline sekkumine, mille käigus moodustatakse külgnevatest kudedest uus tupp. Kõige sagedamini kasutatakse alusena sigmakäärsoolt või kõhukelme. Sel eesmärgil tehakse operatsioon, mille käigus sool pööratakse ja õmmeldakse emakakaela külge. Selline tupp on hästi verega varustatud, kuid regulaarne seksuaalne aktiivsus on vajalik, kuna limaskest ei ole kohanenud välistegurite mõjuga.

Need on emaka aplaasia kirurgilise korrigeerimise peamised meetodid, mis võimaldavad parandada selle patoloogiaga patsiendi elukvaliteeti.

Ärahoidmine

Aplaasia tekke ennetamine on mittespetsiifiline ja kuna tegemist on peamiselt kaasasündinud patoloogiaga, puudutavad kõik meetmed raseduse ajal ema, kui ta kannab tütart. Raseduse esimesel trimestril on vaja vältida kokkupuudet haigete inimestega ja nakkuskahjustusi. Krooniliste nakkuskollete esinemisel tuleb ravi läbi viia raseduse planeerimise etapis. On vaja võtta kõik meetmed, et vältida kahjulike tegurite mõju raseda naise kehale. Mis puutub tüsistuste ennetamisse, siis on soovitatav iga tüdruk kolme-nelja-aastaselt laste günekoloogi juurde viia. Sel perioodil saab emaka aplaasiat diagnoosida ja ravida teiste meetoditega, mis võivad sugufunktsiooni küpsuse ajaks täielikult taastada.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Prognoos

Emaka aplaasia prognoos normaalse raseduse kandmiseks on ebasoodne, välja arvatud emakakaela kanali isoleeritud aplaasia või agenees. Täieliku taastumise korral on prognoos samuti ebasoodne, võimalik on ainult seksuaalelu taastamine.

Emaka aplaasia on tänapäeval väga levinud patoloogia, mis on üks viljatuse põhjuseid. Enamasti on see kaasasündinud patoloogia, mida on raske korrigeerida. Kuid hoolimata sellest saab naine sümptomaatilist ravi ja elada probleemideta seksuaalelu. Ärge heitke meelt, sest isegi keeruliste haiguste korral on alati ravi olemas.

[ 38 ]